Apa Itu Displasia Fibrosa pada Orbita
Displasia fibrosa adalah kondisi tulang yang jinak dan berkembang lambat, di mana tulang normal digantikan oleh jaringan fibrosa serta tulang anyaman (woven bone) yang belum matang dan terbentuk kurang baik. Ketika mengenai tulang di sekitar mata, tulang yang terkena secara bertahap membesar dan menebal sehingga mengubah bentuk orbita (rongga mata) dan wajah di sekitarnya. Kondisi ini paling sering muncul pada masa kanak-kanak atau remaja dan cenderung stabil setelah pertumbuhan tulang selesai, meskipun dapat tetap aktif hingga dewasa.
Monostotik vs. poliostotik. Displasia fibrosa dapat mengenai satu tulang (monostotik — bentuk yang paling umum) atau beberapa tulang (poliostotik). Bentuk poliostotik dapat menjadi bagian dari sindrom McCune–Albright, yang juga mencakup bercak kulit café-au-lait dan aktivitas hormonal (endokrin) yang berlebihan, seperti pubertas dini.
Bagaimana Gejalanya
Karena tulang membesar dengan sangat lambat, perubahan biasanya tidak menimbulkan nyeri dan berkembang selama bertahun-tahun. Keterlibatan orbita menimbulkan tanda-tanda akibat tulang yang membesar mendesak orbita dan struktur di dalamnya:
- Asimetri wajah yang progresif atau pembengkakan tulang yang keras di sekitar mata
- Proptosis (bola mata menonjol ke depan) dan pergeseran bola mata ke bawah atau ke samping (distopia)
- Penyempitan kanal optik pada tulang, yang dapat menekan saraf optik dan mengancam penglihatan
- Penglihatan ganda (diplopia) jika gerakan mata terbatas
- Mata berair jika saluran pembuangan air mata yang melewati tulang menyempit
Pencitraan & Diagnosis
Pemindaian CT adalah pemeriksaan utama. Displasia fibrosa memiliki gambaran khas berkabut seperti “kaca buram” (ground-glass) pada area di mana tulang normal telah tergantikan, disertai pembesaran dan penebalan tulang yang terkena. Gambaran ini, dikombinasikan dengan gambaran klinis, biasanya sudah cukup untuk menegakkan diagnosis tanpa perlu biopsi.
Penanganan
Penanganan ditentukan berdasarkan gejala dan apakah penyakitnya aktif atau stabil.
- Observasi dengan pencitraan berkala sesuai untuk penyakit yang stabil dan tanpa gejala
- Pembentukan ulang (kontur) atau pengangkatan secara bedah tulang yang abnormal dilakukan untuk memperbaiki deformitas, mengembalikan posisi mata, atau mengurangi tekanan pada struktur orbita
- Dekompresi saraf optik (kanal optik) dikhususkan bagi penurunan penglihatan progresif yang terdokumentasi akibat penekanan saraf optik; dekompresi “pencegahan” rutin pada mata dengan penglihatan normal umumnya dihindari karena risiko operasi
- Obat bisfosfonat dapat membantu mengurangi nyeri tulang pada penyakit yang aktif
Terapi radiasi merupakan kontraindikasi. Penyinaran displasia fibrosa tidak bermanfaat dan secara signifikan meningkatkan risiko kecil terjadinya transformasi menjadi ganas. Perubahan ganas spontan sendiri jarang terjadi (jauh di bawah 1%).
Displasia fibrosa adalah salah satu dari beberapa kondisi yang memperbesar orbita dan mendorong mata ke depan. Untuk pemeriksaan lebih luas terhadap massa orbita, lihat Tumor Orbita; untuk operasi pengurangan volume orbita, lihat Dekompresi Orbita.