Carcinome des glandes sébacées

Le carcinome des glandes sébacées (CGS) est la troisième malignité des paupières la plus fréquente dans les populations occidentales et la deuxième dans les populations asiatiques. Il naît des glandes de Meibomius (plaque tarsale), des glandes de Zeis (follicules ciliaires) ou des glandes sébacées de la caroncule. La paupière supérieure est atteinte deux fois plus souvent que la paupière inférieure — reflétant le nombre et la taille plus importants des glandes de Meibomius du tarse supérieur.

Le CGS est réputé pour se déguiser en conditions bénignes. Les imitations les plus courantes sont :

• Chalazion récurrent — imitation la plus dangereuse ; tout chalazion récidivant après un I&C approprié doit être biopsié
• Blépharite chronique ou dysfonctionnement des glandes de Meibomius
• Conjonctivite unilatérale qui ne répond pas au traitement antibiotique

Une caractéristique clé distinguant le CGS du CBC est sa capacité à s'étendre intra-épithélialement (extension pagetoid) dans tout l'épithélium conjonctival et la peau sans former une masse discrète, rendant les marges cliniques peu fiables. Cela explique aussi pourquoi il peut se présenter comme un érythème paupébral chronique et diffus avec madarose (perte des cils) — une présentation facilement attribuée à une blépharite pendant des mois ou des années.

Diagnostic : Biopsie de la paupière d'épaisseur complète (incluant la conjonctive) et biopsies cartographiées de la conjonctive pour évaluer l'étendue de l'extension pagetoid. L'immunohistochimie (EMA, adipophiline, récepteur aux androgènes) confirme la différenciation sébacée. Le CGS est associé au syndrome de Muir-Torre (mutations germinales MLH1 ou MSH2) — le test d'instabilité microsatellitaire et l'orientation oncologique sont appropriés, en particulier chez les patients de moins de 60 ans.

Traitement : Excision large et locale avec contrôle par coupe gelée de toutes les marges, incluant les marges conjonctivales si une extension pagetoid est présente. Une biopsie du ganglion sentinelle est appropriée. Une exentération peut être nécessaire pour l'invasion orbitaire ou une extension pagetoid extensive. La radiothérapie adjuvante est utilisée pour les marges positives ou une maladie ganglionnaire régionale. La mortalité spécifique à la maladie à 5 ans est d'environ 10–20 %.