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Fibrous Dysplasia of the Orbit

O que é Displasia Fibrosa da Órbita

A displasia fibrosa é uma condição óssea benigna e lentamente progressiva na qual o osso normal é substituído por tecido fibroso e osso tecido imaturo e mal formado. Quando envolve os ossos ao redor do olho, o osso afetado se expande e se engrossa gradualmente, remodelando a órbita e a face ao redor. Geralmente aparece na infância ou adolescência e tende a estabilizar após a maturidade esquelética, embora possa permanecer ativa na idade adulta.

Tomografia computadorizada — displasia fibrosa expandindo o osso orbital, com a matriz característica de aspecto turvo em vidro fosco
Tomografia computadorizada — displasia fibrosa expandindo o osso orbital, com a matriz característica de aspecto turvo em vidro fosco

Monostótica vs. polilostótica. A displasia fibrosa pode afetar um único osso (monostótica — a forma mais comum) ou vários ossos (polilostótica). A forma polilostótica pode ser parte da síndrome de McCune-Albright, que também inclui manchas café-com-leite na pele e hiperatividade hormonal (endócrina), como puberdade precoce.

Como se Apresenta

Como o osso se amplia muito lentamente, as mudanças geralmente são indolores e se desenvolvem ao longo dos anos. O envolvimento orbital produz sinais que refletem a expansão óssea comprimindo a órbita e suas estruturas:

  • Assimetria facial progressiva ou inchaço ósseo firme ao redor do olho
  • Proptose (protrusão anterior do olho) e deslocamento do globo para baixo ou para os lados (distopia)
  • Estreitamento do canal óptico ósseo, que pode comprimir o nervo óptico e ameaçar a visão
  • Visão dupla (diplopia) se o movimento do olho for restrito
  • Lacrimejamento se o canal de drenagem de lágrimas através do osso for estreitado
Tomografia computadorizada de displasia fibrosa orbital — osso expandido em vidro fosco
Osso orbital expandido em vidro fosco na TC
Tomografia computadorizada de displasia fibrosa orbital — remodelagem óssea da órbita
Remodelagem e espessamento ósseo das paredes orbitais

Imagem e Diagnóstico

A tomografia computadorizada é a investigação chave. A displasia fibrosa tem um aspecto característico turvo em "vidro fosco" onde o osso normal foi substituído, juntamente com expansão e espessamento do osso afetado. Este aspecto, combinado com o quadro clínico, geralmente torna o diagnóstico sem necessidade de biópsia.

Tomografia computadorizada — expansão em vidro fosco do osso orbital característica de displasia fibrosa
Tomografia computadorizada — expansão em vidro fosco do osso orbital característica de displasia fibrosa

Tratamento

O manejo é guiado pelos sintomas e se a doença está ativa ou estável.

  • Observação com imagem periódica é apropriada para doença estável e assintomática
  • Contouring cirúrgico ou remoção do osso anormal é usado para corrigir desfiguração, restaurar a posição do olho ou aliviar pressão nas estruturas orbitais
  • Descompressão do nervo óptico (canal óptico) é reservada para perda de visão documentada e progressiva por compressão do nervo óptico; a descompressão "preventiva" rotineira de um olho com visão normal é geralmente evitada por causa do risco cirúrgico
  • Medicação com bifosfonato pode ajudar a dor óssea em doença ativa

Radioterapia é contraindicada. A irradiação de displasia fibrosa não ajuda e aumenta significativamente o pequeno risco de transformação maligna. A mudança maligna espontânea é rara (bem menos de 1%).

A displasia fibrosa é uma de várias condições que ampliam a órbita e empurram o olho para frente. Para investigação mais ampla de massas orbitais, consulte Tumores Orbitais; para redução cirúrgica do volume orbital, consulte Descompressão Orbital.

Perguntas frequentes

O que é displasia fibrosa da órbita?
A displasia fibrosa é uma condição óssea benigna em que o osso normal é substituído por tecido fibroso e osso imaturo fraco. Ao redor do olho, o osso afetado se expande e espessa lentamente, remodelando a órbita e o rosto. Geralmente aparece na infância ou adolescência e frequentemente se estabiliza após o crescimento estar completo.
A displasia fibrosa da órbita pode afetar a visão?
Pode. À medida que o osso se expande, pode estreitar o canal ósseo pelo qual o nervo óptico passa, comprimindo o nervo e ameaçando a visão. Também pode empurrar o olho para frente (proptose) e causar visão dupla. O monitoramento regular é importante em casos orbitais.
A displasia fibrosa da órbita precisa de cirurgia?
Nem sempre. A doença estável e assintomática é monitorada com imagem periódica. A cirurgia — contouring ou remoção do osso anormal — é usada para desfiguração, para reposicionar o olho ou para aliviar a pressão no nervo óptico. É importante que a radioterapia seja evitada porque aumenta o pequeno risco de transformação maligna.