Partie de notre guide complet sur les Tumeurs orbitaires — cette page couvre l'angiome caverneux en détail.
Exemples cliniques et d'imagerie
Un angiome caverneux pousse l'œil vers l'avant (exophtalmie) ; le CT montre une masse bien délimitée intraconale, et son ablation permet à l'œil de revenir à la normale.
La tumeur orbitaire bénigne la plus fréquente chez l'adulte
Un angiome caverneux — formellement une malformation veineuse caverneuse — est une lésion vasculaire bénigne, à croissance lente, composée de grands canaux remplis de sang à l'intérieur d'une capsule fibreuse bien délimitée. C'est la tumeur orbitaire bénigne la plus fréquente chez l'adulte, généralement diagnostiquée à la 4e-6e décennie (âges 30-60 ans) et plus souvent chez les femmes. La plupart naissent dans le cône musculaire directement derrière l'œil, ce qui explique pourquoi leur caractéristique est un déplacement lent et indolore du globe vers l'avant.
Symptômes et signes
- Exophtalmie progressive indolore — l'œil est lentement poussé vers l'avant sur des mois à des années ; les anciennes photographies révèlent souvent depuis combien de temps le changement se développe
- Décalage hypermétropique / vision floue — la pression à l'arrière de l'œil raccourcit sa longueur de mise au point et peut causer des stries rétiniennes (plis choroïdiens)
- Diplopie — causée par l'effet de masse sur les muscles extraoculaires dans les lésions plus grandes
- Compression du nerf optique — les lésions à l'apex orbitaire peuvent affecter la vision ou la vision des couleurs, même quand elles sont petites — la raison principale pour laquelle les lésions de l'apex sont gérées différemment
- Beaucoup sont asymptomatiques — découvertes de manière fortuite sur un CT ou une IRM réalisés pour une autre raison
Imagerie et diagnostic
Le diagnostic est généralement fait avec confiance sur l'imagerie sans biopsie. Le CT montre une masse intraconale bien circonscrite, ronde ou ovale. L'IRM est caractéristique : la lésion est isointense au muscle en T1, très hyperintense en T2, et montre un remplissage progressif « en cascade » sur les séquences de contraste dynamique — le contraste s'accumule lentement à travers les canaux caverneux, un motif qui la distingue des autres tumeurs orbitaires comme le schwannome ou le lymphangiome.
Traitement
- Surveillance — appropriée pour les petites lésions asymptomatiques découvertes de manière fortuite : examens oculaires périodiques, champs visuels et imagerie de surveillance
- Exérèse chirurgicale — indiquée en cas d'exophtalmie progressive, de changement visuel, de diplopie ou de compression du nerf optique. Comme la tumeur est encapsulée et n'infiltre pas, elle peut généralement être disséquée et enlevée intacte par orbitotomie — latérale, antérieure ou transconjonctivale selon sa position — et l'exérèse complète est curative
- Lésions de l'apex — les lésions coincées à l'apex orbitaire comportent un risque chirurgical plus élevé pour le nerf optique ; la gestion est individualisée et peut favoriser la surveillance ou des approches étagées
Capillaire vs. Caverneux — Même mot, maladies différentes
| Angiome capillaire (infantile) | Angiome caverneux | |
|---|---|---|
| Qui | Nourrissons — apparaît dans les premières semaines de vie | Adultes — généralement âgés de 30-60 ans, plus souvent chez les femmes |
| Comportement | Croît rapidement, puis régresse spontanément (la plupart disparus à l'âge de 9 ans) | Croît lentement et persiste — n'involue jamais |
| Localisation | Paupière et avant de l'orbite, souvent une lésion rouge visible | Profond dans l'orbite derrière l'œil — généralement rien de visible extérieurement |
| Risque principal | Amblyopie dans le système visuel en développement | Exophtalmie et compression du nerf optique |
| Traitement | Surveillance ; propranolol si la vision est menacée | Surveillance ; exérèse chirurgicale si symptomatique (curative) |
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