Anophthalmos

Anoftalmo — Visão Geral

Anoftalmo (ou anoftalmia) refere-se à ausência ou perda do olho dentro da órbita. O termo cobre um amplo espectro — desde a ausência congênita do globo ocular até a perda adquirida do olho por trauma, tumor ou doença ocular avançada. Independentemente da causa, o resultado é uma órbita vazia ou enrugada que requer reconstrução para restaurar volume, suportar uma prótese e manter uma aparência facial natural.

Implantes orbitais modernos e técnicas de reconstrução de órbita transformaram os resultados para pacientes com anoftalmo. Cirurgiões orbitoplásticos treinados em ASOPRS realizam cirurgia de implante orbital, reconstrução de órbita e manejo protético de longo prazo para pacientes de todas as idades — incluindo crianças com condições congênitas que precisam de estímulo do crescimento orbital.

Classificações do Anoftalmo

O anoftalmo congênito é classificado pelo estágio em que o desenvolvimento ocular falhou:

• Anoftalmia primária — ausência completa de tecido ocular por falha da vesícula óptica em desenvolver-se como uma projeção da neuroectoderme do prosencéfalo.
• Anoftalmia secundária — o olho começa a desenvolver-se, mas para em um estágio inicial, deixando apenas tecido ocular residual.
• Anoftalmia degenerativa — um olho parcialmente formado regride, frequentemente por uma interrupção no suprimento sanguíneo durante o desenvolvimento fetal.

O anoftalmo primário verdadeiro é muito raro; microftalmia extrema (um globo muito pequeno dentro do tecido mole orbital) é encontrada com mais frequência clinicamente. Anoftalmo e microftalmia podem ocorrer como achados isolados ou como parte de síndromes associadas a anomalias cromossômicas, incluindo Trissomia 13.

Causas do Anoftalmo

Anoftalmo congênito pode resultar de mutações genéticas herdadas ou esporádicas, anomalias cromossômicas, insultos ambientais pré-natais (infecções, teratógenos) ou causas desconhecidas. O desenvolvimento das pálpebras, fornices conjuntivais e órbita óssea depende da presença de um olho de tamanho normal durante o crescimento fetal; ausência ou redução severa do globo prejudica o desenvolvimento orbital e requer intervenção precoce.

Anoftalmo adquirido resulta da remoção cirúrgica do olho por trauma (lesão grave não passível de reparo), tumor (retinoblastoma, melanoma coroidal, outras malignidades intraoculares), infecção (endoftalmite não responsiva ao tratamento) ou doença ocular avançada (glaucoma em estágio final, olho cego doloroso).

Opções Cirúrgicas — Evisceração, Enucleação e Exenteração

Quando o olho não pode ser salvo, dois procedimentos primários estão disponíveis:

• Evisceração — remoção do conteúdo intraocular preservando a casca escleral. A esclera e os músculos extraoculares permanecem intatos, o que proporciona excelente mobilidade do implante. A evisceração é geralmente preferida quando não há preocupação com malignidade intraocular, pois preserva mais tecido e frequentemente melhora o movimento protético. Carrega um pequeno risco teórico de oftalmia simpática, embora este risco seja raro e sua comparação com a enucleação permaneça debatida.
• Enucleação — remoção de todo o globo ocular, incluindo a esclera, deixando os músculos extraoculares e a gordura orbital. A enucleação é necessária quando malignidade intraocular está presente ou suspeita. Os músculos extraoculares são então suturados ao implante orbital para restaurar o movimento.
• Exenteração — remoção de todo o conteúdo orbital (o olho, gordura e músculos orbitais, e às vezes as pálpebras). É a opção mais radical, reservada para doença com risco de vida ou visão que invadiu a órbita — mais frequentemente uma malignidade orbital ou de pálpebra agressiva, ou infecção invasiva como mucormicose. A cavidade resultante é reconstruída com enxerto ou retalho de pele, ou reabilitada com uma prótese orbital (facial) em vez de uma prótese ocular padrão.

Após qualquer procedimento, um implante orbital é colocado dentro do cone muscular para restaurar o volume orbital, e uma prótese ocular customizada é ajustada por um ocularista 4–6 semanas depois. As animações abaixo ilustram a anatomia relevante e ambos os procedimentos passo a passo.

Retinoblastoma — Enucleação em Crianças

Retinoblastoma é a malignidade intraocular primária mais comum da infância, originária da retina em desenvolvimento e geralmente diagnosticada antes dos cinco anos de idade. É uma das razões mais importantes pelas quais um olho é removido em uma criança, e a equipe orbitoplástica e do ocularista desempenha um papel central na reconstrução e manutenção da órbita conforme a criança cresce.

Tratamento poupador do olho é o objetivo sempre que o olho e visão útil possam ser salvos — quimioterapia sistêmica ou intra-arterial (quimiorredução), laser focal, criotherapia e braquiterapia com placa são usados para tumores menos avançados, idealmente em um centro especializado em oncologia ocular.

Quando a enucleação é indicada. A remoção do olho é recomendada para doença unilateral avançada, quando não há perspectiva de visão útil, ou quando poupar o olho colocaria em risco a disseminação do tumor — particularmente ao longo do nervo óptico. Dois princípios guiam a cirurgia:

• Remover o globo intacto com um longo segmento do nervo óptico, sem romper o olho, para reduzir o risco de disseminação de tumor e para limpar o envolvimento do nervo.
• Restaurar o volume primariamente — um implante orbital poroso é colocado no momento da enucleação, e um ocularista depois ajusta uma prótese customizada, conforme descrito nas seções de prótese e implantes oculares.

Como a órbita ainda está crescendo, crianças com uma órbita anoftálmica precisam de acompanhamento contínuo; uma prótese bem ajustada e regularmente atualizada (e evitamento de radiação desnecessária quando possível) ajuda a órbita óssea e pálpebras a desenvolverem-se simetricamente. Com detecção precoce e tratamento moderno, a sobrevida em países desenvolvidos ultrapassa 95%, razão pela qual reconhecer leucocoria precocemente é tão importante. Patologia e qualquer necessidade de quimioterapia ou radiação adicional são coordenadas com oncologia pediátrica.

A Prótese Ocular

Uma prótese ocular personalizada (olho artificial) é ajustada sobre o implante cicatrizado por um ocularista certificado, que a pinta manualmente para corresponder à íris, limbo e vasos escleral do olho contralateral. A sequência abaixo mostra a progressão da órbita cicatrizada até uma prótese ajustada.

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