Anoftalmia

Anoftalmia — Visão Geral

Anoftalmia (ou anoftalmia) refere-se à ausência ou perda do olho dentro da órbita. O termo abrange um amplo espectro — desde a ausência congênita do globo ocular, até a perda adquirida do olho por trauma, tumor ou doença ocular avançada. Independentemente da causa, o resultado é uma cavidade vazia ou enrugada que requer reconstrução para restaurar o volume, suportar uma prótese e manter uma aparência facial natural.

Os implantes orbitais modernos e as técnicas de reconstrução da cavidade orbitária transformaram os resultados para pacientes com anoftalmia. Cirurgiões oculoplásticos treinados pela ASOPRS oferecem cirurgia de implante orbital, reconstrução da cavidade e manejo protético de longo prazo para pacientes de todas as idades — incluindo crianças com condições congênitas que necessitam de estimulação do crescimento orbital.

Classificações da Anoftalmia

A anoftalmia congênita é classificada pelo estágio em que o desenvolvimento ocular falhou:

• Anoftalmia primária — ausência completa de tecido ocular pela falha da vesícula óptica em se desenvolver como uma protuberância do neuroectoderma do prosencéfalo.
• Anoftalmia secundária — o olho começa a se desenvolver, mas para em um estágio inicial, deixando apenas tecido ocular residual.
• Anoftalmia degenerativa — um olho parcialmente formado regride, frequentemente por uma interrupção no suprimento sanguíneo durante o desenvolvimento fetal.

A verdadeira anoftalmia primária é muito rara; o microftalmo extremo (um globo muito pequeno dentro do tecido mole orbital) é mais comumente encontrado clinicamente. Anoftalmia e microftalmo podem ocorrer como achados isolados ou como parte de síndromes associadas a anomalias cromossômicas, incluindo a Trissomia 13.

Causas da Anoftalmia

Anoftalmia congênita pode resultar de mutações genéticas herdadas ou esporádicas, anomalias cromossômicas, insultos ambientais pré-natais (infecções, teratógenos) ou causas desconhecidas. O desenvolvimento das pálpebras, fornices conjuntivais e órbita óssea depende da presença de um olho de tamanho normal durante o crescimento fetal; a ausência ou redução severa do globo compromete o desenvolvimento orbital e requer intervenção precoce.

Anoftalmia adquirida resulta da remoção cirúrgica do olho por trauma (lesão grave não passível de reparo), tumor (retinoblastoma, melanoma de coroide, outras malignidades intraoculares), infecção (endoftalmite resistente ao tratamento) ou doença ocular avançada (glaucoma em estágio terminal, olho cego doloroso).

Opções Cirúrgicas — Evisceração, Enucleação e Exenteração

Quando o olho não pode ser preservado, três procedimentos estão disponíveis:

• Evisceração — remoção do conteúdo intraocular preservando a casca escleral. A esclera e os músculos extraoculares permanecem intactos, o que proporciona excelente mobilidade do implante. A evisceração é geralmente preferida quando não há preocupação com malignidade intraocular, pois preserva mais tecido e frequentemente melhora o movimento da prótese. Carrega um pequeno risco teórico de oftalmia simpática, embora esse risco seja raro e sua comparação com a enucleação permaneça debatida.
• Enucleação — remoção do globo inteiro, incluindo a esclera, deixando os músculos extraoculares e a gordura orbital. A enucleação é necessária quando há malignidade intraocular presente ou suspeita. Os músculos extraoculares são então suturados ao implante orbital para restaurar o movimento.
• Exenteração — remoção de todo o conteúdo orbital (o olho, gordura e músculos orbitais, e às vezes as pálpebras). É a opção mais radical, reservada para doença que ameaça a vida ou a visão que invadiu a órbita — mais frequentemente uma malignidade orbital ou de pálpebra agressiva, ou uma infecção invasiva como a mucormicose. A cavidade resultante é reconstruída com enxerto ou retalho de pele, ou reabilitada com uma prótese orbital (facial) ao invés de uma prótese ocular padrão.

Após evisceração ou enucleação, um implante orbital é colocado dentro do cone muscular para restaurar o volume orbital, e uma prótese ocular customizada é ajustada por um ocularista 4–6 semanas depois. As animações abaixo ilustram a anatomia relevante e ambos os procedimentos passo a passo.

Retinoblastoma — Enucleação em Crianças

Retinoblastoma é a malignidade intraocular primária mais comum na infância, originária da retina em desenvolvimento e geralmente diagnosticada antes dos cinco anos de idade. É uma das razões mais importantes para remoção de um olho em uma criança, e a equipe oculoplástica e do ocularista desempenha um papel central na reconstrução e manutenção da cavidade conforme a criança cresce.

Tratamento poupador de olho é o objetivo sempre que o olho e a visão útil podem ser preservados — quimioterapia sistêmica ou intra-arterial (quimioreducção), laser focal, crioterapia e braquiterapia com placa são usados para tumores menos avançados, idealmente em um centro especializado em oncologia ocular.

Quando enucleação é indicada. A remoção do olho é recomendada para doença unilateral avançada, quando não há perspectiva de visão útil, ou quando preservar o olho ofereceria risco de disseminação do tumor — particularmente ao longo do nervo óptico. Dois princípios guiam a cirurgia:

• Remover o globo intacto com um segmento longo do nervo óptico, sem romper o olho, para reduzir o risco de disseminação tumoral e limpar o envolvimento do nervo.
• Restaurar o volume primariamente — um implante orbital poroso é colocado no momento da enucleação, e um ocularista posteriormente ajusta uma prótese customizada, conforme descrito nas seções de prótese e implantes oculares.

Como a órbita ainda está em crescimento, crianças com cavidade anoftálmica precisam de seguimento contínuo; uma prótese bem ajustada e regularmente atualizada (e evitação de radiação desnecessária quando possível) ajuda a órbita óssea e as pálpebras a se desenvolverem simetricamente. Com detecção precoce e tratamento moderno, a sobrevida em países desenvolvidos excede 95%, e é por isso que reconhecer leucocória precocemente é tão importante. A patologia e qualquer necessidade de quimioterapia ou radiação adicional são coordenadas com oncologia pediátrica.

A Prótese Ocular

Uma prótese ocular customizada (olho artificial) é ajustada sobre o implante cicatrizado por um ocularista certificado, que a pinta manualmente para corresponder à íris, limbo e vasos esclera do olho contralateral. A sequência abaixo mostra a progressão da cavidade cicatrizada até uma prótese ajustada.

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