Orbital Tumors

גידולי המסלול

המסלול הוא חלל עצמי בנפח של כ-30 מ"ל המכיל את העין, שש שרירים חוץ-עיניים, העצב הראייתי, שומן, בלוטת דמעות, וכלי דם וחוטי עצב עשירים. גידול - כל נגע תופס מקום, טוב או ממאיר - במרחב מוגבל זה יוצר סימנים אופייניים על ידי תזוזה או דחיסה של תכנים של המסלול.

רוב גידולי המסלול הם טובים. העדיפות הקלינית היא אפיון מדויק - אבחון בהדרכת הדמיה מונע ניתוח מיותר לנגעים שניתן לצפות בהם, תוך הבטחת ביופסיה ותרופה בזמן עבור ממאירים. גידולי מסלול מורכבים הדורשים גישות נוירוכירורגיות או בסיס גולגולת מנוהלים בתיאום עם קולגות נוירוכירורגיים.

גידולי מסלול בקצרה

סימנים וסימפטומים של גידולי מסלול

גידולי מסלול יוצרים סימפטומים על ידי תזוזת העין או דחיסה של מבנים של מסלול. כיוון ההעתקה עוזר לתאם את הנגע:

• בולטות (אקסופתלמוס) - תזוזה קדימה של הגלובוס; הסימן השכיח ביותר של כל נגע שתופס מקום במסלול
• בולטות אקסיאלית לעומת לא-אקסיאלית - נגעים בתוך קונוס השריר (intraconal) דוחפים את העין ישר קדימה (אקסיאלי); מסות extraconal תזוזה את העין הרחק מהגידול
• ראיה כפולה (diplopia) - מתזוזה של הגלובוס או חדירה ישירה של שרירים חוץ-עיניים
• אובדן ראיה - דחיסה של העצב הראייתי; עשוי להיות עדין בתחילה (פגם אישור קוהרנטי, desaturation צבע)
• כאב - שכיח יותר עם נגעים מתרחבים במהירות, דלקתיים או ממאירים; גידולים טובים גדלים לאט לעתים קרובות ללא כאב
• שינויים בעפעפיים - מלאות, ptosis או מסה ברורה בשולי המסלול
• מסה ניתנת למישוש - במיוחד לגידולים קדמיים במסלול ליד שולי המסלול

אבחון

אבחון משלב את התמונה הקלינית עם הדמיה וביופסיה כשנדרש. גיל המטופל, קצב ההתקדמות, והימצאות או היעדר כאב הם רמזים חזקים: מסה הגדלה לאט, ללא כאב בבוגר מצביעה על נגע טוב כמו צורה כלי דם זדוני, בעוד שמסה גדלה במהירות - במיוחד בילד - דורשת הערכה דחופה לממאירות.

דמיה היא אבן היסוד:

• MRI עם ניגוד (וכיבוי שומן) - הטוב ביותר לאפיון רקמה רכה, העצב הראייתי וכל הרחבה תוך-גולגולתית או סינוסים.
• CT - הטוב ביותר לעצם וסידור סידן: שחיקה עצמית (ממאירות), scalloping או remodeling (טוב, למשל pleomorphic adenoma), hyperostosis (מניניגיומה כנף ספנואיד) ושברים.
• אולטרסאונד עוזר עם נגעים קדמיים וזרימת דם; CT/MR angiography משמש לנגעים כלי דם חשודים.

דפוסים אופייניים לעתים קרובות מצביעים על האבחון לפני ביופסיה - מסה intraconal מוגבלת היטב (צורה כלי דם זדוני), רקמה רכה ש"עיצוב" סביב מבנים ללא שחיקת עצם (לימפומה), hyperostosis עצמי (מניניגיומה) או הרסן עצם ברור (carcinoma צילינדרי קוטי, גידול מטסטטי).

