גידולי מסלול העיניים
מסלול העיניים הוא חלל עצמי בנפח של כ-30 מ"ל המכיל את העין, שש שרירים חוץ-עיניים, את העצב הראייה, רקמת שומן, בלוטת הדמע, ורשת עשירה של כלים דמוים וגידים. גידול - כל נגע תופס מקום, לא סרטני או סרטני - במרחב מצומצם זה יוצר סימנים אופייניים על ידי תזוזה או דחיסה של תכנים מסלול העיניים.
רוב גידולי מסלול העיניים הם לא סרטניים. העדיפות קלינית היא אפיון מדויק - אבחון בהדרכת הדמיה מונע ניתוחים שלא הם צריכים למקרים שיכולים להיות תחת התבוננות, בעת הבטחת ביופסיה בעתו וטיפול במחלות ממאירות. גידולי מסלול עיניים מורכבים הדורשים גישות ניתוחיות עצביות או בבסיס הגולגולת מנוהלים בתיאום עם קולגות ניתוחיים עצביים.
לקבלת מדריך מפורט לאנטומיה של מסלול העיניים, ראה את דף אנטומיה של מסלול העיניים המוקדש שלנו.
גידולי מסלול העיניים בתמצית
אנטומיה
מסלול העיניים הוא קונוס עצמי של כ-30 מ"ל המחזיק את העין, שישה שרירים, את העצב הראייה, רקמת שומן והבלוטה הדמעית. גידול גדל אין לאן להתפשט, כך שהוא דוחף את העין קדימה (קדמית העין) או לצדדים, ויכול ללחוץ על העצב הראייה.
כיצד הם מוערכים
MRI הוא הטוב ביותר לגידולי רקמות רכות והעצב הראייה; CT מראה עצם והסלקיפיקציה. קצב גדילה, מיקום וגיל המטופל מצמצמים את האבחנה - רבים מאומתים בביופסיה.
בוגר - הנפוץ ביותר
הת畸形ורידית הקהילונית (הגידול של מסלול העיניים הנפוץ ביותר בבוגרים), לימפומה, גידולי בלוטות דמע, גידול סיביים בודדים, שוואנומה/נוירופיברומה וגרנניומה של כנף ספנואידית. ראה גידולים של בוגרים →
ילדים - הנפוץ ביותר
הנגיומה נימית (של תינוקות), ציסטה דרמואידית, הת畸формציה לימפטית (לימפנגיומה) ורבדומיוסרקומה - הדחוקה ביותר. ראה גידולים של ילדים →
סימנים וסימפטומים של גידולי מסלול העיניים
גידולי מסלול העיניים יוצרים סימפטומים על ידי תזוזה של העין או דחיסה של מבנים במסלול העיניים. כיוון התזוזה עוזר לתאם את הנגע:
- קדמית העין (exophthalmos) - תזוזה קדמית של הגלוב; הסימן הנפוץ ביותר של כל נגע תופס מקום של מסלול העיניים
- קדמית עין אקסיאלית לעומת לא אקסיאלית - נגעים בתוך קונוס השריר (תוך-קוני) דוחפים את העין ישר קדימה (אקסיאלית); מסות חוץ-קוניות תזיזות את העין ממש מהגידול
- ראיה כפולה (diplopsia) - מתזוזה של הגלוב או חדירה ישירה של שרירים חוץ-עיניים
- אובדן ראיה - דחיסה של העצב הראייה; עשוי להיות עדין בתחילה (תסה afferent pupil, desaturation של צבע)
- כאב - נפוץ יותר עם נגעים מתרחבים במהירות, דלקתיים או ממאירים; גידולים לא סרטניים בגדילה איטית לרוב ללא כאב
- שינויים בעפעף - מלוא, ptosis, או מסה ברורה בשוליים של מסלול העיניים
- מסה ממוחזקת - בעיקר לגידולים קדמיים של מסלול העיניים קרוב לשוליים
הערכה דחופה: כל קדמית עין בהתקדמות מהירה, אובדן ראיה או כאב דורשות הדמיה מיידית של CT/MRI והערכה של מסלול עיניים. מסות של מסלול עיניים בילדות ראויות להערכה דחופה - רבדומיוסרקומה גדלה בימים לשבועות.
