סקירה כללית
רוב הגידולים במסלול העיניים בקרב בוגרים הם שפירים וגדלים באטיות. הגידול הראשוני הנפוץ ביותר במסלול העיניים הוא malformation וירידי קוייני (ה-"hemangioma קווייני" ההיסטורי); הגידול המסרסן הנפוץ ביותר במסלול העיניים בבוגרים הוא לימפומה. גיל, קצב גדילה, נוכחות או היעדרות כאב, וסדרת הדימות מצמצמות את האבחנה לפני כל ביופסיה - הישויות להלן מסודרות בערך מהנפוץ ביותר לפחות נפוץ.
הגידולים הנפוצים ביותר במסלול העיניים של בוגרים
- Malformation וירידי קוייני — הנפוץ ביותר בסך הכל (שפיר)
- לימפומה במסלול העיניים — הגידול המסרסן הנפוץ ביותר
- גידולי בלוטת הדמע (pleomorphic adenoma · carcinoma cystic adenoid)
- גידול סיבי בודד (hemangiopericytoma)
- Schwannoma & neurofibroma
- מניינגיומה של כנף הספנואיד
לא גידול — השוו עם
מחלות דלקתיות ואנדוקריניות יכולות להדמות גידול במסלול העיניים. השוו עם pseudotumor במסלול העיניים (IOIS), מחלה במסלול העיניים הקשורה ל-IgG4, ו-מחלת עיני תיروכסין — כאב, מעורבות דו-צדדית, או תגובת סטרואיד מהירה מצביעים על ניתוק מגידול אמיתי.
← חזרה ל-Orbital Tumors overview · גידולים במסלול העיניים בילדים →
Malformation וירידי קוייני ("Hemangioma" קווייני)
הגידול הראשוני הנפוץ ביותר במסלול העיניים בבוגרים. למרות השם ההיסטורי, זהו malformation וירידי — מסה מוקפת היטב של חללים כלים מוגדלים בתוך חרוט השריר. בדרך כלל היא מתוודה בנשים בעשור 4-5 (גילאים 30-60) עם proptosis צירי התקדם ببطء ללא כאב. CT מראה מסה intraconal מוגדרת היטב ומשופרת בצורה הומוגנית. MRI מדגים enhancement centripetal התקדם. טיפול הוא excision כירורגי כאשר הראייה בסכנה או proptosis משמעותי מבחינה קוסמטית; נוזלים חסרי תסמינים ניתן להשגיח עליהם.
מדריך מלא: Cavernous Hemangioma — תסמינים, ממצאי MRI, ומתי לפעול כירורגית →
Hemangiopericytoma (גידול סיבי בודד)
גידול סיבי בודד / hemangiopericytoma הוא גידול mesenchymal של תאי perivascular שיכול להתהוות בכל מקום במסלול העיניים. זה פחות מוקף היטב מאשר cavernous hemangioma וייתכן שיש התנהגות פולשנית מקומית. Excision כירורגי מלא הוא הטיפול של בחירה; excision לא שלם מוביל לחזרה. תת-קבוצה של מקרים מתנהגת בתוקפנות עם גרורות מרחוק. דירוג פתולוגי (WHO) מנחה החלטות טיפול משנה.
גידולי בלוטת הדמע
בלוטת הדמע, הממוקמת במסלול העיניים superolateral, משמשת מקור לספקטרום של נפגעות. הכלל הקליני של "50/50" חל: בערך 50% מהמסות של בלוטת הדמע הן neoplasms אפיתליאליות ו-50% הן דלקתיות או limphoid. מהגידולים האפיתליאליים, 50% הן גידולים מעורבים שפירים (pleomorphic adenoma) ו-50% הן מסרסנים.
