Anoftalmos — Descripción General
El anoftalmos (o anoftalmia) se refiere a la ausencia o pérdida del ojo dentro de la órbita. El término abarca un amplio espectro: desde la ausencia congénita del globo ocular, hasta la pérdida adquirida del ojo por trauma, tumor o enfermedad ocular avanzada. Independientemente de la causa, el resultado es una cavidad vacía o encogida que requiere reconstrucción para restaurar el volumen, sostener una prótesis y mantener una apariencia facial natural.
Los implantes orbitales modernos y las técnicas de reconstrucción de la cavidad han transformado los resultados para pacientes con anoftalmos. Los cirujanos oculoplásticos capacitados por ASOPRS ofrecen cirugía de implante orbital, reconstrucción de la cavidad y manejo protésico a largo plazo para pacientes de todas las edades, incluyendo niños con condiciones congénitas que necesitan estimulación del crecimiento orbital.
Clasificaciones del Anoftalmos
El anoftalmos congénito se clasifica según la etapa en la que falló el desarrollo ocular:
- Anoftalmia primaria — ausencia completa de tejido ocular por fallo del vesícula óptica de desarrollarse como una extensión del neuroectodermo del prosencéfalo.
- Anoftalmia secundaria — el ojo comienza a desarrollarse pero se detiene en una etapa temprana, dejando solo tejido ocular residual.
- Anoftalmia degenerativa — un ojo parcialmente formado se regresa, frecuentemente por una interrupción en el suministro sanguíneo durante el desarrollo fetal.
El anoftalmos primario verdadero es muy raro; el microftalmismo extremo (un globo muy pequeño dentro del tejido blando orbital) es más comúnmente encontrado clínicamente. El anoftalmos y microftalmismo pueden ocurrir como hallazgos aislados o como parte de síndromes asociados con anomalías cromosómicas, incluyendo Trisomía 13.
Causas del Anoftalmos
El anoftalmos congénito puede resultar de mutaciones genéticas heredadas o esporádicas, anomalías cromosómicas, insultos ambientales prenatales (infecciones, teratógenos) o causas desconocidas. El desarrollo de los párpados, fornices conjuntivales y órbita ósea depende de la presencia de un ojo de tamaño normal durante el crecimiento fetal; la ausencia o reducción grave del globo afecta el desarrollo orbital y requiere intervención temprana.
El anoftalmos adquirido resulta de la extirpación quirúrgica del ojo por trauma (lesión grave no susceptible de reparación), tumor (retinoblastoma, melanoma coroideo, otras malignidades intraoculares), infección (endoftalmitis refractaria al tratamiento) o enfermedad ocular avanzada (glaucoma en estadio terminal, ojo ciego doloroso).
Opciones Quirúrgicas — Evisceración, Enucleación y Exenteración
Cuando el ojo no puede salvarse, hay dos procedimientos principales disponibles:
- Evisceración — extirpación del contenido intraocular mientras se preserva la cápsula escleral. La esclerótica y los músculos extraoculares permanecen intactos, lo que proporciona excelente movilidad del implante. La evisceración es generalmente preferida cuando no hay preocupación por malignidad intraocular, ya que preserva más tejido y a menudo mejora el movimiento protésico. Conlleva un pequeño riesgo teórico de oftalmía simpática, aunque este riesgo es raro y su comparación con la enucleación sigue siendo debatida.
- Enucleación — extirpación del globo ocular completo, incluyendo la esclerótica, dejando los músculos extraoculares y la grasa orbital. La enucleación es necesaria cuando hay malignidad intraocular presente o sospechada. Los músculos extraoculares se suturan entonces al implante orbital para restaurar el movimiento.
- Exenteración — extirpación de todo el contenido orbital (el ojo, grasa y músculos orbitales, y a veces los párpados). Es la opción más radical, reservada para enfermedad que amenaza la vida o la visión que ha invadido la órbita — más comúnmente una malignidad orbital o palpebral agresiva, o una infección invasiva como la mucormicosis. La cavidad resultante se reconstruye con un injerto o colgajo de piel, o se rehabilita con una prótesis orbital (facial) en lugar de una prótesis ocular estándar.
