Anophthalmos

Anoftalmos — Descripción General

Anoftalmos (o anoftalmia) se refiere a la ausencia o pérdida del ojo dentro de la órbita. El término abarca un amplio espectro — desde la ausencia congénita del globo ocular, hasta la pérdida adquirida del ojo por trauma, tumor o enfermedad ocular avanzada. Independientemente de la causa, el resultado es una cuenca vacía o contraída que requiere reconstrucción para restaurar el volumen, soportar una prótesis y mantener una apariencia facial natural.

Los implantes orbitarios modernos y las técnicas de reconstrucción de cuenca han transformado los resultados para pacientes con anoftalmos. Los cirujanos oculoplásticos capacitados por ASOPRS proporcionan cirugía de implante orbitario, reconstrucción de cuenca y manejo protésico a largo plazo para pacientes de todas las edades — incluyendo niños con condiciones congénitas que necesitan estimulación del crecimiento orbitario.

Clasificaciones del Anoftalmos

El anoftalmos congénito se clasifica según la etapa en la que falló el desarrollo ocular:

• Anoftalmia primaria — ausencia completa del tejido ocular por fallo del vesícula óptica para desarrollarse como una prolongación del neuroectodermo del prosencéfalo.
• Anoftalmia secundaria — el ojo comienza a desarrollarse pero se detiene en una etapa temprana, dejando solo tejido ocular residual.
• Anoftalmia degenerativa — un ojo parcialmente formado se regresa, a menudo por una interrupción en el suministro de sangre durante el desarrollo fetal.

El verdadero anoftalmos primario es muy raro; el microftalmismo extremo (un globo muy pequeño dentro del tejido blando orbitario) es más comúnmente encontrado clínicamente. El anoftalmos y microftalmismo pueden ocurrir como hallazgos aislados o como parte de síndromes asociados con anomalías cromosómicas, incluyendo Trisomía 13.

Causas del Anoftalmos

El anoftalmos congénito puede resultar de mutaciones genéticas heredadas o esporádicas, anomalías cromosómicas, insultos ambientales prenatales (infecciones, teratógenos) o causas desconocidas. El desarrollo de los párpados, los fondos de saco conjuntivales y la órbita ósea depende de la presencia de un ojo de tamaño normal durante el crecimiento fetal; la ausencia o reducción severa del globo afecta el desarrollo orbitario y requiere intervención temprana.

El anoftalmos adquirido resulta de la extirpación quirúrgica del ojo por trauma (lesión severa no susceptible de reparación), tumor (retinoblastoma, melanoma coroideo, otras malignidades intraoculares), infección (endoftalmitis refractaria al tratamiento) o enfermedad ocular avanzada (glaucoma en etapa final, ojo ciego doloroso).

Opciones Quirúrgicas — Evisceración, Enucleación y Exenteración

Cuando el ojo no puede salvarse, hay dos procedimientos principales disponibles:

• Evisceración — extirpación del contenido intraoculares manteniendo intacta la cáscara escleral. La esclerótica y los músculos extraoculares permanecen intactos, lo que proporciona excelente movilidad del implante. La evisceración generalmente se prefiere cuando no hay preocupación por malignidad intraoculares, ya que preserva más tejido y a menudo mejora el movimiento protésico. Conlleva un pequeño riesgo teórico de oftalmía simpática, aunque este riesgo es raro y su comparación con la enucleación sigue siendo debatida.
• Enucleación — extirpación del globo ocular completo, incluyendo la esclerótica, dejando los músculos extraoculares y la grasa orbitaria. La enucleación es requerida cuando existe o se sospecha malignidad intraoculares. Los músculos extraoculares se suturan entonces al implante orbitario para restaurar el movimiento.
• Exenteración — extirpación del contenido orbitario completo (el ojo, la grasa y los músculos orbitarios, y algunas veces los párpados). Es la opción más radical, reservada para enfermedad que amenaza la vida o la vista que ha invadido la órbita — más frecuentemente una malignidad orbitaria o palpebral agresiva, o una infección invasiva como mucormicosis. La cavidad resultante se reconstruye con un injerto de piel o colgajo, o se rehabilita con una prótesis orbitaria (facial) en lugar de una prótesis ocular estándar.

Después de cualquiera de los procedimientos, se coloca un implante orbitario dentro del cono muscular para restaurar el volumen orbitario, y una prótesis ocular personalizada se ajusta por un ocularista 4–6 semanas después. Las animaciones a continuación ilustran la anatomía relevante y ambos procedimientos paso a paso.

Retinoblastoma — Enucleación en Niños

El retinoblastoma es la malignidad intraoculares primaria más común de la infancia, que surge de la retina en desarrollo y generalmente se diagnostica antes de los cinco años. Es una de las razones más importantes por las que se extirpa un ojo en un niño, y el equipo de oculoplástica y ocularista juega un papel central en la reconstrucción y el mantenimiento de la cuenca mientras el niño crece.

El tratamiento que preserva el ojo es el objetivo siempre que el ojo y la visión útil puedan salvarse — quimioterapia sistémica o intraarterial (quimio-reducción), láser focal, crioterapia y braquiterapia con placas se usan para tumores menos avanzados, idealmente en un centro de oncología ocular especializado.

Cuando se indica la enucleación. Se recomienda la extirpación del ojo para enfermedad unilateral avanzada, cuando no hay perspectiva de visión útil, o cuando preservar el ojo correría el riesgo de propagación del tumor — particularmente a lo largo del nervio óptico. Dos principios guían la cirugía:

• Extirpar el globo intacto con un segmento largo del nervio óptico, sin romper el ojo, para reducir el riesgo de diseminación de tumor y aclarar la implicación nerviosa.
• Restaurar el volumen primariamente — se coloca un implante orbitario poroso en el momento de la enucleación, y un ocularista posteriormente ajusta una prótesis personalizada, como se describe en las secciones de prótesis e implantes oculares.

Debido a que la órbita aún está creciendo, los niños con una cuenca anoftálmica necesitan seguimiento continuo; una prótesis bien ajustada y regularmente mejorada (y evitar radiación innecesaria cuando sea posible) ayuda a que la órbita ósea y los párpados se desarrollen simétricamente. Con detección temprana y tratamiento moderno, la supervivencia en países desarrollados excede el 95%, por lo que reconocer leucocoria tempranamente es tan importante. La patología y cualquier necesidad de quimioterapia o radiación adicional se coordinan con oncología pediátrica.

La Prótesis Ocular

Una prótesis ocular personalizada (ojo artificial) se coloca sobre el implante cicatrizado por un ocularista certificado, quien la pinta a mano para que coincida con el iris, limbo y vasos esclerales del ojo contralateral. La siguiente secuencia muestra la progresión desde la órbita cicatrizada hasta una prótesis colocada.

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