Tumor Orbita pada Anak

Gambaran Umum

← Kembali ke ringkasan Tumor Orbita · Tumor orbita pada dewasa →

Diagnosis banding massa orbita pada anak berbeda secara substansial dari dewasa. Sebagian besar tumor orbita pada anak merupakan lesi perkembangan yang jinak, tetapi rabdomiosarkoma — tumor ganas orbita yang paling umum pada anak — harus dipertimbangkan pada setiap massa yang tumbuh dengan cepat.

Tumor orbita yang paling umum pada anak

1. Kista dermoid — paling umum secara keseluruhan (jinak)
2. Hemangioma kapiler (infantil)
3. Malformasi limfatik (limfangioma)
4. Rabdomiosarkoma — keganasan yang paling umum; merupakan kegawatdaruratan sejati

Hemangioma Kapiler (Infantil)

Tumor vaskular yang paling umum pada masa bayi dan tumor periokular yang paling umum pada anak. Sebagian besar mengenai kelopak mata dan orbita anterior; lesi orbita yang dalam menyebabkan proptosis. Mayoritas mengalami involusi secara spontan, tetapi lesi yang menutupi sumbu penglihatan, menekan bola mata, atau menyebabkan kedudukan mata tidak sejajar mengancam terjadinya ambliopia dan perlu diobati — saat ini paling sering dengan propranolol oral.

Panduan lengkap: Hemangioma Kapiler — perjalanan alami, risiko penglihatan, dan pengobatan →

Kista Dermoid

Kista dermoid adalah massa orbita yang paling umum pada anak dan tumor orbita jinak yang paling umum secara keseluruhan. Kista ini merupakan koristoma (jaringan normal di lokasi yang tidak semestinya) — kista berlapis epitel yang berisi keratin, rambut, dan bahan sebasea yang timbul di garis sutura dari ektoderm yang terperangkap selama perkembangan embrio. Lokasi klasiknya adalah tepi orbita superolateral (sutura frontozigomatikus), tampak sebagai massa yang halus, tidak nyeri, dan dapat digerakkan pada anak.

Dermoid tidak mengalami involusi. Kista ini diangkat secara elektif — biasanya sebelum usia sekolah. Pengangkatan lengkap dengan dinding kista yang utuh sangat penting: pecahnya kista menumpahkan isi yang sangat mengiritasi dan menyebabkan reaksi peradangan granulomatosa berat yang menyulitkan pengangkatan secara tuntas. Dermoid dalam yang meluas menembus dinding orbita lateral ke fosa temporalis memerlukan perencanaan dengan CT sebelum operasi.

Malformasi Limfatik (Limfangioma)

Malformasi limfatik adalah malformasi vaskular bawaan berupa saluran limfatik yang terhubung secara abnormal. Berbeda dengan hemangioma, malformasi ini tidak mengalami involusi. Malformasi ini menginfiltrasi jaringan orbita secara difus dan dapat membesar mendadak (“perdarahan ke dalam kista” — kista cokelat/chocolate cyst) setelah infeksi saluran pernapasan atas atau trauma, menyebabkan proptosis akut yang nyeri.

Penanganannya menantang karena sifatnya yang infiltratif. Pilihannya meliputi observasi untuk lesi yang stabil, skleroterapi (suntikan OK-432 atau doksisiklin) untuk komponen kistik, dan eksisi bedah untuk komponen yang dapat dijangkau. Reseksi lengkap jarang dapat dicapai. Sirolimus (penghambat mTOR) telah menunjukkan manfaat pada malformasi vaskular kompleks yang tidak responsif terhadap terapi lain.

Rabdomiosarkoma

Keganasan orbita primer yang paling umum pada anak. Gambaran khasnya adalah proptosis atau pergeseran bola mata yang berkembang cepat pada anak (usia rata-rata ~7 tahun), kadang disertai pembengkakan kelopak mata yang dapat disangka selulitis orbita atau kalazion. Setiap massa orbita yang membesar dengan cepat pada anak dianggap sebagai rabdomiosarkoma sampai terbukti sebaliknya: pencitraan dan biopsi segera diperlukan. Dengan terapi multimodal modern (kemoterapi dan radiasi setelah biopsi), angka kelangsungan hidup untuk penyakit orbita yang terlokalisasi melebihi 90% — tetapi hasilnya bergantung pada pengenalan yang cepat.