Después de cualquiera de los dos procedimientos, se coloca un implante orbital dentro del cono muscular para restaurar el volumen orbital, y una prótesis ocular personalizada es ajustada por un ocularista 4–6 semanas después. Las animaciones a continuación ilustran la anatomía relevante y ambos procedimientos paso a paso.
Anophthalmos Surgery — Step-by-Step
Anophthalmos SurgeryStep-by-Step
Choose a procedure, then drag the slider to step through it.
Step 1 of 16
The eye is exposed, ready for surgery
Drag the slider to compare
Evisceration — Actual Surgery Photographs
Step 1 of 15
Opening the conjunctiva
Drag the slider to step through the evisceration technique. These are real surgical images.
Watch: Orbital Implants After Eye Removal
How orbital implants restore volume and movement after the eye is removed.
Retinoblastoma — Enucleación en Niños
El retinoblastoma es la malignidad intraocular primaria más común en la infancia, que surge de la retina en desarrollo y usualmente se diagnostica antes de los cinco años. Es una de las razones más importantes por las que se extirpa un ojo en un niño, y el equipo oculoplástico y de ocularista juega un papel central en la reconstrucción y mantenimiento de la cavidad conforme el niño crece.
Signo temprano — leucocoria. Un reflejo pupilar blanco (un brillo blanco en lugar del rojo en las fotografías con flash), un nuevo estrabismo, u ojo rojo y doloroso en un niño pequeño debe motivar una derivación urgente a oftalmología.
Genética y presentación
- Causado por la pérdida de ambas copias del gen supresor de tumores RB1
- La forma hereditaria (línea germinal) a menudo es bilateral/multifocal y conlleva un riesgo de por vida de segundos cánceres; la forma esporádica es típicamente unilateral
- Se presenta con leucocoria, estrabismo, u ojo rojo/inflamado; se recomienda asesoramiento genético
Diagnóstico y estadificación
- Examen dilatado bajo anestesia por un oncólogo ocular
- Ultrasonido B (muestra calcificación) y RMN de las órbitas y cerebro
- Se evita la biopsia — entrar al ojo riesgo de diseminación del tumor fuera del globo
El tratamiento preservador de la visión es el objetivo siempre que el ojo y la visión útil puedan salvarse — quimioterapia sistémica o intraarterial (quimiorducción), láser focal, crioterapia y braquiterapia con placa se usan para tumores menos avanzados, idealmente en un centro de oncología ocular especializado.
Cuando se indica la enucleación. La extirpación del ojo se recomienda para enfermedad unilateral avanzada, cuando no hay perspectiva de visión útil, o cuando preservar el ojo arriesgaría la diseminación del tumor — particularmente a lo largo del nervio óptico. Dos principios guían la cirugía:
- Extirpar el globo intacto con un segmento largo del nervio óptico, sin rupturar el ojo, para reducir el riesgo de diseminación tumoral y para eliminar la afectación nerviosa.
- Restaurar el volumen primariamente — un implante orbital poroso se coloca en el momento de la enucleación, y un ocularista después ajusta una prótesis personalizada, como se describe en las secciones de prótesis e implantes oculares.
Debido a que la órbita todavía está creciendo, los niños con una cavidad anoftálmica necesitan seguimiento continuo; una prótesis bien ajustada y regularmente actualizada (y la evitación de radiación innecesaria cuando sea posible) ayuda a la órbita ósea y los párpados a desarrollarse simétricamente. Con detección temprana y tratamiento moderno, la supervivencia en países desarrollados excede el 95%, por lo que es tan importante reconocer la leucocoria tempranamente. La patología y cualquier necesidad de quimioterapia adicional o radiación se coordinan con oncología pediátrica.
La Prótesis Ocular
Una prótesis ocular personalizada (ojo artificial) se coloca sobre el implante cicatrizado por un ocularista certificado, quien la pinta a mano para que coincida con el iris, limbo y vasos escleroticos del ojo contralateral. La secuencia a continuación muestra la progresión desde la órbita cicatrizada hasta una prótesis ajustada.
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