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Cavernous Hemangioma (Cavernous Venous Malformation)

O Tumor Orbitário Benigno Mais Comum em Adultos

Um hemangioma cavernoso — formalmente uma malformação venosa cavernosa — é uma lesão vascular benigna, de crescimento lento, composta por grandes canais preenchidos com sangue dentro de uma cápsula fibrosa bem definida. É o tumor orbitário benigno mais comum em adultos, tipicamente diagnosticado na 4ª–5ª década (idades 30–60) e mais frequentemente em mulheres. A maioria surge dentro do cone muscular diretamente atrás do olho, motivo pelo qual sua marca registrada é um deslocamento lento e indolor da globo ocular para frente.

Sintomas e Sinais

  • Proptose gradual e indolor — o olho é lentamente empurrado para frente ao longo de meses ou anos; fotografias antigas frequentemente revelam há quanto tempo a mudança vem se desenvolvendo
  • Mudança hiperópica / visão turva — a pressão na parte traseira do olho encurta seu comprimento focal e pode causar estrias retinianas (pregas corioidais)
  • Visão dupla — por efeito de massa nos músculos extraoculares em lesões maiores
  • Compressão do nervo óptico — lesões no ápice orbitário podem afetar a visão ou visão de cores mesmo quando pequenas — a principal razão pela qual lesões apicais são manejadas diferentemente
  • Muitas são assintomáticas — encontradas incidentalmente em uma TC ou RM obtida por outro motivo

Imagem e Diagnóstico

O diagnóstico é geralmente feito com confiança na imagem sem biópsia. A TC mostra uma massa intraconal bem circunscrita, redonda ou oval. A RM é característica: a lesão é isointensa ao músculo em T1, brilhantemente hiperintensa em T2, e mostra preenchimento progressivo com realce em sequências de contraste dinâmico — o contraste se dissemina lentamente através dos canais cavernosos, um padrão que a distingue de outros tumores orbitários como schwanoma ou linfangioma.

Tratamento

  • Observação — apropriada para lesões pequenas, assintomáticas e encontradas incidentalmente: exames oftalmológicos periódicos, campos visuais e imagem de vigilância
  • Excisão cirúrgica — indicada para proptose progressiva, mudança visual, diplopia ou compressão do nervo óptico. Como o tumor é encapsulado e não infiltra, ele geralmente pode ser dissecado livremente e removido intacto através de uma orbitomia — lateral, anterior ou transconjuntival dependendo de sua posição — e a excisão completa é curativa
  • Lesões apicais — lesões presas no ápice orbitário carregam maior risco cirúrgico ao nervo óptico; o manejo é individualizado e pode favorecer observação ou abordagens graduais

Capilar versus Cavernoso — Mesma Palavra, Doenças Diferentes

Hemangioma capilar (infantil)Hemangioma cavernoso
QuemBebês — aparece nas primeiras semanas de vidaAdultos — geralmente idades 30–60, mais frequentemente em mulheres
ComportamentoCresce rapidamente, depois encolhe por conta própria (a maioria desaparecida aos 9 anos)Cresce lentamente e persiste — nunca involui
LocalizaçãoPálpebra e frente da órbita, frequentemente uma lesão vermelha visívelProfundamente na órbita atrás do olho — geralmente nada visível externamente
Principal riscoAmbliopia no sistema visual em desenvolvimentoProptose e compressão do nervo óptico
TratamentoObservação; propranolol se a visão estiver ameaçadaObservação; excisão cirúrgica se sintomático (curativo)

Veja a página complementar: Hemangioma Capilar (infantil).

Perguntas frequentes

Um hemangioma cavernoso é câncer?
Não. Um hemangioma cavernoso (agora formalmente chamado de malformação venosa cavernosa) é uma lesão vascular benigna e bem encapsulada. Não invade tecidos nem se dissemina; seus únicos efeitos vêm do lento ocupação de espaço dentro da órbita e compressão do olho ou nervo óptico.
Todo hemangioma cavernoso precisa de cirurgia?
Não. Lesões pequenas e assintomáticas encontradas incidentalmente em um exame de imagem são frequentemente apenas observadas com imagens periódicas e avaliações visuais. A cirurgia — geralmente excisão completa através de uma orbitotomia — é recomendada quando a lesão causa proptose progressiva, visão dupla, compressão do nervo óptico ou alteração visual. Como o tumor é encapsulado, a remoção completa é geralmente curativa.
Como é diferente do hemangioma que meu filho teve?
Apesar de compartilharem um nome, são condições diferentes. O hemangioma capilar (infantil) é um tumor proliferativo da infância que geralmente desaparece por conta própria. O hemangioma cavernoso é uma lesão do adulto — tipicamente diagnosticado entre 20 e 60 anos, mais frequentemente em mulheres — que cresce lentamente e nunca involui. Um desaparece; o outro persiste até ser removido (se a remoção for necessária).