Anophthalmos

Anoftalmos — Visão geral

Anoftalmos (ou anoftalmia) refere-se à ausência ou perda do olho dentro da órbita. O termo abrange um amplo espectro — desde ausência congênita do globo ocular, até perda adquirida do olho por trauma, tumor ou doença ocular avançada. Independentemente da causa, o resultado é uma órbita vazia ou enrugada que requer reconstrução para restaurar o volume, suportar uma prótese e manter uma aparência facial natural.

Os implantes orbitais modernos e as técnicas de reconstrução de órbita transformaram os resultados para pacientes com anoftalmos. Cirurgiões oculoplásticos treinados pela ASOPRS fornecem cirurgia de implante orbital, reconstrução de órbita e manejo protético de longo prazo para pacientes de todas as idades — incluindo crianças com condições congênitas que necessitam de estimulação do crescimento orbital.

Classificações de Anoftalmos

O anoftalmos congênito é classificado pela fase em que o desenvolvimento ocular falhou:

• Anoftalmia primária — ausência completa de tecido ocular pela falha do vesícula óptica em desenvolver-se como uma projeção do neuroectoderma do prosencéfalo.
• Anoftalmia secundária — o olho começa a desenvolver-se mas para em um estágio inicial, deixando apenas tecido ocular residual.
• Anoftalmia degenerativa — um olho parcialmente formado regride, muitas vezes por uma interrupção no suprimento sanguíneo durante o desenvolvimento fetal.

O verdadeiro anoftalmos primário é muito raro; o microftalmos extremo (um globo muito pequeno dentro do tecido mole orbital) é encontrado mais comumente na prática clínica. Anoftalmos e microftalmos podem ocorrer como achados isolados ou como parte de síndromes associadas com anomalias cromossômicas, incluindo Trissomia 13.

Causas de Anoftalmos

Anoftalmos congênito pode resultar de mutações genéticas hereditárias ou esporádicas, anomalias cromossômicas, insultos ambientais pré-natais (infecções, teratógenos) ou causas desconhecidas. O desenvolvimento das pálpebras, fornices conjuntivais e órbita óssea depende da presença de um olho de tamanho normal durante o crescimento fetal; ausência ou redução severa do globo prejudica o desenvolvimento orbital e requer intervenção precoce.

Anoftalmos adquirido resulta da remoção cirúrgica do olho por trauma (lesão grave não passível de reparo), tumor (retinoblastoma, melanoma coroidal, outras malignidades intraoculares), infecção (endoftalmite não responsiva ao tratamento) ou doença ocular avançada (glaucoma terminal, um olho cego doloroso).

Opções Cirúrgicas — Evisceração, Enucleação e Exenteração

Quando o olho não pode ser salvo, dois procedimentos primários estão disponíveis:

• Evisceração — remoção do conteúdo intraocular enquanto preserva a casca escleral. A esclera e os músculos extraoculares permanecem intactos, o que fornece excelente motilidade do implante. A evisceração é geralmente preferida quando não há preocupação com malignidade intraocular, pois preserva mais tecido e frequentemente melhora o movimento protético. Ela carrega um pequeno risco teórico de oftalmia simpática, embora esse risco seja raro e sua comparação com enucleação permaneça debatida.
• Enucleação — remoção do globo ocular inteiro, incluindo a esclera, deixando os músculos extraoculares e a gordura orbital. A enucleação é necessária quando há malignidade intraocular presente ou suspeita. Os músculos extraoculares são então suturados ao implante orbital para restaurar o movimento.
• Exenteração — remoção de todo o conteúdo orbital (o olho, gordura e músculos orbitais, e às vezes as pálpebras). É a opção mais radical, reservada para doença que ameaça a vida ou visão que invadiu a órbita — na maioria das vezes uma malignidade orbital ou de pálpebra agressiva, ou uma infecção invasiva como mucormicose. A cavidade resultante é reconstruída com enxerto de pele ou retalho, ou reabilitada com uma prótese orbital (facial) em vez de uma prótese ocular padrão.

Após qualquer um dos procedimentos, um implante orbital é colocado dentro do cone muscular para restaurar o volume orbital, e uma prótese ocular personalizada é ajustada por um ocularista 4–6 semanas depois. As animações abaixo ilustram a anatomia relevante e ambos os procedimentos passo a passo.

Retinoblastoma — Enucleação em Crianças

Retinoblastoma é a malignidade intraocular primária mais comum da infância, surgindo da retina em desenvolvimento e geralmente diagnosticada antes dos cinco anos de idade. É uma das razões mais importantes pelas quais um olho é removido em uma criança, e a equipe oculoplástica e ocularista desempenha um papel central na reconstrução e manutenção da órbita conforme a criança cresce.

Tratamento preservador do olho é o objetivo sempre que o olho e visão útil puderem ser salvos — quimioterapia sistêmica ou intra-arterial (quimiorredução), laser focal, crioterapia e braquiterapia com placa são usados para tumores menos avançados, idealmente em um centro especializado em oncologia ocular.

Quando a enucleação é indicada. A remoção do olho é recomendada para doença unilateral avançada, quando não há perspectiva de visão útil, ou quando poupar o olho arriscaria a disseminação do tumor — particularmente ao longo do nervo óptico. Dois princípios guiam a cirurgia:

• Remover o globo intacto com um segmento longo do nervo óptico, sem romper o olho, para reduzir o risco de disseminação tumoral e para limpar o envolvimento do nervo.
• Restaurar o volume primariamente — um implante orbital poroso é colocado no momento da enucleação, e um ocularista depois ajusta uma prótese personalizada, conforme descrito nas seções de prótese e implantes oculares.

Porque a órbita ainda está crescendo, crianças com uma órbita anoftálmica precisam de acompanhamento contínuo; uma prótese bem ajustada e regularmente atualizada (e evitar radiação desnecessária quando possível) ajuda a órbita óssea e pálpebras desenvolverem simetricamente. Com detecção precoce e tratamento moderno, a sobrevivência em países desenvolvidos excede 95%, motivo pelo qual reconhecer leucocória cedo é tão importante. A patologia e qualquer necessidade de quimioterapia adicional ou radiação são coordenadas com oncologia pediátrica.

A Prótese Ocular

Uma prótese ocular personalizada (olho artificial) é encaixada sobre o implante cicatrizado por um ocularista certificado, que a pinta à mão para corresponder à íris, limbo e vasos esclerais do outro olho. A sequência abaixo mostra a progressão da órbita cicatrizada para uma prótese encaixada.

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