Tumor Orbita pada Dewasa

Gambaran Umum

Sebagian besar tumor orbita pada orang dewasa bersifat jinak dan tumbuh lambat. Tumor orbita primer yang paling sering adalah malformasi vena kavernosa (secara historis disebut “hemangioma kavernosa”); keganasan orbita yang paling sering pada orang dewasa adalah limfoma. Usia, kecepatan pertumbuhan, ada atau tidaknya nyeri, dan pola pencitraan dapat mempersempit diagnosis sebelum dilakukan biopsi — jenis-jenis di bawah ini diurutkan kurang lebih dari yang paling sering hingga yang paling jarang.

Tumor orbita dewasa yang paling sering

1. Malformasi vena kavernosa — paling sering secara keseluruhan (jinak)
2. Limfoma orbita — keganasan yang paling sering
3. Tumor kelenjar lakrimal (adenoma pleomorfik · karsinoma kistik adenoid)
4. Tumor fibrosa soliter (hemangioperisitoma)
5. Schwannoma & neurofibroma
6. Meningioma sayap sfenoid

← Kembali ke ringkasan Tumor Orbita · Tumor orbita pada anak →

Malformasi Vena Kavernosa (“Hemangioma” Kavernosa)

Tumor orbita primer yang paling sering pada orang dewasa. Meskipun namanya secara historis demikian, kelainan ini merupakan malformasi vena — massa berkapsul baik yang terdiri dari rongga-rongga pembuluh darah yang melebar di dalam kerucut otot. Biasanya muncul pada perempuan usia dekade ke-4 hingga ke-6 (30–60 tahun) dengan proptosis aksial tanpa nyeri yang berkembang perlahan. CT menunjukkan massa intrakonal berbatas tegas dengan penyangatan homogen. MRI memperlihatkan penyangatan sentripetal progresif. Terapinya adalah pengangkatan melalui operasi bila penglihatan terancam atau proptosis bermakna secara kosmetik; lesi tanpa gejala dapat diobservasi.

Panduan lengkap: Hemangioma Kavernosa — gejala, temuan MRI, dan kapan perlu operasi →

Hemangioperisitoma (Tumor Fibrosa Soliter)

Tumor fibrosa soliter / hemangioperisitoma adalah tumor mesenkimal dari sel perivaskular yang dapat timbul di bagian mana pun dari orbita. Tumor ini kurang berkapsul dibandingkan hemangioma kavernosa dan dapat bersifat invasif lokal. Pengangkatan bedah secara lengkap adalah terapi pilihan; pengangkatan yang tidak lengkap menyebabkan kekambuhan. Sebagian kasus berperilaku agresif dengan metastasis jauh. Penilaian derajat patologis (WHO) menjadi panduan keputusan terapi tambahan.

Tumor Kelenjar Lakrimal

Kelenjar lakrimal, yang terletak di orbita superolateral, dapat menimbulkan berbagai macam lesi. Berlaku kaidah klinis “50/50”: sekitar 50% massa kelenjar lakrimal adalah neoplasma epitel dan 50% bersifat inflamasi atau limfoid. Dari tumor epitel, 50% adalah tumor campuran jinak (adenoma pleomorfik) dan 50% ganas.

• Adenoma pleomorfik — tumor epitel kelenjar lakrimal yang paling sering; muncul selama berbulan-bulan hingga bertahun-tahun dengan rasa penuh di orbita superolateral tanpa nyeri dan pergeseran bola mata ke arah bawah-dalam. CT menunjukkan massa bulat berbatas tegas di fosa kelenjar lakrimal yang membuat cekungan dan memperluas tulang tanpa merusaknya — pola remodeling jinak yang membantu membedakannya dari kerusakan tulang pada karsinoma kistik adenoid. Pengangkatan lengkap dengan pseudokapsul yang utuh adalah wajib — pecahnya kapsul atau pengangkatan secara bertahap berisiko menyebabkan kekambuhan dan transformasi ganas menjadi karsinoma ex adenoma pleomorfik
• Karsinoma kistik adenoid — tumor ganas kelenjar lakrimal yang paling sering; ditandai oleh invasi perineural dan nyeri. Muncul lebih cepat daripada adenoma pleomorfik, sering disertai nyeri. Meskipun diberikan terapi agresif (eksenterasi + radiasi), angka kekambuhan tinggi dan prognosisnya buruk. Diperlukan kewaspadaan tinggi terhadap setiap massa kelenjar lakrimal yang nyeri dan berkembang cepat
• Dakrioadenitis — pembengkakan inflamasi kelenjar lakrimal akibat infeksi (akut: Staphylococcus aureus, Streptococcus; virus (misalnya EBV); jarang gonokokus; kronis: sarkoidosis, penyakit terkait IgG4, sindrom Sjögren)

