סקירה כללית
רוב גידולי הארובה במבוגרים הם שפירים ואיטיי גדילה. גידול הארובה הראשוני השכיח ביותר הוא מום ורידי קברנוזי (ה”המנגיומה הקברנוזית“ ההיסטורית); הממאירות הארובתית השכיחה ביותר במבוגרים היא לימפומה. הגיל, קצב הגדילה, נוכחות או היעדר כאב, ודפוס ההדמיה מצמצמים את האבחנה עוד לפני כל ביופסיה — הישויות שלהלן מסודרות בקירוב מהשכיחה ביותר לנדירה ביותר.
גידולי הארובה השכיחים ביותר במבוגרים
- מום ורידי קברנוזי — השכיח ביותר בכלל (שפיר)
- לימפומה של הארובה — הממאירות השכיחה ביותר
- גידולי בלוטת הדמע (אדנומה פלאומורפית · קרצינומה אדנואידית ציסטית)
- גידול פיברוטי סוליטרי (המנגיופריציטומה)
- שוואנומה ונוירופיברומה
- מנינגיומה של כנף הספנואיד
לא גידול — להשוואה
מחלות דלקתיות ואנדוקריניות עלולות לחקות גידול ארובתי. השוו עם פסאודוטומור של הארובה (IOIS), מחלת ארובה הקשורה ל-IgG4, ומחלת עיניים תירואידית — כאב, מעורבות דו-צדדית, או תגובה מהירה לסטרואידים מרחיקים מאבחנה של גידול אמיתי.
← חזרה לסקירת גידולי הארובה · גידולי ארובה בילדים →
מום ורידי קברנוזי (”המנגיומה“ קברנוזית)
גידול הארובה הראשוני השכיח ביותר במבוגרים. למרות השם ההיסטורי, מדובר במום ורידי — מסה עטופה היטב של חללים כלי-דמיים מורחבים בתוך חרוט השרירים. הוא מופיע בדרך כלל בנשים בעשור הרביעי–החמישי לחיים (גילאי 30–60) עם פרופטוזיס צירי מתקדם באיטיות וללא כאב. ב-CT נראית מסה תוך-חרוטית מוגדרת היטב עם האדרה הומוגנית. MRI מדגים האדרה צנטריפטלית מתקדמת. הטיפול הוא כריתה כירורגית כאשר קיים איום על הראייה או כאשר הפרופטוזיס משמעותי מבחינה אסתטית; נגעים א-סימפטומטיים ניתן לעקוב.
מדריך מלא: המנגיומה קברנוזית — תסמינים, ממצאי MRI, ומתי לנתח →
המנגיופריציטומה (גידול פיברוטי סוליטרי)
גידול פיברוטי סוליטרי / המנגיופריציטומה הוא גידול מזנכימלי של תאים סביב-כלי-דמיים שיכול להתפתח בכל אזור בארובה. הוא פחות עטוף מהמנגיומה קברנוזית ועשוי להתנהג באופן פולשני מקומית. כריתה כירורגית מלאה היא הטיפול המועדף; כריתה חלקית מובילה להישנות. חלק מהמקרים מתנהגים באגרסיביות עם גרורות מרוחקות. דירוג פתולוגי (WHO) מנחה החלטות לגבי טיפול משלים.
גידולי בלוטת הדמע
בלוטת הדמע, הממוקמת בחלק העליון-לטרלי של הארובה, מהווה מקור למגוון נגעים. חל עליה כלל קליני של ”50/50“: כ-50% ממסות בלוטת הדמע הן גידולים אפיתליאליים ו-50% הן דלקתיות או לימפואידיות. מבין הגידולים האפיתליאליים, 50% הם גידולים מעורבים שפירים (אדנומה פלאומורפית) ו-50% הם ממאירים.