אבחנה
אבחנה משלבת את התמונה הקלינית עם הדמיה וכאשר נדרש, ביופסיה. גיל המטופל, קצב ההתקדמות, והנוכחות או היעדר כאב הם רמזים עוצמתיים: מסה המתגדלת לאט, ללא כאב בבוגר מציע נגע לא סרטני כגון התיצור ורידית הקהילונית, בעוד שמסה גדלה במהירות - במיוחד בילד - דורשת הערכה דחופה לסרטן.
הדמיה היא הפינה:
- MRI עם ניגוד (וכיבוי שומן) - הטוב ביותר לאפיון רקמות רכות, העצב הראייה, וכל הרחבה תוך-גולגולתית או של סינוסים.
- CT - הטוב ביותר לעצם והסלקיפיקציה: שחיקה עצמית (סרטן), sclalloping או remodeling (לא סרטני, למשל pleomorphic adenoma), hyperostosis (meningioma של כנף ספנואידית), ושברים.
- אולטרסאונד עוזר עם נגעים קדמיים וזרימת דם; CT/MR angiography משמש לנגעים וסקולריים חשודים.
דפוסים אופיניים לעתים קרובות מציעים את האבחנה לפני ביופסיה - מסה תוך-קונית מוגדרת היטב (malformation cavernal), רקמה רכה שעושה "יצוקה" סביב מבנים ללא שחיקת עצם (לימפומה), hyperostosis עצמי (meningioma), או הרסדן צוהל של עצם (carcinoma adenoid cystic, metastasis).
ביופסיה מבוצעת כאשר האבחנה היא לא ברורה או רקמה נחוצה להנחיית טיפול. נגעים מפוזרים או chinfiltrative וחשודים לימפומה נדגמים בביופסיה חתומה (לימפומה גם צורך staging סיסטמי). נגעים מוקפלים היטב בדרך כלל מוסרים כולו (excisional). חלק מהנגעים לא צריכים להיות ביופסיה בחתיכות - suspected pleomorphic adenoma של בלוטת הדמע מוצאה שלמה עם הקפסולה שלה, כי השבירה סיכונים חוזרות ושינוי ממאיר. הצגות דלקתיות מקבלות עבודה משכפלת של מעבדה ממוקדת (כולל serum IgG4, ANCA, ו-ACE).
הגידולים במסלול העיניים השכיחים ביותר
גיל וקצב גדילה מצמצמים את ההבדל הדיפרנציאלי לפני כל ביופסיה. הטבלה מציגה את הגידולים הזיקים והממאירים השכיחים ביותר לפי קבוצת גיל — עקוב אחרי כל ערך להתיאור המלא שלו בעמוד הבוגרים או הילדים.
| הזיקה השכיחה ביותר | הממאירה השכיחה ביותר | |
|---|---|---|
| בוגרים | תformation וردי ורידי חלל ("הנגיוליתקומה כהלומית") | לימפומה במסלול העיניים |
| ילדים | ציסטה דרמואידית (במסלול העיניים) · הנגיוליתקומה נימית (סביב עיניים) | רבדומיוסרקומה — חירום |
השכיחות ביותר בבוגרים
- תformation וררידי ורידי חלל — השכיחה ביותר בסך הכל
- לימפומה במסלול העיניים — הממאירה השכיחה ביותר
- גידולי בלוטת הדמע
- גידול סיבי בודד
- שווניומה ונוירופיברומה
- מנינגיומת כנף ספנואידית
השכיחות ביותר בילדים
- ציסטה דרמואידית — השכיחה ביותר בסך הכל
- הנגיוליתקומה נימית (תינוקית)
- תformation לימפטי (לימפנגיומה)
- רבדומיוסרקומה — חירום רפואי של ילדים
מצבים קשורים במסלול העיניים
לא כל מסה במסלול העיניים היא גידול. מצבים קשורים אלה יכולים לדמות או ללוות גידולים במסלול העיניים:
- דלקת במסלול העיניים וגידול דומה (IOIS) — ההסה כאובה השכיחה ביותר במסלול העיניים בבוגרים; מטופלת בטיפול נוגד דלקתי, לא בניתוח.
- מחלת עיניים תיריאואידית (אורביטופתיה גריביס) — הגורם השכיח ביותר לפרופטוזיס בסך הכל; שרירים ושומן מוגדלים, לא גידול.
- דיספלזיה סיבית של מסלול העיניים — התרחבות זיקה של העצם במסלול העיניים עצמו.