Anophthalmos — Aperçu

L'anophthalmos (ou anophthalmie) fait référence à l'absence ou à la perte de l'œil dans l'orbite. Le terme couvre un large spectre — allant de l'absence congénitale du globe, à la perte acquise de l'œil due à un traumatisme, une tumeur ou une maladie oculaire avancée. Quelle que soit la cause, le résultat est une orbite vide ou rétractée qui nécessite une reconstruction pour restaurer le volume, soutenir une prothèse et maintenir une apparence faciale naturelle.

Les implants orbitaires modernes et les techniques de reconstruction de l'orbite ont transformé les résultats pour les patients atteints d'anophthalmos. Les chirurgiens ophtalmoplasticiens formés par l'ASOPRS offrent la chirurgie des implants orbitaires, la reconstruction de l'orbite et la gestion prothétique à long terme pour les patients de tous les âges — y compris les enfants atteints de conditions congénitales qui ont besoin d'une stimulation de la croissance orbitaire.

Classifications de l'Anophthalmos

L'anophthalmos congénital est classifié selon le stade auquel le développement oculaire a échoué :

• Anophthalmie primaire — absence complète de tissu oculaire due à l'incapacité de la vésicule optique à se former à partir du cerveau en développement.
• Anophthalmie secondaire — l'œil commence à se développer mais s'arrête à un stade précoce, ne laissant que du tissu oculaire résiduel.
• Anophthalmie dégénérative — un œil partiellement formé régresse, souvent en raison d'une interruption de l'apport sanguin pendant le développement fœtal.

Le véritable anophthalmos primaire est très rare ; l'extrême microphthalmie (un globe très petit au sein du tissu mou orbital) est plus couramment rencontrée en clinique. L'anophthalmos et la microphthalmie peuvent se produire comme des hallmarks isolés ou dans le cadre de syndromes associés à des anomalies chromosomiques, y compris la Trisomie 13.

Causes de l'Anophthalmos

L'anophthalmos congénital peut résulter de mutations génétiques héréditaires ou sporadiques, d'anomalies chromosomiques, d'agressions environnementales prénatales (infections, tératogènes) ou de causes inconnues. Le développement des paupières, des fornices conjonctivales et de l'orbite osseuse dépend de la présence d'un œil de taille normale pendant la croissance fœtale ; l'absence ou la réduction sévère du globe compromet le développement orbital et nécessite une intervention précoce.

L'anophthalmos acquis résulte de l'ablation chirurgicale de l'œil pour un traumatisme (lésion grave non susceptible de réparation), une tumeur (rétinoblastome, mélanome choroïdien, autres malignités intraoculaires), une infection (endophtalmite ne répondant pas au traitement) ou une maladie oculaire avancée (glaucome en stade terminal, un œil aveugle douloureux).

Options Chirurgicales — Éviscération, Énucléation et Exentération

Lorsque l'œil ne peut pas être sauvé, deux procédures principales sont disponibles :

• Éviscération — ablation du contenu intraoculaire tout en préservant la coque sclérale. La sclère et les muscles extraoculaires restent intacts, ce qui offre une excellente motilité de l'implant. L'éviscération est généralement préférée lorsqu'il n'y a pas de préoccupation concernant une malignité intraoculaire, car elle préserve plus de tissu et améliore souvent le mouvement prothétique. Elle comporte un petit risque théorique d'ophthalmie sympathique.
• Énucléation — ablation du globe entier, y compris la sclère, laissant les muscles extraoculaires et la graisse orbitaire. L'énucléation est nécessaire lorsqu'une malignité intraoculaire est présente ou suspectée. Les muscles extraoculaires sont ensuite suturés à l'implant orbital pour restaurer le mouvement.
• Exentération — ablation de l'ensemble du contenu orbital (l'œil, la graisse et les muscles orbitaires, et parfois les paupières). C'est l'option la plus radicale, réservée à une maladie menaçant la vie ou la vision qui a envahi l'orbite — le plus souvent une malignité orbitale ou des paupières agressive, ou une infection invasive telle que la mucormycose. La cavité résultante est reconstruite avec une greffe cutanée ou un lambeau, ou réhabilitée avec une prothèse orbitale (faciale) plutôt qu'une prothèse oculaire standard.

Suite à l'une ou l'autre procédure, un implant orbital est placé dans le cône musculaire pour restaurer le volume orbital, et une prothèse oculaire personnalisée est ajustée par un oculariste 4 à 6 semaines plus tard. Les animations ci-dessous illustrent l'anatomie pertinente et les deux procédures étape par étape.

La Prothèse Oculaire

Une prothèse oculaire personnalisée (œil artificiel) est ajustée sur l'implant cicatrisé par un oculariste certifié, qui la peint à la main pour correspondre à l'iris, au limbe et aux vaisseaux sclérotiques de l'œil controlatéral. La séquence ci-dessous montre la progression de l'orbite cicatrisée à une prothèse ajustée.

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