Anoftalmos

Anoftalmos — Ikhtisar

Anoftalmos (atau anoftalmia) adalah tidak adanya atau hilangnya bola mata di dalam rongga orbita. Istilah ini mencakup spektrum yang luas — mulai dari tidak terbentuknya bola mata sejak lahir (kongenital), hingga hilangnya mata yang didapat akibat trauma, tumor, atau penyakit mata lanjut. Apa pun penyebabnya, hasilnya adalah rongga mata yang kosong atau mengecil yang memerlukan rekonstruksi untuk mengembalikan volume, menopang prostesis, dan mempertahankan penampilan wajah yang alami.

Implan orbita modern dan teknik rekonstruksi rongga mata telah mengubah hasil perawatan pasien dengan anoftalmos. Dokter bedah okuloplastik yang terlatih ASOPRS menyediakan bedah implan orbita, rekonstruksi rongga mata, dan penanganan prostesis jangka panjang bagi pasien segala usia — termasuk anak-anak dengan kelainan kongenital yang membutuhkan stimulasi pertumbuhan orbita.

Klasifikasi Anoftalmos

Anoftalmos kongenital diklasifikasikan berdasarkan tahap saat perkembangan mata gagal:

• Anoftalmia primer — tidak adanya jaringan mata sama sekali akibat kegagalan vesikel optik berkembang sebagai tonjolan dari neuroektoderm otak depan.
• Anoftalmia sekunder — mata mulai berkembang tetapi berhenti pada tahap awal, sehingga hanya tersisa jaringan mata residual.
• Anoftalmia degeneratif — mata yang terbentuk sebagian mengalami regresi, sering kali akibat gangguan suplai darah selama perkembangan janin.

Anoftalmos primer sejati sangat jarang; mikroftalmos ekstrem (bola mata sangat kecil di dalam jaringan lunak orbita) lebih sering ditemui secara klinis. Anoftalmos dan mikroftalmos dapat terjadi sebagai temuan tunggal atau sebagai bagian dari sindrom yang berkaitan dengan kelainan kromosom, termasuk Trisomi 13.

Penyebab Anoftalmos

Anoftalmos kongenital dapat disebabkan oleh mutasi genetik yang diturunkan atau sporadis, kelainan kromosom, gangguan lingkungan prenatal (infeksi, zat teratogen), atau penyebab yang tidak diketahui. Perkembangan kelopak mata, forniks konjungtiva, dan tulang orbita bergantung pada adanya bola mata berukuran normal selama pertumbuhan janin; ketiadaan atau pengecilan berat bola mata mengganggu perkembangan orbita dan memerlukan intervensi dini.

Anoftalmos didapat terjadi akibat pengangkatan mata melalui operasi karena trauma (cedera berat yang tidak dapat diperbaiki), tumor (retinoblastoma, melanoma koroid, keganasan intraokular lainnya), infeksi (endoftalmitis yang tidak responsif terhadap pengobatan), atau penyakit mata lanjut (glaukoma stadium akhir, mata buta yang nyeri).

Pilihan Operasi — Eviserasi, Enukleasi & Eksenterasi

Bila mata tidak dapat diselamatkan, tersedia tiga prosedur:

• Eviserasi — pengangkatan isi intraokular dengan mempertahankan cangkang sklera. Sklera dan otot-otot ekstraokular tetap utuh, sehingga gerakan implan sangat baik. Eviserasi umumnya lebih dipilih bila tidak ada kekhawatiran keganasan intraokular, karena lebih banyak jaringan dipertahankan dan sering memperbaiki gerakan prostesis. Prosedur ini memiliki risiko teoretis kecil terjadinya oftalmia simpatetik, meskipun risiko ini jarang dan perbandingannya dengan enukleasi masih diperdebatkan.
• Enukleasi — pengangkatan seluruh bola mata, termasuk sklera, dengan meninggalkan otot-otot ekstraokular dan lemak orbita. Enukleasi diperlukan bila terdapat atau dicurigai keganasan intraokular. Otot-otot ekstraokular kemudian dijahit pada implan orbita untuk mengembalikan gerakan.
• Eksenterasi — pengangkatan seluruh isi orbita (mata, lemak dan otot orbita, dan terkadang kelopak mata). Ini adalah pilihan paling radikal, dicadangkan untuk penyakit yang mengancam nyawa atau penglihatan yang telah menginvasi orbita — paling sering keganasan orbita atau kelopak mata yang agresif, atau infeksi invasif seperti mukormikosis. Rongga yang tersisa direkonstruksi dengan cangkok kulit atau flap, atau direhabilitasi dengan prostesis orbita (wajah) dan bukan prostesis mata standar.