- Pleomorphic adenoma — הגידול האפיתליאלי של בלוטת הדמע הנפוץ ביותר; מתוודה במהלך חודשים לשנים עם מלאות superolateral במסלול העיניים ללא כאב ותזוזה של הגלוב למטה-פנימה. CT מראה מסה מוגדרת וסיבובית בחלל בלוטת הדמע שחוקרת ומרחיבה את העצם ללא השמדתה — דפוס מידול שפיר המסייע להבחין בו מהשמדת העצם של adenoid cystic carcinoma. Excision מלא עם pseudocapsule שלם הוא חובה — קרע capsule או הסרה piecemeal מסכנים חזרה ו-malignant transformation לפי carcinoma pleomorphic adenoma
- Adenoid cystic carcinoma — הגידול המסרסן של בלוטת הדמע הנפוץ ביותר; מאופיין בפלישה perineural וכאב. מתוודה בקצב מהיר יותר מ-pleomorphic adenoma, לעתים קרובות עם כאב. למרות טיפול תוקפני (exenteration + radiation), שיעורי חזרה גבוהים וזרימה היא גרועה. גבוה index של חשד נמצא כל מסה של בלוטת דמע מסרסנת, בכאב ותקדמות מהירה
- Dacryoadenitis — בצקת דלקתית של בלוטת הדמע מזיהום (חריף: Staphylococcus, gonorrhea; כרוני: sarcoidosis, IgG4-related disease, sjögren's)
לימפומה במסלול העיניים
לימפומה במסלול העיניים היא הגידול המסרסן במסלול העיניים הנפוץ ביותר בבוגרים מעל גיל 60, המהווה 10-15% מכל הגידולים במסלול העיניים. רובם הם B-cell non-Hodgkin lymphomas, בעיקר extranodal marginal zone lymphoma (EMZL, נקרא גם MALT lymphoma). לימפומה במסלול העיניים וקוניונקטיבה עשויה להיות המצגת הראשונית של מחלה מערכתית או עשויה להתעורר כגידול ראשוני של adnexal עיניים.
תכונות קליניות: Proptosis ללא כאב בהתקדמות איטית, בצקת עפעף, או mass קוניונקטיבה בצבע salmon. ממצא הדימות הקלאסי הוא מסה שחוקרת את מבנות מסלול העיניים ללא erosion עצם — משקפת את הגמישות הרכה של הלימפומה.
ניהול: ביופסיה ואחריו workup של staging מערכתי (CT chest/abdomen/pelvis, bone marrow biopsy). EMZL מקומי של דרגה נמוכה במסלול העיניים מטופל עם radiation beam חיצונית בדרגה נמוכה (24 Gy) עם >90% שליטה מקומית. מחלה מערכתית או בדרגה גבוהה דורשת chemotherapy (R-CHOP); anti-CD20 therapy (rituximab) משמש עבור B-cell lymphomas.
Neurofibroma ו-Plexiform Neurofibroma
Orbital neurofibromas עשויים להיות בודדים או plexiform. Plexiform neurofibroma הוא pathognomonic של Neurofibromatosis type 1 (NF-1) וקשור בחוקי periorbital ו-orbital tissues בהרחבה. היא מתוודה בילדות כמסה רקמה רכה "bag of worms" עם S-shaped ptosis וה-NF-1 הקלאסי "absent greater wing of sphenoid" בדימות (pulsating proptosis due to bony defect). ניהול מאתגר — surgical debulking מוביל לירידה בנפח אך resection שלם אי-אפשרי; MEK inhibitor therapy (selumetinib) עכשיו FDA-approved עבור pediatric plexiform neurofibromas.
Orbital Schwannoma
Schwannomas מתהווים מתאי Schwann של עצבים היקפיים והם גידולים מוקפים היטב וגדלים לאט. במסלול העיניים, הם בדרך כלל מתהווים מענפי peripher של עצב trigeminal (CN V) ומתוודים כ-proptosis ללא כאב בהתקדמות איטית במהלך שנים. CT מראה מסה enhancing מוגדרת. Excision כירורגי עם שימור של ה-nerve capsule הוא מרפא; רמת ה-capsule מאפשרת dissection בטוח.
מניינגיומה של כנף ספנואיד
Meningiomas המתהווים מכנף sphenoid פולשים לתוך מסלול העיניים דרך superior orbital fissure או ישירות דרך עצם, המייצר proptosis התקדם, visual loss, וmotility restriction. ה-"en plaque" variant גדל כסדין שטוח לאורך העצם ולא מסה בדידה. CT מראה באופן אופייני hyperostosis (bony thickening) של כנף sphenoid — תכונה distinctive לא רואה עם orbital lymphoma או metastases.
