Thyroid Eye Disease

מה היא מחלת הקסם של העיניים

מחלת הקסם של העיניים (TED) — הנקראת גם ophthalmopathy של Graves או orbitopathy הקשור לקסם — היא מצב דלקתי אוטואימוני של האורביטה המתרחש כאשר מערכת החיסון תוקפת את הרקמות מאחורי העיניים. זה קשור לעיתים קרובות, אך לא בלבד, למחלת Graves (hyperthyroidism אוטואימוני).

• TED משפיעה על עד 50% מחולים עם מחלת Graves בדרגה כלשהי; מחלה משמעותית מבחינה קלינית מתרחשת ב-25-30%
• מחלה קשה, המסכנת ראייה, מתרחשת ב-3-5% מהמקרים
• יחס נשים לגברים הוא בערך 5:1; שיא התחלחלות בין בערך גילאים 40 ל-60
• עישון הוא גורם הסיכון שנתן לשינוי הכי חשוב — זה מחמיר משמעותית את פעילות המחלה ומפחית את התגובה לטיפול
• TED יכולה להיות קיימת גם כאשר רמות הורמון תירואיד נורמליות (“euthyroid Graves' disease”)

מחלת Graves וכיצד היא משפיעה על העין

מחלת Graves היא הפרעה אוטואימונית בה הגוף מייצר נוגדנים נגד קולטן הורמון גירוי התירואיד (TSH-R). הנוגדנים האנטי-TSH-R (נקראים גם TSHR-Ab, TRAb, או TSI) עושים שני דברים בו-זמנית:

• בתירואיד: הם גורמים לבלוטה לייצר יתר של הורמון תירואיד, גורמים להיפרתירואידיזם (קצב לב מהיר, אובדן משקל, רעד, אי-סובלנות לחום)
• באורביטה: אותו TSH-R מתבטא על fibroblasts של האורביטה — הנוגדנים מפעילים תאים אלה, מעוררים דלקת, fibrosis והרחבה של שרירי עיניים חוץ עינית ודשן של האורביטה

התוצאה היא אורביטה צפופה ודלוקה שדוחפת את העין קדימה (proptosis), מגבילה תנועת עיניים, וחושפת את הקרנית. מכיוון שמחלת התירואיד והאורביטה חולקות את אותו הטריגר אוטואימוני, טיפול בתירואיד לא תמיד פותר את מחלת העיניים — וטיפול ביוד רדיואקטיבי יכול לעיתים להחמיר את TED (בחולים בסיכון, כגון מעשנים או אלו עם מחלת עיניים פעילה, קורס קצר של סטרואידים דרך הפה סביב הטיפול עשוי להיות מומלץ להפחתת סיכון זה).

בדיקות תפקוד תירואיד ב-TED

בהערכה שלך, תפקוד התירואיד מוערך עם:

• TSH — נמוך בהיפרתירואידיזם; מוגבה בהיפותירואידיזם ראשוני
• Free T4 ו-Free T3 — מוגבהים בהיפרתירואידיזם של Graves
• TRAb / TSI — נוגדנים של קולטן תירואיד; בדרך כלל מוגבהים ב-TED פעילה גם כאשר רמות התירואיד מבוקרות. נוגדנים אלה גם מתואמים עם פעילות מחלה וחומרה

חקור מחלת הקסם של העיניים

למחלת הקסם של העיניים יש הרבה היבטים — מאופן אבחונה ועד לטיפולים רפואיים וכירורגיים שמשקמים את העין. חקור כל אחת בעומק:

תסמינים של מחלת הקסם של העיניים

TED (הנקראת גם Graves' orbitopathy) היא דלקת אוטואימונית של השרירים והדשן מאחורי העין. מכיוון ששרירים אלה נפוחים בתוך שקע עצם קבוע, העין נדחקת קדימה והעפעפיים נשללים לאחור. תסמינים נפוצים כוללים:

• עיניים בולטות (proptosis) ופנים של הזדהות או התבוננות
• נסוג של עפעף עליון או תחתון עם לבן גלוי מעל או מתחת לקשתית
• צריפות, דמעות, אדמומיות וייבוש מחשיפה
• ראיה כפולה (diplopia) כאשר שרירים נפוחים כבר לא זז ביחד
• כאב בתנועת עיניים ולחץ מאחורי העיניים
• לעתים נדירות, ראיה מטושטשת או בהועפעה מכיווץ של עצב אופטי — סימן אזהרה הדורש טיפול דחוף

מחלה פעילה לעומת יציבה

TED עוברת דרך שני שלבים, וטיפול תלוי באיזה אתה:

• שלב פעיל (דלקתי): חודשים עד זוג שנים של נפיחות ושינוי. פעילות מתועדת עם Clinical Activity Score (CAS); מחלה פעילה היא בדרך כלל CAS של לפחות 3 מתוך 7. זה החלון לטיפול רפואי, אנטי-דלקתי.
• שלב יציב (fibrotic): הדלקת בערה וההנמדידים הפסיקו להשתנות. זה כאשר שיקום כירורגי מתוכנן.

