غياب المقلة (انعدام العين)

انعدام العين (Anophthalmos) — نظرة عامة

يشير انعدام العين (Anophthalmos أو Anophthalmia) إلى غياب العين أو فقدانها من الحجاج (تجويف العين). ويشمل المصطلح طيفًا واسعًا — من الغياب الخلقي للمقلة، إلى فقدان العين المكتسب نتيجة الإصابة أو الورم أو مرض العين المتقدم. وبغض النظر عن السبب، تكون النتيجة تجويفًا فارغًا أو منكمشًا يحتاج إلى إعادة بناء لاستعادة الحجم ودعم العين الاصطناعية والحفاظ على مظهر الوجه الطبيعي.

لقد غيّرت الغرسات الحجاجية الحديثة وتقنيات إعادة بناء التجويف نتائج العلاج لدى المرضى المصابين بانعدام العين. ويقدّم جرّاحو التجميل والترميم حول العين المدرَّبون وفق معايير ASOPRS جراحة الغرسات الحجاجية وإعادة بناء التجويف والمتابعة طويلة الأمد للعين الاصطناعية للمرضى من جميع الأعمار — بمن فيهم الأطفال المصابون بحالات خلقية ويحتاجون إلى تحفيز نمو الحجاج.

تصنيفات انعدام العين

يُصنَّف انعدام العين الخلقي بحسب المرحلة التي فشل عندها نمو العين:

• انعدام العين الأولي — غياب كامل لنسيج العين نتيجة فشل الحويصلة البصرية في النمو كبروز من الأديم العصبي الظاهر للدماغ الأمامي.
• انعدام العين الثانوي — تبدأ العين في التكوّن لكنها تتوقف في مرحلة مبكرة، فلا يبقى سوى نسيج عيني متبقٍ.
• انعدام العين التنكسي — تتراجع عين تكوّنت جزئيًا، وغالبًا بسبب اضطراب في التروية الدموية أثناء نمو الجنين.

إن انعدام العين الأولي الحقيقي نادر جدًا؛ والأكثر مصادفة سريريًا هو صغر العين الشديد (microphthalmos)، أي مقلة صغيرة جدًا ضمن الأنسجة الرخوة للحجاج. ويمكن أن يحدث انعدام العين وصغر العين كحالتين معزولتين أو ضمن متلازمات مرتبطة بشذوذات كروموسومية، منها التثلث الصبغي 13 (Trisomy 13).

أسباب انعدام العين

انعدام العين الخلقي قد ينتج عن طفرات جينية موروثة أو عرضية، أو شذوذات كروموسومية، أو مؤثرات بيئية قبل الولادة (عدوى، مواد مسخّة)، أو أسباب مجهولة. ويعتمد تكوّن الجفون وأقبية الملتحمة والحجاج العظمي على وجود عين بحجم طبيعي أثناء نمو الجنين؛ وغياب المقلة أو صغرها الشديد يعيق نمو الحجاج ويستدعي تدخلًا مبكرًا.

انعدام العين المكتسب ينتج عن الاستئصال الجراحي للعين بسبب الإصابة (إصابة شديدة لا يمكن إصلاحها)، أو الورم (الورم الأرومي الشبكي، الميلانوما المشيمية، أورام خبيثة أخرى داخل العين)، أو العدوى (التهاب باطن المقلة غير المستجيب للعلاج)، أو مرض العين المتقدم (الزرق في مرحلته النهائية، العين العمياء المؤلمة).

الخيارات الجراحية — التفريغ والاستئصال والتجريف

عندما يتعذر إنقاذ العين، تتوفر ثلاثة إجراءات:

• تفريغ المقلة (Evisceration) — إزالة محتويات داخل العين مع الحفاظ على الغلاف الصلبي. تبقى الصلبة والعضلات خارج العين سليمة، مما يوفر حركة ممتازة للغرسة. يُفضَّل التفريغ عمومًا عند عدم وجود شك في ورم خبيث داخل العين، لأنه يحافظ على نسيج أكثر ويحسّن غالبًا حركة العين الاصطناعية. وهو يحمل خطرًا نظريًا ضئيلًا للإصابة بالتهاب العنبية الودي (sympathetic ophthalmia)، وهذا الخطر نادر ولا تزال مقارنته بالاستئصال محل جدل.
• استئصال المقلة (Enucleation) — إزالة المقلة كاملة بما فيها الصلبة، مع ترك العضلات خارج العين والدهن الحجاجي. يلزم الاستئصال عند وجود ورم خبيث داخل العين أو الاشتباه به. ثم تُخاط العضلات خارج العين بالغرسة الحجاجية لاستعادة الحركة.
• تجريف الحجاج (Exenteration) — إزالة جميع محتويات الحجاج (العين والدهن والعضلات الحجاجية، وأحيانًا الجفون). وهو الخيار الأكثر جذرية، ويُخصَّص للمرض المهدِّد للحياة أو البصر الذي غزا الحجاج — وغالبًا ورم خبيث عدواني في الحجاج أو الجفن، أو عدوى غازية مثل الفطار المخاطي (mucormycosis). ويُعاد بناء التجويف الناتج بطعم جلدي أو سديلة، أو يُؤهَّل بطرف اصطناعي حجاجي (للوجه) بدلًا من العين الاصطناعية المعتادة.