ניהול מורכב, לעתים קרובות דורש תכנון multidisciplinary עם neurosurgery. Surgical decompression מצוין עבור visual loss התקדם; total resection כמעט לעולם לא משיג בהינתן הגדילה infiltrative. Stereotactic radiosurgery (Gamma Knife) מספק tumor control עבור נוזלים קטנים יותר. Observation מתאים עבור מחלה asymptomatic או בהתקדמות איטית בחולים ותיקים יותר.
גידול כוזב בחלל העין (תסמונת דלקת חלל העין אידיופתית)
גידול כוזב בחלל העין — בשם פורמלי תסמונת דלקת חלל העין אידיופתית (IOIS) — היא מצב דלקתי שפיר, לא ספציפי של חלל העין ללא סיבה מקומית או כללית ניתנת לזיהוי. זהו הגידול בחלל העין כואב ביותר אצל מבוגרים והוא חייב להיות מובחן מהגידולים המתוארים לעיל, כיוון שהטיפול שונה באופן מהותי (נוגד דלקות ולא כירורגי).
תת-טיפוסים לפי מיקום
- מיוזיטי: דלקת שריר עיוני (מיוזיס מסלולי) — כאב בתנועת העין; עבודול שריר כולל הגיד (מבדיל מ-thyroid eye disease, שבו הגידים חסינים)
- דקריואדניטיס: דלקת בדק הדמע — נפיחות עפעף עליון-חיצוני, דפורמציית עפעף בצורת S, גידול מוחשי
- קדמי: שומן מסלול קדמי ורקמת חיבור
- דיפוזי: החלל כולו עוביד — החמור ביותר; עלול לגרום לנeuropathy אופטי דחיסוי
- אפיקלי (Tolosa-Hunt Syndrome): דלקת בקודקוד המסלול / sinus cavernous הגורמת לאופתלמופלגיה כאובה (CN III, IV, VI palsies)
הצגה קלינית
השלוש המנומות הקלסית: proptosis כואב חד + סימנים דלקתיים של עפעף/קוnjunktiva + תגובה דרמטית לקורטיקוסטרואידים תוך 24-48 שעות. כאב הוא תכונת ההבחנה המפתח — רוב יתר הגידולים בחלל העין אינם כואבים.
אבחנה
MRI עם gadolinium היא שיטת ההדמיה המעדיפה. בדיקות מעבדה מחוץ לסיבות כלליות: CBC, CRP, תפקוד בלוטת תריס, ACE (sarcoidosis), ANCA (GPA/Wegener's), ANA, ו-IgG4 בסרום (IgG4-related orbital disease). ביופסיה של חלל העין נדרשת כאשר האבחנה אינה בטוחה או כאשר הנוגע לא מגיב לסטרואידים.
מחלת חלל העין הקשורה ל-IgG4
IgG4-ROD מוכרת כעת ככיל קלינופתולוגי נפרד מ-IOIS אידיופתי. היא מאופיינת ב-IgG4 בסרום מוגבה, הסתננות תא פלזמה IgG4+ צפופה בביופסיה, fibrosis storiform, והנטייה להסתבך בכמה איברים (פנקריאס, בלוטות רוק, כליות). היא מגיבה לסטרואידים בתחילה אך חוזרת לעתים קרובות; rituximab הראה הבטחה למקרים עמידים.
טיפול
פרדניזולון בעל מינון גבוה בדרך פה (1 מ"ג/ק"ג/יום) הוא first-line. תגובה תוך 24-48 שעות היא אופיינית ופורמטיבית מבחינה אבחנתית — כשל בתגובה צריך להנציח ביופסיה. מחלה חוזרת או תלוית סטרואידים מטופלת בקרינה מסלול בעלת מינון נמוך (20 Gy) או חסינוסופרסיה חוסכת סטרואידים (מתוטרקסט, mycophenolate, rituximab).