¿Qué es la displasia fibrosa de la órbita?
La displasia fibrosa es una condición ósea benigna y de progresión lenta en la que el hueso normal es reemplazado por tejido fibroso y hueso tejido inmaduro y mal formado. Cuando afecta los huesos alrededor del ojo, el hueso afectado se expande y engrosa gradualmente, remodelando la órbita y la cara circundante. Aparece con mayor frecuencia en la infancia o adolescencia y tiende a estabilizarse después de la madurez esquelética, aunque puede permanecer activa en la edad adulta.
Monostótica versus polióstótica. La displasia fibrosa puede afectar un solo hueso (monostótica — la forma más común) o varios huesos (polióstótica). La forma polióstótica puede ser parte del síndrome de McCune-Albright, que también incluye manchas de café con leche en la piel y actividad hormonal (endocrina) excesiva como pubertad precoz.
Cómo se presenta
Debido a que el hueso se agranda muy lentamente, los cambios suelen ser indoloros y se desarrollan durante años. La afectación orbital produce signos que reflejan el crecimiento del hueso que estrecha la órbita y sus estructuras:
- Asimetría facial progresiva o inflamación ósea firme alrededor del ojo
- Proptosis (protrusión hacia adelante del ojo) y desplazamiento del globo hacia abajo o hacia los lados (distopia)
- Estrechamiento del canal óptico óseo, que puede comprimir el nervio óptico y amenazar la visión
- Visión doble (diplopía) si el movimiento del ojo está restringido
- Lagrimeo si el conducto de drenaje de lágrimas a través del hueso se estrecha
Imágenes y diagnóstico
La tomografía computarizada es la investigación clave. La displasia fibrosa tiene una apariencia característica brumosa tipo "vidrio deslustrado" donde el hueso normal ha sido reemplazado, junto con expansión y engrosamiento del hueso afectado. Esta apariencia, combinada con el cuadro clínico, generalmente hace el diagnóstico sin necesidad de biopsia.
Tratamiento
El manejo está guiado por los síntomas y si la enfermedad está activa o estable.
- Observación con imágenes periódicas es apropiada para enfermedad estable y asintomática
- Contorneado quirúrgico o extirpación del hueso anormal se usa para corregir desfiguración, restaurar la posición del ojo o aliviar la presión en las estructuras orbitales
- Descompresión del nervio óptico (canal óptico) se reserva para pérdida visual documentada y progresiva por compresión del nervio óptico; la descompresión "preventiva" de rutina en un ojo con visión normal generalmente se evita por el riesgo quirúrgico
- Medicamento bifosfonato puede ayudar con el dolor óseo en enfermedad activa
La radioterapia está contraindicada. Irradiar la displasia fibrosa no ayuda e incrementa significativamente el pequeño riesgo de transformación maligna. El cambio maligno espontáneo es de otra manera raro (muy por debajo del 1%).
La displasia fibrosa es una de varias condiciones que agrandan la órbita e impulsan el ojo hacia adelante. Para el estudio más amplio de masas orbitales, ver Tumores orbitales; para la reducción quirúrgica del volumen orbital, ver Descompresión orbital.