- אדנומה פלאומורפית — הגידול האפיתליאלי השכיח ביותר של בלוטת הדמע; מופיע במהלך חודשים עד שנים עם מלאות עליונה-לטרלית בארובה ללא כאב והסטת גלגל העין כלפי מטה ופנימה. ב-CT נראית מסה מוגדרת היטב ועגולה בפוסה של בלוטת הדמע, המשקעת ומרחיבה את העצם מבלי להרוס אותה — דפוס עיצוב מחדש שפיר המסייע להבדילה מהרס העצם של קרצינומה אדנואידית ציסטית. כריתה מלאה עם פסאודוקפסולה שלמה היא הכרחית — קרע בקפסולה או הוצאה בחלקים מעלים סיכון להישנות ולהתמרה ממאירה לקרצינומה על רקע אדנומה פלאומורפית
- קרצינומה אדנואידית ציסטית — הגידול הממאיר השכיח ביותר של בלוטת הדמע; מאופיין בפלישה פרינוירלית ובכאב. מופיע מהר יותר מאדנומה פלאומורפית, לעיתים קרובות עם כאב. למרות טיפול אגרסיבי (אקסנטרציה + הקרנות), שיעורי ההישנות גבוהים והפרוגנוזה גרועה. נדרשת רמת חשד גבוהה בכל מסה כואבת ומתקדמת במהירות בבלוטת הדמע
- דקריואדניטיס — נפיחות דלקתית של בלוטת הדמע כתוצאה מזיהום (חריף: Staphylococcus aureus, Streptococcus; ויראלי (למשל EBV); לעיתים נדירות גונוקוקלי; כרוני: סרקואידוזיס, מחלה הקשורה ל-IgG4, תסמונת שגרן)
לימפומה של הארובה
לימפומה של הארובה היא גידול הארובה הממאיר השכיח ביותר במבוגרים מעל גיל 60, ומהווה 10–15% מכלל גידולי הארובה. רובן לימפומות שאינן הודג'קין מסוג תאי B, בעיקר לימפומת אזור שוליים חוץ-קשרית (EMZL, הנקראת גם לימפומת MALT). לימפומה של הארובה והלחמית עשויה להיות ההופעה הראשונית של מחלה סיסטמית או להתפתח כגידול ראשוני של נספחי העין.
מאפיינים קליניים: פרופטוזיס ללא כאב ומתקדם באיטיות, נפיחות עפעף, או מסה בלחמית בצבע סלמון. הממצא ההדמייתי הקלאסי הוא מסה ה”נצמדת ומתעצבת“ סביב מבני הארובה ללא שחיקת עצם — המשקף את המרקם הרך של הלימפומה.
ניהול: ביופסיה ולאחריה בירור סטייג'ינג סיסטמי (CT חזה/בטן/אגן, ביופסיית מח עצם). EMZL ארובתי מקומי בדרגה נמוכה מטופל בהקרנה חיצונית במינון נמוך (בדרך כלל כ-24 Gy) עם שליטה מקומית גבוהה (לעיתים קרובות >95%); פרוטוקולים במינון נמוך במיוחד (למשל 4 Gy) הם אפשרויות מתפתחות למקרים איטיים נבחרים. מחלה סיסטמית או בדרגה גבוהה מחייבת כימותרפיה (R-CHOP); טיפול אנטי-CD20 (ריטוקסימאב) משמש בלימפומות של תאי B.
נוירופיברומה ונוירופיברומה פלקסיפורמית
נוירופיברומות של הארובה עשויות להיות סוליטריות או פלקסיפורמיות. נוירופיברומה פלקסיפורמית היא פתוגנומונית לנוירופיברומטוזיס סוג 1 (NF-1) ומערבת באופן מפושט את רקמות הארובה והפריאורביטה. היא מופיעה בילדות כמסה של רקמה רכה בדמות ”שק של תולעים“ עם פטוזיס בצורת S והממצא ההדמייתי הקלאסי של NF-1 — ”היעדר הכנף הגדולה של הספנואיד“ (פרופטוזיס פועם עקב פגם עצמי). הניהול מאתגר — הקטנת נפח כירורגית מפחיתה את הנפח אך כריתה מלאה אינה אפשרית; טיפול במעכב MEK (סלומטיניב) מאושר כיום על ידי ה-FDA לנוירופיברומות פלקסיפורמיות בילדים.
שוואנומה של הארובה
שוואנומות מתפתחות מתאי שוואן של עצבים היקפיים והן גידולים עטופים היטב ואיטיי גדילה. בארובה הן מתפתחות בדרך כלל מהסתעפויות היקפיות של העצב הטריגמינלי (CN V) ומופיעות כפרופטוזיס ללא כאב, מתקדם באיטיות לאורך שנים. ב-CT נראית מסה מוגדרת היטב עם האדרה. כריתה כירורגית מלאה בדרך כלל מרפאה, אם כי הוצאה חלקית עלולה להוביל להישנות; מישור הקפסולה מאפשר לרוב דיסקציה בטוחה יחסית, אך נגעים עמוקים או אפיקליים כרוכים בסיכון לפגיעה עצבית.
