Partie de notre guide complet sur les tumeurs cutanées des paupières — cette page couvre le carcinome des glandes sébacées en détail.
Carcinome des glandes sébacées
Le carcinome des glandes sébacées (CGS) est la troisième malignité des paupières la plus courante dans les populations occidentales et la deuxième dans les populations asiatiques. Il provient des glandes de Meibomius (plaque tarsale), des glandes de Zeis (follicules ciliaires) ou des glandes sébacées de la caroncule. La paupière supérieure est atteinte deux fois plus souvent que la paupière inférieure — reflétant le plus grand nombre et la plus grande taille des glandes de Meibomius dans le tarse supérieur.
Le CGS est notoire pour mimer les affections bénignes. Les faux semblants les plus courants sont :
- Chalazion récurrent — mascarade la plus dangereuse ; tout chalazion qui récidive après un I&D approprié doit être biopsié
- Blépharite chronique ou dysfonctionnement des glandes de Meibomius
- Conjonctivite unilatérale qui résiste au traitement antibiotique
Une caractéristique clé qui distingue le CGS du carcinome basocellulaire est sa capacité à se propager intraépithélialement (extension pagetoid) dans tout l'épithélium conjonctival et la peau sans former une masse discrète, rendant les marges cliniques peu fiables. Cela explique aussi pourquoi il peut se présenter comme une érythème palpébral chronique et diffus avec madarose (perte de cils) — une présentation facilement attribuée à une blépharite pendant des mois ou des années.
Diagnostic : Biopsie épaisseur complète de la paupière (y compris la conjonctive) et biopsies de cartographie de la conjonctive pour évaluer l'étendue de l'extension pagetoid. L'immunohistochimie (EMA, adipophiline, récepteur des androgènes) confirme la différenciation sébacée. Le CGS est associé au syndrome de Muir-Torre (mutations de gènes de réparation des mésappariements, le plus souvent MSH2, aussi MLH1/MSH6) — le test d'instabilité microsatellitaire et l'orientation vers l'oncologie sont appropriés, en particulier chez les patients de moins de 60 ans.
Traitement : Excision locale large avec contrôle des marges ; notez que la congélation est peu fiable pour détecter l'extension conjonctivale pagetoid, donc le contrôle à la section permanente ou l'excision progressive avec biopsies de cartographie conjonctivale est préféré pour la maladie intraépithéliale. Une biopsie du ganglion sentinelle peut être considérée dans certains cas à risque plus élevé, bien que son bénéfice pour la survie reste non prouvé. L'exentération peut être nécessaire pour l'invasion orbitale ou l'extension pagetoid extensive. La radiothérapie adjuvante est utilisée pour les marges positives ou la maladie ganglionnaire régionale. La mortalité spécifique à la maladie à 5 ans est d'environ 10–20 %.
Exemples cliniques
