Ptose de Marcus Gunn avec clignement à la mâchoire
La ptose de Marcus Gunn avec clignement à la mâchoire est un exemple de synkinésie — une connexion neurale anormale entre deux groupes musculaires qui sont normalement indépendants. Une branche du nerf trijumeau (CN V, qui innerve les muscles ptérygoïdiens de la mâchoire) se redirige de manière aberrante vers la branche du nerf oculomoteur (CN III) qui soulève la paupière supérieure. Le résultat : la paupière ptosique se soulève chaque fois que la mâchoire s'ouvre ou se déplace latéralement.
Marcus Gunn Jaw Wink
Slide the control to move the mouth.
Utilisez le curseur dans l'animation ci-dessus pour simuler la synkinésie du clignement à la mâchoire — la paupière se soulevant à l'ouverture de la mâchoire.
Caractéristiques principales
- Se produit dans 2–13 % des cas de ptose congénitale
- La fonction du releveur est généralement faible (≤ 4 mm)
- Ne s'améliore pas spontanément, bien que les enfants apprennent à minimiser les mouvements visibles de la mâchoire au fil du temps
- Strabisme associé dans ≈ 60 %, amblyopie dans ≈ 35 %
Traitement
L'approche chirurgicale est guidée par la sévérité de la ptose et du clignement à la mâchoire :
- Clignement à la mâchoire léger avec ptose significative : un sling frontal unilatéral peut permettre d'obtenir une symétrie acceptable
- Clignement à la mâchoire significatif : désinsertion bilatérale du muscle releveur suivie d'un sling frontal bilatéral — ceci est destiné à abolir le clignement visible et permettre une correction plus symétrique