גידולי ארובת העין במבוגרים

סקירה כללית

רוב הגידולים במסלול העיניים בבוגרים הם גידולים שפירים וגדלים לאט. הגידול הראשוני השכיח ביותר במסלול העיניים הוא התressformazione ורידית קאוורנוזית (ה"אנגיומה קאוורנוזית" ההיסטורית); הגידול הממאיר השכיח ביותר במסלול העיניים בבוגרים הוא לימפומה. גיל, קצב גדילה, נוכחות או היעדרות כאב, ודפוס הדמיה מצמצמים את האבחנה לפני כל ביופסיה — הישויות להלן מסודרות בערך מהשכיחות הרבה ביותר ועד הפחות.

הגידולים השכיחים ביותר במסלול העיניים בבוגרים

1. התformazione ורידית קאוורנוזית — השכיחה ביותר בסך הכל (שפיר)
2. לימפומה במסלול העיניים — הממאיר השכיח ביותר
3. גידולי בלוטת הדמע (אדנומה פלאומורפית · קרצינומה צינורית אדנואידית)
4. גידול סיבי בודד (hemangiopericytoma)
5. שוואנומה & נוירופיברומה
6. מנינגיומה של כנף הספנואיד

← חזרה לסקירה הכללית של גידולי מסלול העיניים · גידולי מסלול עיניים בילדים →

התformazione ורידית קאוורנוזית (קאוורנוזית "אנגיומה")

הגידול הראשוני השכיח ביותר במסלול העיניים בבוגרים. למרות השם ההיסטורי, זוהי תformazione ורידית — מסה תא כמוסה היטב של רווחים וסקולריים מוגדלים בתוך חרוט השריר. היא בדרך כלל מופיעה אצל נשים בעשור 4-6 (גילאים 30-60) עם פרופטוסיס צירי מתקדם לאט וללא כאב. ה-CT מציג מסה intraconal מוגדרת היטב ומשפרת בצורה הומוגנית. ה-MRI מדגים שיפור centripetal מתקדם. הטיפול הוא כריתה כירורגית כאשר הראייה בסכנה או פרופטוסיס משמעותי מבחינה קוסמטית; ניתן להשגיח על נפגעים ללא סימפטומים.

מדריך מלא: אנגיומה קאוורנוזית — סימפטומים, ממצאי MRI, ומתי לתפעל →

Hemangiopericytoma (גידול סיבי בודד)

גידול סיבי בודד / hemangiopericytoma הוא גידול mesenchymal של תאים perivascular שיכול להיווצר בכל מקום במסלול העיניים. הוא פחות מכוסה היטב מאנגיומה קאוורנוזית וקד יש התנהגות פולשנית מקומית. כריתה כירורגית מלאה היא הטיפול של בחירה; כריתה לא מלאה מובילה לחזרות. תת-קבוצה של מקרים מתנהגת בתוקפנות עם מטסטטאות רחוקות. דירוג פתולוגי (WHO) מנחה החלטות טיפול עזר.

גידולי בלוטת הדמע

בלוטת הדמע, הממוקמת במסלול העיניים ה superolateral, נוצרת טווח של נפגעים. הכלל הקליני של "50/50" חל: בערך 50% מהמסות בלוטת הדמע הן neoplasms epithelial ו-50% הן דלקתיות או lymphoid. מבין הגידולים epithelial, 50% הם גידולים מעורבים שפירים (אדנומה פלאומורפית) ו-50% הם ממאירים.

