Partie de notre guide complet sur la maladie oculaire thyroïdienne (TED) — cette page couvre le diagnostic et l'évaluation de la TED en profondeur.
La maladie oculaire thyroïdienne est reconnue par un ensemble caractéristique de résultats oculaires et est classée selon son activité et sa gravité. Cette page couvre les signes cliniques, l'imagerie orbitaire et les systèmes de notation utilisés pour guider le traitement.
Signes oculaires de la maladie oculaire thyroïdienne
Les résultats caractéristiques de la TED incluent l'exophtalmie, la rétraction des paupières, les mouvements oculaires restreints et l'œdème périorbitaire. La combinaison de ces caractéristiques donne l'apparence caractéristique « fixe » ou « surpris ».
Résultats cliniques
- Exophtalmie (exophthalmos) : Déplacement antérieur du globe en raison d'une augmentation du volume orbital. Les lectures d'exophtalmométrie de Hertel > 21 mm, ou ≥ 2 mm d'asymétrie entre les yeux, sont considérées comme significatives (les valeurs normales varient selon l'origine ethnique). La maladie oculaire thyroïdienne est la cause la plus fréquente d'exophtalmie chez l'adulte et est également la cause la plus fréquente d'exophtalmie bilatérale
- Rétraction des paupières : Exposition sclérale de la paupière supérieure (limbe à marge de la paupière supérieure > 2 mm) et exposition sclérale de la paupière inférieure au-dessous du limbe. La surstimulation sympathique et la fibrose du releveur y contribuent toutes deux
- Strabisme restrictif : Les muscles extraoculaires serrés et fibreux restreignent le mouvement et causent une diplopie, le plus souvent lors du regard vers le haut (droit inférieur) et du regard latéral (droit médial)
- Œdème périorbitaire et chémosis : Gonflement inflammatoire des paupières, de la conjonctive et de la caroncule
- Kératopathie d'exposition cornéenne : La fermeture incomplète des paupières et le taux de clignotement réduit en raison de l'exophtalmie et de la rétraction des paupières exposent la cornée — causant la sécheresse, la douleur et le risque d'ulcération cornéenne
- Neuropathie optique compressive (NOC) : La complication la plus menaçante pour la vision — les muscles élargis à l'apex orbital compressent le nerf optique. Se manifeste par une diminution de l'acuité visuelle, une désaturation des couleurs et un défaut pupillaire afférent relatif. Nécessite un traitement urgent
Proptosis — Orbital Changes
Interactive visualization showing orbital muscle changes and progressive proptosis associated with Thyroid Eye Disease.
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Résultats radiologiques
Le TDM des orbites démontre caractéristiquement des muscles extraoculaires élargis (en particulier les droits inférieur et médial) avec épargne des insertions tendineuses — une caractéristique clé distinguant la TED de la myosite orbitaire, où le tendon est impliqué. L'encombrement des muscles élargis à l'apex orbital (encombrement apical) prédit le risque de neuropathie optique.
Activité et gravité de la maladie
La TED a deux phases distinctes : une phase active (inflammatoire) de durée variable (typiquement 6–24 mois) suivie d'une phase inactive (fibreuse). Le moment du traitement est critique — la plupart des thérapies médicales ne fonctionnent que pendant la phase active.
Score d'activité clinique (CAS)
Le CAS attribue un point pour chacun des signes suivants d'inflammation active :
- Douleur orbitaire spontanée
- Douleur au mouvement oculaire
- Érythème des paupières
- Injection conjonctivale
- Chémosis
- Gonflement de la caroncule ou de la plica
- Œdème des paupières
Un CAS ≥ 3/7 indique une maladie active. La maladie active peut répondre à une thérapie médicale telle que les corticostéroïdes et l'inhibiteur IGF-1R téprotumumab (Tepezza) ; le téprotumumab nécessite une surveillance pour les troubles auditifs et l'hyperglycémie ; il peut nuire à un fœtus en développement, il ne doit pas être utilisé pendant la grossesse et une contraception efficace est requise pendant le traitement et 6 mois après la dose finale ; la maladie inactive ne l'est pas — la réadaptation chirurgicale est l'approche appropriée pour la TED inactive stable.
Classification de gravité
TED légère
- Impact minimal sur la qualité de vie
- Rétraction des paupières < 2 mm
- Exophtalmie < 3 mm au-dessus de la normale
- Exposition cornéenne légère
- Diplopie transitoire ou absente
- Gérée de manière conservatrice ; l'observation est appropriée
TED modérée à grave
- Impact significatif sur la vie quotidienne
- Rétraction des paupières ≥ 2 mm
- Exophtalmie ≥ 3 mm au-dessus de la normale
- Diplopie intermittente ou constante
- Exposition cornéenne nécessitant un traitement
- La maladie active est généralement traitée par le téprotumumab (Tepezza) ou les corticostéroïdes IV, individualisés au patient
TED menaçant la vision : La neuropathie optique compressive ou l'exposition cornéenne grave nécessite un traitement urgent — corticostéroïdes IV à haute dose d'urgence et/ou chirurgie de décompression orbitaire quel que soit la phase de la maladie. Toute diminution soudaine de la vision, assombrissement des couleurs ou douleur oculaire grave justifie une évaluation d'urgence le même jour.
Traitement conservateur
- Gouttes oculaires lubrifiantes sans conservateur (fréquemment) et gel ou pommade la nuit
- Supplémentation en sélénium 200 µg/jour pendant 6 mois — montré pour ralentir la progression dans la TED active légère (preuves de populations européennes carencées en sélénium)
- Ruban adhésif des paupières fermées la nuit pour la lagophtalmie
- Tête du lit surélevée pour réduire l'œdème périorbitaire matinal
- Lunettes à prismes pour la diplopie
- Arrêt du tabagisme — l'intervention unique la plus impactante qu'un patient puisse faire
Anatomie orbitaire et musculaire
Dans l'OTH, les muscles extraoculaires s'infiltrent de cellules inflammatoires, se dilatent en raison du dépôt de glycosaminoglycanes et finissent par présenter une fibrose. Les muscles droits inférieur et médial sont les plus constamment atteints, produisant les restrictions caractéristiques du regard vers le haut et l'extérieur et une diplopie.
| Muscle | Fonction primaire | Atteinte dans l'OTH |
|---|---|---|
| Droit inférieur | Abaissement (regard vers le bas) | Le plus souvent hypertrophié — provoque une hypotropie et un regard vers le haut limité ; comprime le nerf optique au sommet |
| Droit médial | Adduction | Deuxième plus atteint — provoque une ésotropie et une abduction limitée ; diplopie au regard latéral |
| Droit supérieur / releveur | Élévation / ouverture palpébrale | L'hypertrophie limite le regard vers le bas ; la fibrose du releveur et la stimulation sympathique du muscle de Müller provoquent une rétraction palpébrale |
| Droit latéral | Abduction | Moins souvent hypertrophié |
| Oblique supérieur | Intorsion / abaissement | Rarement atteint |
Pour une anatomie détaillée des os et muscles orbitaires, consultez notre page Aperçu anatomique.