Qu'est-ce que la dysplasie fibreuse de l'orbite
La dysplasie fibreuse est une affection osseuse bénigne et lentement progressive dans laquelle l'os normal est remplacé par du tissu fibreux et un os trabéculaire immature et mal formé. Lorsqu'elle affecte les os autour de l'œil, l'os atteint s'élargit et s'épaissit progressivement, remodelant l'orbite et le visage environnant. Elle apparaît le plus souvent durant l'enfance ou l'adolescence et tend à se stabiliser après la maturation squelettique, bien qu'elle puisse rester active à l'âge adulte.
Monostotique vs. polyostotique. La dysplasie fibreuse peut affecter un seul os (monostotique — la forme la plus courante) ou plusieurs os (polyostotique). La forme polyostotique peut faire partie du syndrome de McCune-Albright, qui inclut également des taches café-au-lait sur la peau et une hyperactivité hormonale (endocrinienne) telle qu'une puberté précoce.
Présentation clinique
Parce que l'os s'élargit très lentement, les changements sont généralement indolores et se développent au fil des années. L'atteinte orbitaire produit des signes qui reflètent l'expansion osseuse qui encombre l'orbite et ses structures :
- Asymétrie faciale progressive ou un gonflement osseux ferme autour de l'œil
- Proptose (protrusion antérieure de l'œil) et déplacement du globe vers le bas ou latéralement (dystopie)
- Rétrécissement du canal optique osseux, qui peut comprimer le nerf optique et menacer la vision
- Diplopie (vision double) si le mouvement de l'œil est restreint
- Larmoiement si le canal de drainage des larmes à travers l'os est rétréci
Imagerie et diagnostic
Le scanner CT est l'examen clé. La dysplasie fibreuse a une apparence caractéristique en verre dépoli flou, où l'os normal a été remplacé, associée à une expansion et un épaississement de l'os atteint. Cette apparence, combinée au tableau clinique, établit généralement le diagnostic sans nécessiter de biopsie.
Traitement
La prise en charge est guidée par les symptômes et par le fait que la maladie soit active ou stable.
- Observation avec imagerie périodique est appropriée pour une maladie stable et asymptomatique
- Contouring ou ablation chirurgicale de l'os anormal est utilisée pour corriger la défiguration, restaurer la position de l'œil ou soulager la pression sur les structures orbitaires
- Décompression du nerf optique (canal optique) est réservée à la perte de vision documentée et progressive due à la compression du nerf optique ; la décompression préventive systématique d'un œil ayant une vision normale est généralement évitée en raison du risque chirurgical
- Bisphosphonates — les médicaments peuvent aider à soulager la douleur osseuse dans la maladie active
La radiothérapie est contre-indiquée. L'irradiation de la dysplasie fibreuse ne aide pas et augmente considérablement le petit risque de transformation maligne. Le changement malin spontané est autrement rare (bien moins de 1 %).
La dysplasie fibreuse est l'une de plusieurs conditions qui élargissent l'orbite et font avancer l'œil. Pour l'évaluation plus large des masses orbitaires voir Tumeurs orbitaires ; pour la réduction chirurgicale du volume orbitaire voir Décompression orbitaire.