• אדנומה פלאומורפית — הגידול epithelial הנפוץ ביותר בבלוטת הדמע; מופיע על פני חודשים לשנים עם מלאות orbital superolateral ללא כאב ותזוזה downward-inward של הגלובוס. ה-CT מציג מסה מוגדרת ועגולה בחלל בלוטת הדמע שמעקמת ומרחיבה את העצם ללא השמדתה — דפוס reshaping שפיר המעזר להבדיל בינו לבין השמדת העצם של קרצינומה צינורית אדנואידית. כריתה מלאה עם pseudocapsule intact היא חובה — קרע capsule או הסרה piecemeal מסכנים חזרה והטרנספורמציה ממאירה ל carcinoma ex pleomorphic adenoma
• קרצינומה צינורית אדנואידית — הגידול הממאיר הנפוץ ביותר בבלוטת הדמע; מאופיין בפלישה perineural וכאב. מופיע בתכנית מהירה יותר מאדנומה פלאומורפית, לעתים קרובות עם כאב. למרות טיפול תוקפני (exenteration + radiation), שיעורי חזרה גבוהים וההתחזוקה רעה. אינדקס חשד גבוה מחייב לכל מסת בלוטת דמע ממאירה מהירה וכואבת
• dacryoadenitis — נפיחות דלקתית של בלוטת הדמע מזיהום (חריף: Staphylococcus aureus, Streptococcus; ויראלי (למשל, EBV); נדירות gonococcal; כרוני: sarcoidosis, IgG4-related disease, sjögren's)

לימפומה במסלול העיניים

לימפומה במסלול העיניים היא הגידול הממאיר הנפוץ ביותר במסלול העיניים בבוגרים מעל 60, המהווה 10-15% מכל הגידולים במסלול העיניים. רוביהם הם B-cell non-Hodgkin lymphomas, בעיקר extranodal marginal zone lymphoma (EMZL, הנקרא גם MALT lymphoma). לימפומה של מסלול העיניים וקוניונקטיוויות יכולה להיות ההצגה הראשונית של מחלה מערכתית או עלולה להיווצר כגידול צירי ocular adnexal ראשוני.

תכונות קליניות: פרופטוסיס מתקדם לאט וללא כאב, נפיחות כריך, או מסה קוניונקטיוויות בצבע salmon. ממצא הדמיה קלאסי הוא מסה שמעקמת סביב מבנה מסלול העיניים ללא erosion עצמי — המשקף את ה-soft consistency של הלימפומה.

ניהול: ביופסיה ואחריו workup staging מערכתי (CT chest/abdomen/pelvis, bone marrow biopsy). low-grade localized orbital EMZL מטופל עם low-dose external beam radiation (בדרך כלל ~24 Gy) עם high local control (לעתים קרובות >95%); ultra-low-dose regimens (למשל, 4 Gy) הם אפשרויות emerging עבור select indolent cases. מחלה מערכתית או high-grade דורשת chemotherapy (R-CHOP); anti-CD20 therapy (rituximab) משמש B-cell lymphomas.

נוירופיברומה ונוירופיברומה פלקסיפורם

neurofibromas במסלול העיניים יכולים להיות בודדים או plexiform. Plexiform neurofibroma הוא pathognomonic של Neurofibromatosis type 1 (NF-1) והוא כרוך ברקמות periorbital and orbital בצורה diffuse. היא מופיעה בילדות כמסת soft tissue "שקית של תולעים" עם S-shaped ptosis והקלאסי NF-1 "חסר wing גדול יותר של sphenoid" על הדמיה (proptosis pulsating due to bony defect). ניהול הוא מאתגר — debulking כירורגי מקטין את הנפח אך resection מלא בלתי אפשרי; MEK inhibitor therapy (selumetinib) הוא כעת FDA-approved עבור pediatric plexiform neurofibromas.

שוואנומה מסלול העיניים

שוואנומות מתעוררות מתאי Schwann של עצבים periodontals והן גידולים encapsulated היטב, גדלים לאט. במסלול העיניים, הם בדרך כלל מתעוררים מ-peripheral branches של עצב trigeminal (CN V) ומופיעים כ-proptosis painless, מתקדם לאט על פני שנים. ה-CT מציג מסה מוגדרת ומשפרת. כריתה כירורגית מלאה היא בדרך כלל curative, אם כי הסרה incomplete עלולה להוביל לחזרה; ה-capsule plane לעתים קרובות מאפשרת dissection יחסית בטוח, אך deep or apical lesions נושאים סיכון של nerve injury.

