Visão Geral
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O diagnóstico diferencial de massas orbitais em crianças difere substancialmente de adultos. A maioria dos tumores orbitais pediátricos são lesões benignas do desenvolvimento, mas o rabdomiosarcoma — o tumor orbital maligno mais comum na infância — deve sempre ser considerado em qualquer massa que cresce rapidamente.
Os tumores orbitais pediátricos mais comuns
- Cisto dermóide — o mais comum no geral (benigno)
- Hemangioma capilar (infantil)
- Malformação linfática (linfangioma)
- Rabdomiosarcoma — malignidade mais comum; uma verdadeira emergência
Não é um tumor — compare com
Em uma criança com proptose, também considere os simuladores: celulite orbital (o diagnóstico diferencial agudo chave — deve ser excluído), além de pseudotumor orbital (IOIS), doença orbital relacionada a IgG4, e doença oftálmica tireoidiana.
Hemangioma Capilar (Infantil)
O tumor vascular mais comum na infância e o tumor periorbitário mais comum na infância. A maioria envolve a pálpebra e órbita anterior; lesões orbitais profundas causam proptose. A maioria involui espontaneamente, mas lesões que ocluem o eixo visual, pressionam o globo ou desalinham os olhos ameaçam ambliopia e são tratadas — atualmente mais frequentemente com propranolol oral.
Guia completo: Hemangioma Capilar — história natural, risco de visão e tratamento →
Cistos Dermóides
Cistos dermóides são as massas orbitais mais comuns na infância e o tumor orbital benigno mais comum no geral. São coristomas (tecido normal em um local anormal) — cistos revestidos por epitélio contendo queratina, cabelos e material sebáceo que surgem em linhas de sutura a partir de ectoderma retido durante o desenvolvimento embrionário. A localização clássica é a borda orbital superolateral (sutura frontozigomática), apresentando-se como uma massa lisa, não dolorosa e móvel em uma criança.
Cistos dermóides não involuem. São excisados eletivamente — tipicamente antes da idade escolar. A excisão completa com parede de cisto íntegra é essencial: ruptura do cisto derrama conteúdo altamente irritante e causa reação inflamatória granulomatosa grave que torna a remoção completa difícil. Cistos dermóides profundos que se estendem através da parede orbital lateral para a fossa temporalis requerem planejamento de TC antes da cirurgia.
Malformação Linfática (Linfangioma)
Malformações linfáticas são malformações vasculares congênitas de canais linfáticos conectados anormalmente. Diferentemente dos hemangiomas, elas não involuem. Infiltram os tecidos orbitais difusamente e podem expandir-se repentinamente (“hemorragia dentro do cisto” — cistos chocolate) seguindo infecções respiratórias superiores ou trauma, produzindo proptose dolorosa aguda.
O manejo é desafiador devido à sua natureza infiltrativa. As opções incluem observação para lesões estáveis, escleroterapia (injeção de OK-432 ou doxiciclina) para componentes císticos e excisão cirúrgica para componentes acessíveis. A ressecção completa raramente é alcançável. Sirolimus (inibidor de mTOR) demonstrou benefício em malformações vasculares complexas refratárias a outros tratamentos.
Rabdomiosarcoma
A malignidade orbital primária mais comum na infância. A apresentação típica é proptose rapidamente progressiva ou deslocamento do globo em uma criança (idade média ~7 anos), às vezes com inchaço da pálpebra que pode ser confundido com celulite orbital ou calázio. Qualquer massa orbital que se amplia rapidamente em uma criança é tratada como rabdomiosarcoma até comprovado o contrário: imagem urgente e biópsia são necessárias. Com terapia multimodal moderna (quimioterapia e radioterapia após biópsia), a sobrevida para doença orbital localizada ultrapassa 90% — mas os resultados dependem do reconhecimento rápido.