Setelah eviserasi atau enukleasi, sebuah implan orbita dipasang di dalam kerucut otot untuk mengembalikan volume orbita, dan prostesis mata khusus dipasang oleh seorang okularis 4–6 minggu kemudian. Animasi di bawah ini menggambarkan anatomi terkait dan kedua prosedur langkah demi langkah.

Retinoblastoma — Enukleasi pada Anak

Retinoblastoma adalah keganasan intraokular primer yang paling umum pada anak, berasal dari retina yang sedang berkembang dan biasanya didiagnosis sebelum usia lima tahun. Ini merupakan salah satu alasan terpenting pengangkatan mata pada anak, dan tim okuloplastik serta okularis berperan sentral dalam merekonstruksi dan merawat rongga mata seiring pertumbuhan anak.

Terapi penyelamatan mata adalah tujuan utama bila mata dan penglihatan yang berguna dapat diselamatkan — kemoterapi sistemik atau intra-arteri (kemoreduksi), laser fokal, krioterapi, dan brakiterapi plak digunakan untuk tumor yang kurang lanjut, idealnya di pusat onkologi mata khusus.

Kapan enukleasi diindikasikan. Pengangkatan mata dianjurkan untuk penyakit unilateral lanjut, bila tidak ada harapan penglihatan yang berguna, atau bila mempertahankan mata berisiko menyebarkan tumor — terutama sepanjang saraf optik. Dua prinsip memandu operasi ini:

• Angkat bola mata dalam keadaan utuh dengan segmen saraf optik yang panjang, tanpa memecahkan mata, untuk mengurangi risiko penyebaran tumor dan membersihkan keterlibatan saraf.
• Pulihkan volume sejak awal — implan orbita berpori dipasang pada saat enukleasi, dan okularis kemudian memasang prostesis khusus, seperti dijelaskan pada bagian prostesis dan implan mata.

Karena orbita masih tumbuh, anak dengan rongga mata anoftalmik memerlukan tindak lanjut berkelanjutan; prostesis yang pas dan diperbarui secara berkala (serta menghindari radiasi yang tidak perlu bila memungkinkan) membantu tulang orbita dan kelopak mata berkembang secara simetris. Dengan deteksi dini dan pengobatan modern, angka kelangsungan hidup di negara maju melebihi 95%, itulah sebabnya mengenali leukokoria sejak dini sangat penting. Patologi dan kebutuhan kemoterapi atau radiasi tambahan dikoordinasikan dengan onkologi anak.

Prostesis Mata

Prostesis mata khusus (mata buatan) dipasang di atas implan yang telah sembuh oleh okularis bersertifikat, yang melukisnya dengan tangan agar sesuai dengan iris, limbus, dan pembuluh darah sklera mata sebelahnya. Urutan di bawah ini menunjukkan perkembangan dari rongga mata yang telah sembuh hingga prostesis terpasang.

Jelajahi Topik Ini

• Implan Okular & Cangkang Skleral — bola silikon/akrilik, MEDPOR®, hidroksiapatit, biokeramik, dan cangkok dermis-lemak.
• Komplikasi Rongga Mata — sindrom rongga mata, eksposur, dan ekstrusi.
• Hasil & Motilitas — seperti apa hasil pemasangan yang baik.
• Sumber Daya & Referensi — organisasi pendukung dan bacaan lebih lanjut.

Lanjutkan Membaca — Panduan Lengkap Anoftalmos & Rongga Mata

• Implan Okular
• Cangkok Dermis-Lemak
• Komplikasi Rongga Mata Anoftalmik
• Hasil & Motilitas Prostesis
• Referensi & Bacaan Lebih Lanjut