גידולי המסלול העיני
המסלול העיני הוא חלל עצמי בנפח של כ-30 מ"ל המכיל את העין, שישה שרירים חוץ-עיניים, את העצב הראשי, שומן, בלוטת דמעות, ורשת עשירה של כלי דם וזרמים עצביים. גידול - כל נפח כובש, שפיר או ממאיר - במרחב מוגבל זה מייצר סימנים אופייניים על ידי תזוזה או דחיסה של תכנים מסלול העיני.
רוב גידולי המסלול העיני הם שפירים. העדיפות קלינית היא אפיון מדויק - אבחון בהדרכת הדמיה מונע ניתוח מיותר לנפחים שניתן לצפות בהם, תוך הבטחת ביופסיה בזמן וטיפול עבור ממאירויות. גידולי מסלול עיני מורכבים הדורשים גישות ניירוכירורגיות או בסיס הגולגולת מנוהלים בתיאום עם קולגות ניירוכירורגיים.
לקבלת מדריך מפורט לאנטומיה של מסלול העיניים, ראה את דף אנטומיה של מסלול העיניים המיוחד שלנו.
גידולי מסלול העיניים בהצצה
אנטומיה
המסלול העיני הוא חרוט עצמי של כ-30 מ"ל המחזיק את העין, שישה שרירים, את העצב הראשי, שומן ובלוטת דמעות. גידול גדל אין לו לאן להתרחב, אז הוא דוחף את העין קדימה (בליטת העיניים) או לצדדים, וניתן לדחוס את העצב הראשי.
כיצד הם מוערכים
MRI הוא הטוב ביותר לגידולים רקימת רכה ולעצב הראשי; CT מראה עצם והשקעות. קצב גדילה, מיקום וגיל המטופל מצמצמים את האבחון - רבים מאומתים עם ביופסיה.
מבוגר - הנפוץ ביותר
התformation רגישה של כלי הדם הקטומי (הגידול המסלול העיני המבוגר הנפוץ ביותר), לימפומה, גידולי בלוטת דמעות, גידול סיבי בודד, שוואנומה/נוירופיברומה ומניינגיומה בכנף הספנואיד. ראה גידולים למבוגרים →
ילדי - הנפוץ ביותר
היימנגיומה תינוקות (נימי), ציסטה דרמואיד, התformation לימפטית (לימפנגיומה) וד-רבדומיוסרקומה - הדחופה ביותר. ראה גידולים ילדים →
סימנים וסימפטומים של גידולי מסלול העיניים
גידולי מסלול העיניים מייצרים סימפטומים על ידי תזוזה של העין או דחיסה של מבנים של מסלול העיניים. כיוון התזוזה עוזר לתמקד את הנפח:
- בליטת עיניים (פרופטוזיס) - תזוזה קדימה של הגלובוס; הסימן הנפוץ ביותר של כל נפח כובש מסלול עיני
- בליטת עיניים צירית לעומת לא-צירית - נפחים בתוך חרוט השריר (תוך-קוני) דוחפים את העין ישר קדימה (צירית); מסות חוץ-קוניות תזוזה את העין הרחק מהגידול
- ראייה כפולה (דיפלופיה) - מתזוזה של הגלובוס או חדירה ישירה של שרירים חוץ-עיניים
- אובדן ראייה - דחיסה של העצב הראשי; עשוי להיות עדין בתחילה (פגם קונכיה afferent, desaturation של צבע)
- כאב - תכופות יותר עם נפחים שמתרחבים במהירות, דלקתיים, או ממאירים; גידולים שפירים הגדלים לאט הם לעתים קרובות חסרי כאב
- שינויים בעפעף - מוגבלות, ptosis, או מסה ברורה בשפה של מסלול העיני
- מסה מובנית - במיוחד עבור גידולי מסלול עיני קדמיים ליד שפת מסלול העיני
הערכה דחופה: כל בליטת עיניים בהתקדמות מהירה, אובדן ראייה, או כאב דורש בדיקת CT/MRI מהירה והערכה של מסלול עיני. ניתנים מסלול עיני בילדות זקוקים להערכה דחופה - רבדומיוסרקומה גדלה בימים עד שבועות.