Limfoma Orbita

Limfoma orbita adalah tumor orbita ganas yang paling sering pada orang dewasa di atas 60 tahun, mencakup 10–15% dari seluruh tumor orbita. Sebagian besar adalah limfoma non-Hodgkin sel B, terutama limfoma zona marginal ekstranodal (EMZL, disebut juga limfoma MALT). Limfoma orbita dan konjungtiva dapat menjadi manifestasi awal penyakit sistemik atau timbul sebagai tumor adneksa okular primer.

Gambaran klinis: Proptosis yang berkembang perlahan tanpa nyeri, pembengkakan kelopak mata, atau massa konjungtiva berwarna merah muda seperti ikan salmon. Temuan pencitraan klasik adalah massa yang “mencetak” mengikuti struktur orbita tanpa erosi tulang — mencerminkan konsistensi limfoma yang lunak.

Tata laksana: Biopsi dilanjutkan dengan pemeriksaan penentuan stadium sistemik (CT dada/abdomen/pelvis, biopsi sumsum tulang). EMZL orbita lokal derajat rendah diobati dengan radiasi sinar eksternal dosis rendah (umumnya sekitar 24 Gy) dengan kontrol lokal yang tinggi (sering >95%); regimen dosis sangat rendah (misalnya 4 Gy) mulai menjadi pilihan untuk kasus indolen tertentu. Penyakit sistemik atau derajat tinggi memerlukan kemoterapi (R-CHOP); terapi anti-CD20 (rituximab) digunakan untuk limfoma sel B.

Neurofibroma dan Neurofibroma Pleksiform

Neurofibroma orbita dapat soliter atau pleksiform. Neurofibroma pleksiform bersifat patognomonik untuk Neurofibromatosis tipe 1 (NF-1) dan melibatkan jaringan periorbita dan orbita secara difus. Muncul pada masa kanak-kanak sebagai massa jaringan lunak seperti “kantong cacing” dengan ptosis berbentuk S dan gambaran klasik NF-1 berupa “tidak adanya sayap besar tulang sfenoid” pada pencitraan (proptosis berdenyut akibat defek tulang). Penanganannya sulit — pengurangan massa dengan operasi dapat mengurangi volume tetapi reseksi lengkap tidak mungkin dilakukan; terapi penghambat MEK (selumetinib) kini disetujui FDA untuk neurofibroma pleksiform pada anak.

Schwannoma Orbita

Schwannoma berasal dari sel Schwann saraf perifer dan merupakan tumor berkapsul baik yang tumbuh lambat. Di orbita, tumor ini biasanya berasal dari cabang perifer saraf trigeminus (CN V) dan muncul sebagai proptosis tanpa nyeri yang berkembang perlahan selama bertahun-tahun. CT menunjukkan massa berbatas tegas dengan penyangatan. Pengangkatan bedah lengkap biasanya bersifat kuratif, meskipun pengangkatan yang tidak lengkap dapat menyebabkan kekambuhan; bidang kapsul sering memungkinkan diseksi yang relatif aman, tetapi lesi yang dalam atau di apeks memiliki risiko cedera saraf.

