خلل التنسّج الليفي في المحجر

ما هو الخلل التنسجي الليفي في الحجاج (محجر العين)

الخلل التنسجي الليفي هو حالة عظمية حميدة بطيئة التقدم، يُستبدل فيها العظم الطبيعي بنسيج ليفي وعظم نسيجي غير ناضج وسيئ التكوين. وعندما يصيب العظام المحيطة بالعين، يتوسع العظم المصاب ويتسمك تدريجيًا، مما يغيّر شكل الحجاج والوجه المحيط به. وهو يظهر غالبًا في الطفولة أو المراهقة، ويميل إلى الاستقرار بعد اكتمال نضج الهيكل العظمي، رغم أنه قد يظل نشطًا حتى سن البلوغ.

كيف يظهر

بما أن العظم يتضخم ببطء شديد، فإن التغيرات تكون عادةً غير مؤلمة وتتطور على مدى سنوات. ينتج عن إصابة الحجاج علامات تعكس ازدحام الحجاج وبنياته بسبب توسع العظم:

• عدم تناسق تدريجي في الوجه أو تورم عظمي صلب حول العين
• جحوظ (بروز العين إلى الأمام) وانزياح كرة العين للأسفل أو الجانب (الانزياح الحجاجي)
• ضيق القناة البصرية العظمية، مما قد يضغط على العصب البصري ويهدد البصر
• ازدواج الرؤية (الشفع) إذا تقيّدت حركة العين
• الدماع إذا ضاقت قناة تصريف الدموع عبر العظم

التصوير والتشخيص

يُعد التصوير المقطعي المحوسب الفحص الأهم. يتميز الخلل التنسجي الليفي بمظهر ضبابي يشبه «الزجاج المطحون» في المواضع التي استُبدل فيها العظم الطبيعي، إلى جانب توسع العظم المصاب وتسمكه. وهذا المظهر، مع الصورة السريرية، يتيح عادةً وضع التشخيص دون الحاجة إلى خزعة.

العلاج

يعتمد التدبير على الأعراض وعلى ما إذا كان المرض نشطًا أم مستقرًا.

• المراقبة مع تصوير دوري مناسبة للمرض المستقر وعديم الأعراض
• تحديد شكل العظم جراحيًا أو استئصاله يُستخدم لتصحيح التشوه، أو استعادة وضع العين، أو تخفيف الضغط عن بنيات الحجاج
• تخفيف الضغط عن العصب البصري (القناة البصرية) يُخصص لحالات فقدان البصر المتقدم الموثق الناجم عن انضغاط العصب البصري؛ ويُتجنب عمومًا إجراء تخفيف الضغط «الوقائي» الروتيني لعين ذات بصر طبيعي بسبب المخاطر الجراحية
• أدوية البيسفوسفونات قد تساعد في تخفيف ألم العظام في المرض النشط