La maladie thyroïdienne oculaire est reconnue par un ensemble caractéristique de signes oculaires et classée en fonction de son activité et de sa gravité. Cette page couvre les signes cliniques, l'imagerie orbitaire et les systèmes de notation utilisés pour guider le traitement.

Signes oculaires de la maladie thyroïdienne oculaire

Les caractéristiques principales de la maladie thyroïdienne oculaire comprennent la proptose, la rétraction des paupières, la restriction des mouvements oculaires et l'œdème périorbitaire. La combinaison de ces caractéristiques donne l'apparence caractéristique « fixe » ou « surprise ».

Signes cliniques

• Proptose (exophtalmie) : Déplacement antérieur du globe en raison de l'expansion du volume orbitaire. L'exophthalmométrie de Hertel >21 mm ou >2 mm d'asymétrie est significative. La maladie thyroïdienne oculaire est la cause la plus courante de proptose chez l'adulte et est également la cause la plus courante de proptose bilatérale
• Rétraction des paupières : Visibilité sclérale de la paupière supérieure (limbe à marge palpébrale supérieure >2 mm) et visibilité sclérale de la paupière inférieure sous le limbe. La surstimulation sympathique et la fibrose du releveur contribuent tous deux
• Strabisme restrictif : Les muscles extraoculaires serrés et fibreux limitent les mouvements et provoquent une diplopie, le plus souvent en regard vers le haut (droit inférieur) et en regard latéral (droit médial)
• Œdème périorbitaire et chémose : Gonflement inflammatoire des paupières, de la conjonctive et de la caroncule
• Kératopathie d'exposition cornéenne : La fermeture incomplète des paupières et la réduction du taux de clignement dues à la proptose et à la rétraction des paupières exposent la cornée — causant la sécheresse, la douleur et le risque d'ulcération cornéenne
• Neuropathie optique compressive (NOC) : La complication la plus menaçante pour la vision — les muscles élargis à l'apex orbitaire compriment le nerf optique. Se présente avec une acuité visuelle réduite, une désaturation des couleurs et un défaut pupillaire afférent relatif. Nécessite un traitement urgent

Signes radiologiques

La TDM des orbites montre caractéristiquement des muscles extraoculaires élargis (particulièrement les droits inférieur et médial) avec épargne des insertions tendineuses — une caractéristique clé qui distingue la maladie thyroïdienne oculaire de la myosite orbitaire, où le tendon est impliqué. Le rapport d'élargissement apex-équateur prédit le risque de neuropathie optique.

Activité et gravité de la maladie

La maladie thyroïdienne oculaire a deux phases distinctes : une phase active (inflammatoire) de durée variable (généralement 6–24 mois) suivie d'une phase inactive (fibreuse). Le moment du traitement est critique — la plupart des thérapies médicales ne fonctionnent que pendant la phase active.

Score d'activité clinique (CAS)

Le CAS attribue un point pour chacun des signes suivants d'inflammation active :

• Douleur orbitaire spontanée
• Douleur au mouvement oculaire
• Érythème palpébral
• Injection conjonctivale
• Chémose
• Gonflement de la caroncule ou de la plica
• Œdème palpébral

Un CAS ≥ 3/7 indique une maladie active. La maladie active peut répondre à une thérapie médicale telle que les corticostéroïdes et l'inhibiteur du récepteur IGF-1 téprotumumab (Tepezza) ; le téprotumumab nécessite une surveillance pour la déficience auditive et l'hyperglycémie ; la maladie inactive ne le nécessite pas — la réhabilitation chirurgicale est l'approche appropriée pour la maladie thyroïdienne oculaire stable inactive.

Classification de la gravité

Traitement conservateur

• Gouttes ophtalmiques lubrifiantes sans conservateur (fréquemment) et gel ou pommade la nuit
• Supplémentation en sélénium 200 µg/jour pendant 6 mois — démontré pour ralentir la progression dans la maladie thyroïdienne oculaire active légère
• Occlusion des paupières la nuit pour le lagophtalmie
• Élévation de la tête du lit pour réduire l'œdème périorbitaire matinal
• Lunettes à prismes pour la diplopie
• Arrêt du tabagisme — l'intervention unique la plus impactante qu'un patient puisse faire

Anatomie orbitaire et musculaire

Dans la maladie thyroïdienne oculaire, les muscles extraoculaires deviennent infiltrés de cellules inflammatoires, se dilatent en raison du dépôt de glycosaminoglycanes et finissent par fibroser. Les muscles droits inférieur et médial sont les plus affectés de manière constante, produisant les restrictions caractéristiques du regard vers le haut et vers l'extérieur et la diplopie.