אבחון
אבחון משלב את התמונה הקלינית עם הדמיה וכאשר נחוץ, ביופסיה. הגיל של המטופל, קצב ההתקדמות, והנוכחות או היעדרות כאב הם רמזים חזקים: מסה גדלה באטיות, חסרת כאב למבוגר מציעה נפח שפיר כגון התformation רגישה של כלי הדם, בעוד מסה הגדלה במהירות - במיוחד בילד - דורשת הערכה דחופה עבור ממאירות.
הדמיה היא אבן ראשית:
- MRI עם ניגוד (והדיכוי שומן) - הטוב ביותר לאפיון רקימה רכה, העצב הראשי, וכל הרחבה תוך-גולגולתית או סינוסית.
- CT - הטוב ביותר לעצם והשקעות: שחיקה עצמית (ממאירות), scalloping או remodeling (שפיר, למשל adenoma pleomorphic), היפרוסטוזיס (מניינגיומה בכנף ספנואיד), ושברים.
- אולטרסאונד עוזר עם נפחים קדמיים וזרימת דם; CT/MR angiography משמש לגידולים וסקולריים חשודים.
דפוסים אופייניים לעתים קרובות מציעים את האבחון לפני ביופסיה - מסה תוך-קוני מוגדרת היטב (התformation רגישה), רקימה רכה שמעצבת סביב מבנים ללא שחיקה עצמית (לימפומה), היפרוסטוזיס עצמי (מניינגיומה), או הרס עצמי תוך (carcinoma cystic adenoid, metastasis).
ביופסיה מתבצעת כאשר האבחון אינו ודאי או רקימה נדרשת לנחות טיפול. נפחים מפוזרים או חדירים וליימפומה חשודה נדגמים על ידי ביופסיה incisional (לימפומה גם צריכה staging סיסטמי). נפחים עטופים היטב בדרך כלל מוסרים שלמים (excisional). כמה נפחים לא צריכים להיות ביופסיה בחתיכות קטנות - adenoma pleomorphic חשוד של בלוטת דמעות מוצא בשלמות עם הקפסולה שלו, כי קרע מסכן הישנות ושינוי ממאיר. הצגות דלקתיות מקבלות עבודה מעבדתית ממוקדת (כולל serum IgG4, ANCA, ו-ACE).
הגידולים האורביטליים השכיחים ביותר
גיל וקצב גדילה מצמצמים את ההבדל הדיפרנציאלי לפני כל ביופסיה. הטבלה מציגה את הגידולים הטובים-לעין והממאירים השכיחים ביותר לפי קבוצת גיל — עקוב אחרי כל רשומה לתיאורה המלא בדף המבוגרים או הילדים.
| הטוב-לעין השכיח ביותר | הממאיר השכיח ביותר | |
|---|---|---|
| מבוגרים | תত-תפיסה ורידית כהנית ("אנגיומה כהנית") | לימפומה אורביטלית |
| ילדים | כיס דרמואיד (אורביטלי) · אנגיומה נימית (סביב עיני) | רבדומיוסרקומה — חירום |
השכיח ביותר במבוגרים
- תת-תפיסה ורידית כהנית — השכיח ביותר בסך הכל
- לימפומה אורביטלית — הממאיר השכיח ביותר
- גידולי בלוטת הדמע
- גידול סיבי בודד
- שוואנומה ונוירופיברומה
- מיננגיומת כנף ספנואיד
השכיח ביותר בילדים
- כיס דרמואיד — השכיח ביותר בסך הכל
- אנגיומה נימית (תינוקית)
- תת-תפיסה לימפטית (לימפנגיומה)
- רבדומיוסרקומה — חירום ילדי
מצבים אורביטליים קשורים
לא כל מסה אורביטלית היא גידול. מצבים קשורים אלה יכולים לחקות או ללות גידולים אורביטליים:
- דלקת אורביטלית וזיפטום (IOIS) — המסה אורביטלית כואבת השכיחה ביותר במבוגרים; מטופלת בטרפיה אנטי-דלקתית, לא בניתוח.
- מחלת עיני תירואיד (אורביטופתיה של גרייבס) — הגורם השכיח ביותר לתופעת בלטה בסך הכל; שריר ותמונת שומן מוגדלים, לא גידול.
- דיספלזיה סיבית של האורביטה — התרחבות טובת-לעין של עצם האורביטה עצמה.