מנינגיומה של כנף הספנואיד
מנינגיומות המתפתחות מכנף הספנואיד פולשות לארובה דרך הסדק האורביטלי העליון או ישירות דרך העצם, וגורמות לפרופטוזיס מתקדם, אובדן ראייה והגבלת תנועתיות. הווריאנט ”en plaque“ גדל כיריעה שטוחה לאורך העצם ולא כמסה מוגדרת. ב-CT נראית באופן אופייני היפרוסטוזיס (עיבוי עצם) של כנף הספנואיד — מאפיין ייחודי שאינו נצפה בלימפומה של הארובה או בגרורות.
הניהול מורכב ולעיתים קרובות מחייב תכנון רב-תחומי עם נוירוכירורגיה. דקומפרסיה כירורגית מיועדת לאובדן ראייה מתקדם; כריתה מלאה כמעט ואינה ניתנת להשגה לנוכח הגדילה החודרנית. רדיוכירורגיה סטריאוטקטית (Gamma Knife) מספקת שליטה בגידול בנגעים קטנים יותר. מעקב מתאים למחלה א-סימפטומטית או מתקדמת באיטיות בחולים מבוגרים.
פסאודוטומור של הארובה (תסמונת דלקת ארובתית אידיופתית)
פסאודוטומור של הארובה — המכונה באופן רשמי תסמונת דלקת ארובתית אידיופתית (IOIS) — הוא מצב דלקתי שפיר ולא ספציפי של הארובה ללא סיבה מקומית או סיסטמית ניתנת לזיהוי. זוהי המסה הארובתית הכואבת השכיחה ביותר במבוגרים ויש להבדילה מהגידולים שתוארו לעיל, שכן הטיפול שונה מהותית (אנטי-דלקתי ולא כירורגי).
תת-סוגים לפי מיקום
- מיוזיטי: דלקת בשרירים החוץ-גלגליים (מיוזיטיס אורביטלי) — כאב בעת תנועת העין; עיבוי השריר כולל הגיד (מבדיל ממחלת עיניים תירואידית, שבה הגידים אינם מעורבים)
- דקריואדניטיס: דלקת בבלוטת הדמע — נפיחות עלית-צדית של העפעף, עיוות עפעף בצורת S, גוש נמוש
- קדמי: שומן ורקמת חיבור בחלק הקדמי של הארובה
- מפושט: מעורבות של כל הארובה — החמור ביותר; עלול לגרום לנוירופתיה אופטית לחיצתית
- אפיקלי (תסמונת Tolosa-Hunt): דלקת בקודקוד הארובה / הסינוס הקברנוזי הגורמת לאופתלמופלגיה כואבת (שיתוק עצבים קרניאליים III, IV, VI)
הופעה קלינית
השלישייה הקלאסית: פרופטוזיס כואב חריף + סימנים דלקתיים בעפעף/בלחמית + תגובה דרמטית לקורטיקוסטרואידים תוך 24–48 שעות. הכאב הוא מאפיין ההבחנה המרכזי — רוב הגושים האחרים בארובה אינם כואבים.
אבחון
MRI עם גדוליניום הוא אמצעי ההדמיה המועדף. בירור מעבדתי שולל סיבות מערכתיות: ספירת דם מלאה, CRP, תפקודי בלוטת התריס, ACE (סרקואידוזיס), ANCA (GPA/מחלת Wegener), ANA, ו-IgG4 בסרום (מחלת ארובה הקשורה ל-IgG4). ביופסיה מהארובה נדרשת כאשר האבחנה אינה ודאית או כאשר הנגע אינו מגיב לסטרואידים.
מחלת ארובה הקשורה ל-IgG4
IgG4-ROD מוכרת כיום כישות קלינית-פתולוגית נפרדת ומובחנת מ-IOIS אידיופתי. היא מאופיינת ברמות IgG4 מוגברות בסרום, חדירה צפופה של תאי פלזמה IgG4+ בביופסיה, פיברוזיס סטוריפורמי, ונטייה למעורבות של מספר איברים (לבלב, בלוטות רוק, כליות). היא מגיבה לסטרואידים בתחילה אך נוטה לחזור לעיתים קרובות; ריטוקסימאב הראה תוצאות מבטיחות במקרים עמידים.
טיפול
פרדניזון פומי במינון גבוה (1 מ"ג/ק"ג/יום) הוא הטיפול הקו-ראשון. תגובה תוך 24–48 שעות היא אופיינית ובעלת ערך אבחנתי — היעדר תגובה מחייב ביצוע ביופסיה. מחלה חוזרת או תלוית-סטרואידים מטופלת בהקרנה ארובתית במינון נמוך (20 Gy) או בדיכוי חיסוני חוסך-סטרואידים (מתוטרקסט, מיקופנולט, ריטוקסימאב).