Meningioma Sayap Sfenoid

Meningioma yang berasal dari sayap sfenoid menginvasi orbita melalui fisura orbitalis superior atau langsung menembus tulang, menyebabkan proptosis progresif, kehilangan penglihatan, dan keterbatasan gerak bola mata. Varian “en plaque” tumbuh sebagai lembaran datar di sepanjang tulang, bukan massa yang terpisah. CT khasnya menunjukkan hiperostosis (penebalan tulang) pada sayap sfenoid — ciri khas yang tidak terlihat pada limfoma orbita dan hanya jarang terlihat pada metastasis (seperti kanker prostat).

Penanganannya kompleks, sering memerlukan perencanaan multidisiplin bersama bedah saraf. Dekompresi bedah diindikasikan untuk kehilangan penglihatan yang progresif; reseksi total jarang dapat dicapai karena pertumbuhannya yang infiltratif. Radiosurgeri stereotaktik (Gamma Knife) memberikan kontrol tumor untuk lesi yang lebih kecil. Observasi sesuai untuk penyakit tanpa gejala atau yang berkembang lambat pada pasien lanjut usia.

Pseudotumor Orbita (Sindrom Inflamasi Orbita Idiopatik)

Pseudotumor orbita — secara formal disebut sindrom inflamasi orbita idiopatik (IOIS) — adalah kondisi inflamasi orbita yang jinak dan tidak spesifik tanpa penyebab lokal atau sistemik yang dapat diidentifikasi. Ini adalah massa orbita yang nyeri paling sering pada orang dewasa dan harus dibedakan dari tumor-tumor yang diuraikan di atas, karena terapinya pada dasarnya berbeda (antiinflamasi, bukan operasi).

Subtipe Berdasarkan Lokasi

• Miositik: Peradangan otot ekstraokular (miositis orbita) — nyeri saat menggerakkan mata; penebalan otot termasuk tendonnya (membedakannya dari penyakit mata tiroid, yang tendonnya tidak terkena)
• Dakrioadenitis: Peradangan kelenjar lakrimal — pembengkakan kelopak mata bagian superolateral, deformitas kelopak mata berbentuk S, massa yang dapat diraba
• Anterior: Lemak orbita anterior dan jaringan ikat
• Difus: Seluruh orbita terlibat — paling berat; dapat menyebabkan neuropati optik kompresif
• Apeks (Sindrom Tolosa-Hunt): Peradangan pada apeks orbita / sinus kavernosus yang menyebabkan oftalmoplegia yang nyeri (kelumpuhan saraf kranial III, IV, VI)

Presentasi

Trias klasik: proptosis akut yang nyeri + tanda peradangan pada kelopak mata/konjungtiva + respons dramatis terhadap kortikosteroid dalam 24–48 jam. Nyeri adalah ciri pembeda utama — sebagian besar massa orbita lainnya tidak nyeri.

Diagnosis

MRI dengan gadolinium adalah modalitas pencitraan pilihan. Pemeriksaan laboratorium menyingkirkan penyebab sistemik: hitung darah lengkap (CBC), CRP, fungsi tiroid, ACE (sarkoidosis), ANCA (GPA/Wegener), ANA, dan IgG4 serum (penyakit orbita terkait IgG4). Biopsi orbita diperlukan bila diagnosis tidak pasti atau bila lesi tidak merespons steroid.

Penyakit Orbita Terkait IgG4

IgG4-ROD kini dikenal sebagai entitas klinikopatologis tersendiri yang terpisah dari IOIS idiopatik. Penyakit ini ditandai oleh peningkatan IgG4 serum, infiltrasi padat sel plasma IgG4+ pada biopsi, fibrosis storiformis, dan kecenderungan melibatkan banyak organ (pankreas, kelenjar ludah, ginjal). Penyakit ini awalnya merespons steroid tetapi sering kambuh; rituximab menunjukkan hasil yang menjanjikan pada kasus refrakter.

Pengobatan

Prednison oral dosis tinggi (1 mg/kg/hari) adalah lini pertama. Respons dalam 24–48 jam merupakan ciri khas dan informatif untuk diagnosis — kegagalan merespons harus mendorong dilakukannya biopsi. Penyakit yang kambuh atau bergantung pada steroid diobati dengan radiasi orbita dosis rendah (20 Gy) atau imunosupresi hemat steroid (metotreksat, mikofenolat, rituximab).