טיפול רפואי

השלב הראשון והחשוב ביותר הוא שליטה בתפקוד התירואיד ו-הפסקת עישון — עישון מחמיר דרמטית את TED וכובה טיפול. במחלה פעילה, אפשרויות כוללות:

• Teprotumumab (Tepezza): נוגדן IGF-1-receptor, אושר על ידי FDA בינואר 2020 והרחיב תווית בשנת 2023 לטיפול ב-TED ללא תלות בפעילות או משך זמן. התגובה היא הגדולה ביותר במחלה בעלת החדשה (בערך 9-12 החודשים הראשונים) ובחולים עם proptosis משמעותיתי (בערך 3 mm או יותר מעל הנורמה).
• Corticosteroids (לעיתים קרובות IV) להרגעת דלקת חדה.
• Selenium למחלה קלה (הראיות חזקות ביותר בקבוצות עם כמות סלניום חסרה), וקרינת אורביטה במקרים נבחרים.

שיקום כירורגי

לאחר שהמחלה יציבה, השחזור עוקב סדר מכוון, כי כל שלב משנה את הבא:

1. פירוק אורביטלי (decompression) ראשון — יצירת מקום בשקע העין כדי להחזיר את העין לאחור ולהקל על הלחץ על העצב הראייה. ראו פירוק אורביטלי.
2. ניתוח סטרביזם (שרירי העין) בשלב הבא, כדי לתקן ראייה כפולה. ראו ניתוח עפעפיים וסטרביזם.
3. ניתוח עפעפיים לבסוף, כדי לתקן retraction ולשחזר את מיקום העפעף הנורמלי.

בחירת צוות הטיפול שלך

מחלת עיניים תירואידית מנוהלת בצורה הטובה ביותר בשיתוף פעולה של אנדוקרינולוג וכירורג oculoplastic; כירurgים שעברו הכשרה ASOPRS מטפלים בפירוק, בסטרביזם ובשיקום עפעפיים וקואורדינטות את הרצף שלמעלה. מצא אחד דרך ספריית הכירurgים שלנו.

פעילות המחלה ולמה התזמון חשוב

מחלת עיניים תירואידית אינה מצב אחד קבוע — היא עוברת דרך שלב פעיל (דלקתי) שנמשך חודשים עד זוג שנים, ואז מתייצבת לשלב יציב (סיבי). הידיעה באיזה שלב אתה נמצא קובעת איזה טיפול עוזר.

• שלב פעיל מדורג עם ניקוד פעילות קליני (CAS); CAS של לפחות 3 מתוך 7 מסמן דלקת פעילה. זה החלון לטיפול רפואי, אנטי-דלקתי — וכאן teprotumumab (Tepezza) עובד הטוב ביותר, עם הקטנת proptosis הגדולה ביותר במחלה בעלת התחלה עדכנית (בערך 9–12 החודשים הראשונים) ובחולים עם בערך 3 מ"מ או יותר של proptosis. נוגדן חוסם IGF-1R שני, veligrotug (Lumvoa) — אושר על ידי ה-FDA ביוני 2026 — אושר למחלת עיניים תירואידית ללא קשר לפעילות המחלה או משך הזמן, מה שנותן לחולים בשני השלבים הפעילים והכרוניים אפשרות רפואית.
• שלב יציב הוא כאשר המדידות מפסיקות להשתנות — הנקודה שבה מתוכננת שיקום כירורגי, בסדר המכוון של פירוק → ניתוח סטרביזם → ניתוח עפעפיים.

ההשלכה המעשית: ניתוח על אורביטה שעדיין פעילה מזמין relapse ו-re-operation, בעוד חכיית ליציבות — אלא אם העצב הראייה מאוים — מייצרת תוצאות עמידות יותר. שני דברים לא מחכים לשלב, בעל זאת: שליטה בתפקוד התירואיד והפסקת עישון, הנהג שנוי במחלוקת הקבוע ביותר של חומרה.

המשך קריאה — מדריך מחלת עיניים תירואידית שלם

• אבחון והערכה
• סקירת טיפול
• פירוק אורביטלי
• ניתוח עפעפיים וסטרביזם