Syncinésie de Marcus Gunn
La ptose de Marcus Gunn est un exemple de syncinésie — une connexion neurale anormale entre deux groupes musculaires normalement indépendants. Une branche du nerf trijumeau (CN V, qui innerve les muscles ptérygoïdiens de la mâchoire) se détourne anormalement vers la branche du nerf oculomoteur (CN III) qui soulève la paupière supérieure. Le résultat : la paupière tombante se relève chaque fois que la mâchoire s'ouvre ou se déplace latéralement.
Marcus Gunn Jaw Wink
Slide the control to move the mouth.
Utilisez le curseur dans l'animation ci-dessus pour simuler la syncinésie de la mâchoire — la paupière se relevant à l'ouverture de la mâchoire.
Caractéristiques principales
- Se produit dans 2–13 % des cas de ptose congénitale
- La fonction du releveur est généralement faible (≤ 4 mm)
- Ne s'améliore pas spontanément, bien que les enfants apprennent à minimiser les mouvements visibles de la mâchoire au fil du temps
- Strabisme associé dans ≈ 60 % des cas, amblyopie dans ≈ 35 % des cas
Traitement
L'approche chirurgicale est guidée par la sévérité à la fois de la ptose et de la syncinésie de la mâchoire :
- Syncinésie légère de la mâchoire avec ptose importante : une sangle frontale unilatérale peut obtenir une symétrie acceptable
- Syncinésie importante de la mâchoire : désinsértion bilatérale du muscle releveur suivie d'une sangle frontale bilatérale — cela élimine entièrement la syncinésie et permet une correction symétrique