מנינגיומה של כנף הספנואיד

מנינגיומות המתעוררות מ-sphenoid wing פולשות את מסלול העיניים דרך ה-superior orbital fissure או directly through bone, המייצרות proptosis progressive, visual loss, ותהנחת motility restriction. ה-"en plaque" variant גדל כסדין שטוח לאורך העצם ולא מסה בדידה. ה-CT מציג באופי hyperostosis (bone thickening) של sphenoid wing — תכונה distinctive שלא נראית עם orbital lymphoma ונראית רק נדירות עם metastases (כגון prostate cancer).

ניהול הוא מורכב, לעתים קרובות דורש תכנון multidisciplinary עם neurosurgery. surgical decompression מסומן עבור progressive visual loss; total resection הוא نادرا achievable בהתחשב בגדילה infiltrative. stereotactic radiosurgery (Gamma Knife) מספק tumor control עבור smaller lesions. observation הוא appropriate עבור asymptomatic or slowly progressive disease בחולים מבוגרים יותר.

פסאודוגידול במסלול העיניים (תסמונת דלקתית מסלול עיניים אידיופתית)

פסאודוגידול במסלול העיניים — formally termed idiopathic orbital inflammatory syndrome (IOIS) — הוא מצב דלקתי benign, non-specific של מסלול העיניים ללא גורם local or systemic ניתן לזיהוי. היא המסה הכואבת במסלול העיניים הנפוצה ביותר בבוגרים ויש להבדיל בינה לבין הגידולים המתוארים לעיל, כאשר הטיפול שונה בעיקרו (anti-inflammatory ולא כירורגי).

תת-סוגים לפי מיקום

• Myositic: דלקת שרירי העין החוץ-גלבוליים (orbital myositis) — כאב בתנועת העין; עיבוי שריר כולל הגיד (מבדיל מממחלת עיניים תירואידית, שבה הגידים אינם פגועים)
• Dacryoadenitis: דלקת בלוטת הדמעות — נפיחות עפעף עליון-חיצוני, עיוות עפעף בצורת S, גוש מישוש
• Anterior: רקמת שומן קדמית של התא וקבוצות קשירה
• Diffuse: התא כולו פגוע — החמור ביותר; עלול לגרום לנeuropathy אופטי דחיסי
• Apical (Tolosa-Hunt Syndrome): דלקת בקודקוד התא / sinus cavernous הגורמת לופתלמופלגיה כואבת (CN III, IV, VI palsies)

התצגה

הטריאדה הקלסית: proptosis כואב חריף + סימנים דלקתיים בעפעף/קונג'קטיבה + תגובה דרמטית לקורטיקוסטרואידים תוך 24-48 שעות. כאב הוא התכונה המבדלת העיקרית — רוב המסות האחרות בתא אינן כואבות.

אבחון

MRI עם gadolinium הוא שיטת הדמיה המועדפת. בדיקות מעבדה מקלות גורמים סיסטמיים: CBC, CRP, תפקוד תירואידי, ACE (sarcoidosis), ANCA (GPA/Wegener's), ANA, וserum IgG4 (IgG4-related orbital disease). ביופסיה של התא נדרשת כאשר האבחון אינו ברור או כאשר הנגע לא מגיב לסטרואידים.

IgG4-Related Orbital Disease

IgG4-ROD מוכר כיום כישות קליניקופתולוגית ייחודית נפרדת מIOIS אידיופתי. היא מאופיינת בעלייה ב-serum IgG4, הסתננות צפופה של תאי פלזמה IgG4+ בביופסיה, storiform fibrosis, וטendency להשפיע על איברים מרובים (ליבלב, בלוטות רוק, כליות). היא מגיבה לסטרואידים בתחילה אך חוזרת לעתים קרובות; rituximab הוכיח יעילות למקרים עמידים.

טיפול

prednisone בעל מינון גבוה (1 mg/kg/day) הוא טיפול first-line. תגובה תוך 24-48 שעות היא אופיינית ובעלת ערך אבחוני — כשל בתגובה צריך להניע לביופסיה. מחלה חוזרת או תלויה בסטרואידים מטופלת בקרינה אורביטלית בעל מינון נמוך (20 Gy) או אימונוסופרסיה חוסכת סטרואידים (methotrexate, mycophenolate, rituximab).