بعد التفريغ أو الاستئصال، تُوضع غرسة حجاجية داخل مخروط العضلات لاستعادة حجم الحجاج، ثم يركّب أخصائي العيون الاصطناعية (ocularist) عينًا اصطناعية مخصصة بعد 4–6 أسابيع. وتوضح الرسوم المتحركة أدناه التشريح ذا الصلة وكلا الإجراءين خطوة بخطوة.

الورم الأرومي الشبكي (Retinoblastoma) — استئصال العين عند الأطفال

الورم الأرومي الشبكي هو أكثر الأورام الخبيثة الأولية داخل العين شيوعًا في الطفولة، وينشأ من الشبكية النامية ويُشخَّص عادة قبل سن الخامسة. وهو من أهم أسباب استئصال العين عند الطفل، ويؤدي فريق جراحة التجميل حول العين وأخصائي العيون الاصطناعية دورًا محوريًا في إعادة بناء التجويف والحفاظ عليه مع نمو الطفل.

العلاج الحافظ للعين هو الهدف كلما أمكن إنقاذ العين والرؤية المفيدة — ويُستخدم العلاج الكيميائي الجهازي أو داخل الشريان (تصغير الورم كيميائيًا)، والليزر الموضعي، والعلاج بالتبريد، والعلاج الإشعاعي الموضعي بالصفيحة (plaque brachytherapy) للأورام الأقل تقدمًا، ويفضَّل أن يتم ذلك في مركز متخصص بأورام العين.

متى يُستطب استئصال العين. يُوصى بإزالة العين في المرض المتقدم أحادي الجانب، أو عندما لا يوجد أمل في رؤية مفيدة، أو عندما يعرّض إبقاء العين لخطر انتشار الورم — خاصة على امتداد العصب البصري. ويحكم الجراحة مبدآن:

• إزالة المقلة سليمة مع جزء طويل من العصب البصري، دون تمزيق العين، للحد من خطر انتشار الورم واستئصال إصابة العصب.
• استعادة الحجم أولًا — توضع غرسة حجاجية مسامية وقت الاستئصال، ثم يركّب أخصائي العيون الاصطناعية لاحقًا عينًا اصطناعية مخصصة، كما هو موضح في قسمي العين الاصطناعية والغرسات العينية.

ولأن الحجاج لا يزال في طور النمو، يحتاج الأطفال المصابون بتجويف خالٍ من العين إلى متابعة مستمرة؛ فالعين الاصطناعية المركّبة جيدًا والمحدَّثة بانتظام (وتجنّب الإشعاع غير الضروري قدر الإمكان) تساعد الحجاج العظمي والجفون على النمو بتناظر. ومع الكشف المبكر والعلاج الحديث، تتجاوز نسبة البقاء على قيد الحياة 95% في الدول المتقدمة، ولهذا فإن التعرف المبكر على ابيضاض الحدقة بالغ الأهمية. ويجري تنسيق الفحص النسيجي وأي حاجة إلى علاج كيميائي أو إشعاعي إضافي مع أطباء أورام الأطفال.

العين الاصطناعية

تُركَّب عين اصطناعية مخصصة فوق الغرسة بعد التئامها على يد أخصائي معتمد في العيون الاصطناعية، يرسمها يدويًا لتطابق قزحية العين الأخرى وحوافها الصلبية وأوعيتها الدموية. ويوضح التسلسل أدناه التقدم من التجويف الملتئم إلى العين الاصطناعية المركّبة.

استكشف هذا الموضوع

• الغرسات العينية والقوقعة الصلبية — كرة من السيليكون/الأكريليك، MEDPOR®، الهيدروكسيباتيت، السيراميك الحيوي، وطعم الأدمة والدهون.
• مضاعفات تجويف العين — متلازمة التجويف، والانكشاف، والبروز.
• النتائج والحركة — كيف تبدو النتائج الجيدة بعد التركيب المناسب.
• الموارد والمراجع — منظمات الدعم ومصادر للقراءة الإضافية.

تابع القراءة — الدليل الشامل لانعدام العين وتجويفها

• الغرسات العينية
• طعم الأدمة والدهون
• مضاعفات تجويف العين الفاقدة
• النتائج وحركة العين الاصطناعية
• المراجع ومصادر للقراءة الإضافية