Visão Geral
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O diagnóstico diferencial de massas orbitais em crianças difere substancialmente de adultos. A maioria dos tumores orbitais pediátricos são lesões benignas do desenvolvimento, mas o rabdomiossarcoma — o tumor maligno orbital mais comum na infância — deve ser considerado em qualquer massa que cresça rapidamente.
Os tumores orbitais pediátricos mais comuns
- Cisto dermoide — o mais comum no geral (benigno)
- Hemangioma capilar (infantil)
- Malformação linfática (linfangioma)
- Rabdomiossarcoma — malignidade mais comum; uma verdadeira emergência
Não é um tumor — comparar com
Em uma criança com exoftalmia, também considere os imitadores: celulite orbital (o diferencial agudo essencial — deve ser excluído), além de pseudotumor orbital (IOIS), doença orbital relacionada a IgG4, e doença oftalmológica da tireoide.
Hemangioma Capilar (Infantil)
O tumor vascular mais comum da infância e o tumor periorbitário mais comum da infância. A maioria envolve a pálpebra e órbita anterior; lesões orbitais profundas causam exoftalmia. A maioria involui espontaneamente, mas lesões que ocluem o eixo visual, pressionam o globo ou desalinham os olhos ameaçam ambliopia e são tratadas — atualmente na maioria das vezes com propranolol oral.
Guia completo: Hemangioma Capilar — história natural, risco visual e tratamento →
Cistos Dermoides
Os cistos dermoides são as massas orbitais mais comuns da infância e o tumor orbital benigno mais comum no geral. São coristomas (tecido normal em localização anormal) — cistos revestidos de epitélio contendo queratina, pelos e material sebáceo que surgem nas linhas de sutura a partir de ectoder aprisionado durante o desenvolvimento embrionário. A localização clássica é a borda orbital superolateral (sutura frontozigomática), apresentando-se como uma massa suave, indolor e móvel em uma criança.
Os dermoides não involuem. São excisados eletivamente — tipicamente antes da idade escolar. A excisão completa com parede de cisto intacta é essencial: a ruptura do cisto derrama conteúdo altamente irritante e causa reação inflamatória granulomatosa grave que torna a remoção completa difícil. Dermoides profundos que se estendem através da parede orbital lateral para a fossa temporalis requerem planejamento com TC antes da cirurgia.
Malformação Linfática (Linfangioma)
As malformações linfáticas são malformações vasculares congênitas de canais linfáticos anormalmente conectados. Diferentemente dos hemangiomas, eles não involuem. Eles infiltram os tecidos orbitais difusamente e podem expandir subitamente (“hemorragia no cisto” — cistos de chocolate) após infecções respiratórias altas ou trauma, produzindo exoftalmia aguda dolorosa.
O manejo é desafiador devido à sua natureza infiltrativa. As opções incluem observação para lesões estáveis, escleroterapia (injeção de OK-432 ou doxiciclina) para componentes císticos e excisão cirúrgica para componentes acessíveis. A ressecção completa é raramente alcançável. A sirolimus (inibidor de mTOR) mostrou benefício em malformações vasculares complexas refratárias a outros tratamentos.
Rabdomiossarcoma
A malignidade orbital primária mais comum da infância. A apresentação típica é exoftalmia de progressão rápida ou deslocamento do globo em uma criança (idade média ~7 anos), às vezes com edema de pálpebra que pode ser confundido com celulite orbital ou calázio. Qualquer massa orbital que se amplie rapidamente em uma criança é tratada como rabdomiossarcoma até comprovado o contrário: imagem urgente e biópsia são necessárias. Com terapia multimodal moderna (quimioterapia e radiação após biópsia), a sobrevida para doença orbital localizada ultrapassa 90% — mas os resultados dependem do reconhecimento precoce.