אנופתלמוס — סקירה כללית

אנופתלמוס (או אנופתלמיה) מתייחס להיעדר או לאובדן של העין בחלל העין. המונח מכסה ספקטרום רחב — מהיעדר העין מלידה, ועד לאובדן העין כתוצאה מטראומה, גידול או מחלת עיניים מתקדמת. ללא קשר לגורם, התוצאה היא חלל ריק או מכווץ הדורש שיקום כדי להחזיר נפח, לתמוך בתותבה, ולשמור על מראה פנים טבעי.

שתלים מסלוליים מודרניים וטכניקות שיקום חלל שינו את התוצאות לחולים עם אנופתלמוס. כירurgים אופלופלסטיים בעלי הכשרה ASOPRS מספקים ניתוח שתל מסלולי, שיקום חלל, וניהול תותבה ארוך טווח לחולים בכל גילאים — כולל ילדים עם מצבים מולדים הזקוקים לגירוי גדילת החלל.

סיווגים של אנופתלמוס

אנופתלמוס מולד מסווג לפי השלב שבו התפתחות העין כשלה:

• אנופתלמיה ראשונית — היעדר מלא של רקמות עיניים מכישלון יצירת הבועה האופטית מהמוח המתפתח.
• אנופתלמיה שנייה — העין מתחילה להתפתח אך עוצרת בשלב מוקדם, משאירה רק רקמות עיניים שרידיות.
• אנופתלמיה דגנרטיבית — עין שנוצרה חלקית נסוגה, לעתים קרובות מהפרעה באספקת הדם במהלך התפתחות עוברית.

אנופתלמוס ראשוני אמיתי הוא נדיר מאוד; מיקרופתלמוס קיצוני (עין קטנה מאוד בתוך רקמת החלל) נפוץ יותר קלינית. אנופתלמוס ומיקרופתלמוס יכולים להופיע כממצאים מבודדים או כחלק מסינדרומים הקשורים לחריגויות כרומוזומליות, כולל טריזומיה 13.

גורמים לאנופתלמוס

אנופתלמוס מולד עלול להיגרם ממוטציות גנטיות תורשתיות או ספורדיות, חריגויות כרומוזומליות, הטעות סביבתית בהיריון (זיהומים, טרטוגנים), או גורמים לא ידועים. התפתחות העפעפיים, חדרי הקשרים הקוניוקטיבליים, וחלל העין העצמי תלויה בנוכחות עין בגודל נורמלי במהלך גדילת העובר; היעדר או הפחתה קיצונית של גלוב פוגעת בהתפתחות החלל ודורשת התערבות מוקדמת.

אנופתלמוס נרכש נובע מהסרה כירurgית של העין בשל טראומה (פציעה חמורה שלא ניתן לתקנה), גידול (רטינובלסטומה, מלנומה כורואידית, ממאירויות תוך עיניות אחרות), זיהום (אנדופתלמיטיס שלא מגיבה לטיפול), או מחלת עיניים מתקדמת (גלאוקומה בשלב סופי, עין עיוורת וכואבת).

אפשרויות כירurgיות — Evisceration, Enucleation & Exenteration

כאשר לא ניתן לשמור על העין, שני הליכים ראשיים זמינים:

• Evisceration — הסרת התכנים תוך עיניים תוך שמירה על קליפת הסקלרה. הסקלרה והשרירים החוץ עיניים נשארים בשלום, מה שמספק ניידות שתל מעולה. Evisceration מועדף בדרך כלל כאשר אין חשש למחלה זדונית תוך עינית, שכן הוא משמר יותר רקמה וממשיך לעתים קרובות תנועת התותבה. זה נושא סיכון תיאורטי קטן של אופתלמיה סימפתטית.
• Enucleation — הסרת כל הגלוב, כולל הסקלרה, משאירה את השרירים החוץ עיניים ופחי החלל. Enucleation נדרש כאשר יש מחלה זדונית תוך עינית או חשד להימצאותה. השרירים החוץ עיניים מתוקתקים לאחר מכן לשתל החלל כדי להחזיר תנועה.
• Exenteration — הסרת כל תכנים החלל (העין, פחי החלל והשרירים, ולעתים גם העפעפיים). זו האפשרות הרדיקלית ביותר, שמורה למחלה המסכנת חיים או ראייה שחדרה לחלל — לעתים קרובות מחלה זדונית אגרסיבית בחלל או בעפעפיים, או זיהום כובש כמו mucomycosis. החלל המתקבל משוקם עם השתלת עור או קלף, או שוקם עם תותבה מסלוליים (פנים) ולא תותבה עיני סטנדרטית.

לאחר אחד משני ההליכים, שתל מסלולי מוצב בתוך קוני השרירים כדי להחזיר את נפח החלל, וקבועה תותבת עיני מותאמת אישית על ידי ocularist 4–6 שבועות מאוחר יותר. האנימציות להלן מדגימות את האנטומיה הרלוונטית ושני ההליכים שלב אחר שלב.

התותבה העיני

תותבת עיני מותאמת אישית (עין מלאכותית) מותאמת על ידי ocularist מוסמך על פני השתל המחוליק, המצייר אותה ביד כדי להתאים את הקשת, הקשת וכלי הדם הסקלרליים של העין השנייה. הרצף להלן מראה את ההתקדמות מהחלל המחוליק לתותבה מותאמת.

בחן נושא זה

• שתלים עיניים וקליפת סקלרה — כדור סיליקון/אקריליק, MEDPOR®, הידרוקסיאפטיט, ביוקרמי, והשתלת עור וחלב.
• סיבוכי חלל — תסנדרום חלל, חשיפה, וחוץ.
• תוצאות וניידות — איך נראים תוצאות מסודרות היטב.
• משאבים והפניות — ארגוני תמיכה וקריאה נוספת.