ביופסיה מבוצעת כאשר האבחון אינו ברור או נדרש רקמה כדי להנחות טיפול. נגעים diffuse או infiltrative ולימפומה חשודה נדגמים על ידי ביופסיה incisional (לימפומה גם צריכה staging מערכתי). נגעים מעטפים היטב בדרך כלל מוסרים שלם (excisional). חלק מן הנגעים לא צריכים להיות ביופסיה piecemeal - pleomorphic adenoma חשוד של בלוטת דמעות מוסר בשלם עם קפסולה שלו, כי קרע מסוכן חזרה ושינוי ממאיר. מצגים דלקתיים קבל workup מעבדה מכוונת (כולל serum IgG4, ANCA ו-ACE).

הגידולים העורביטליים הנפוצים ביותר

גיל וקצב גדילה מצמצמים את ההבדל הדיפרנציאלי לפני כל ביופסיה. הטבלה מציגה את הגידולים הטובים ורעים הנפוצים ביותר לפי קבוצת גיל — עקוב אחר כל ערך לתיאור המלא שלו בעמוד המבוגרים או הילדים.

מצבים עורביטליים קשורים

לא כל מסה עורביטלית היא גידול. מצבים קשורים אלה יכולים להחקות או להתלוות לגידולים עורביטליים:

• דלקת עורביטלית וpseuudotumor (IOIS) — המסה העורביטלית הכואבת ביותר בנפוצות במבוגרים; מטופלת בטיפול אנטי-דלקתי ולא בהוצאת גידול, אם כי ביופסיה לפעמים נדרשת כדי לאשר את האבחנה.
• מחלת עיניים תירואידית (Graves' orbitopathy) — הגורם הנפוץ ביותר לproptosis בסך הכל; שרירים ושומן מוגדלים, לא גידול.
• דיספלזיה סיבית של העורביטה — הרחבה טובה של עצם העורביטה עצמה.

סימני אזהרה של גידול עורביטלי

מכיוון שהעורביטה היא מרחב עצמי סגור, מסה גדלה מגלה עצמה על ידי תזוזת העין. סימנים המצדיקים הדמיה כוללים בליטה הדרגתית של עין אחת (proptosis), ראיה כפולה, גוש מלמוס, כאב, או ראיה מופחתת/עמומה מלחץ על הנרך האופטי. proptosis חדש או א-סימטרי צריך להיות מוערך תמיד.

הדמיה וביופסיה

האבחנה תלויה בCT ו-MRI לאתר את המסה, להגדיר את הקשר שלה לנרך האופטי והשרירים, ולצמצם את ההבדל. לחלק מהנגעים יש מראה אופייני; אחרים דורשים ביופסיה. הגורם הנפוץ ביותר שאינו גידול ל-proptosis הוא מחלת עיניים תירואידית, שחייבת תמיד להיות מ除除ערוכה.

גישות טיפול

ניהול תלוי באבחנה: התבוננות בנגעים טובים יציבים, הוצאה כירורגית מלאה של גידולים טובים מוגדרים היטב כמו malformation venosa כהפה (בעבר "cavernous hemangioma"), וביופסיה ואחריה טיפול משוך (כירורגיה, קרינה, כימותרפיה, או טיפול מערכתי) ללימפומה וגידולים רעים. הוצאה מבוצעת דרך orbitotomy שנבחרה להגיע לגידול בעם עם הפחות הפרעה לעין.

בחירת כירורג

כירורגיה עורביטלית יושבת במרכז של פרקטיקה subspecialty oculoplastic; כירורג עורביטלי trained fellowship ASOPRS עובד לצד radiologia וoncology כאשר נדרש. מצא אחד בשלנו ספריית כירורגים.

המשך קריאה — מדריך גידולים עורביטליים שלם

• גידולים עורביטליים למבוגרים
• גידולים עורביטליים לילדים
• היאנג'יומה כהפה
• היאנג'יומה קילארית
• דיספלזיה סיבית עורביטלית