Descripción general
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El diagnóstico diferencial de masas orbitales en niños difiere sustancialmente del de adultos. La mayoría de los tumores orbitales pediátricos son lesiones del desarrollo benignas, pero el rabdomiosarcoma — el tumor orbital maligno más común en la infancia — siempre debe considerarse en cualquier masa de crecimiento rápido.
Los tumores orbitales pediátricos más comunes
- Quiste dermoide — el más común en general (benigno)
- Hemangioma capilar (infantil)
- Malformación linfática (linfangioma)
- Rabdomiosarcoma — malignidad más común; una verdadera emergencia
No es un tumor — comparar con
En un niño con proptosis, también considere los imitadores: celulitis orbitaria (el diferencial agudo clave — debe descartarse), además de pseudotumor orbitario (IOIS), enfermedad orbitaria relacionada con IgG4, y enfermedad tiroidea ocular.
Hemangioma Capilar (Infantil)
El tumor vascular más común en la infancia y el tumor periorbitario más común en la niñez. La mayoría afectan el párpado y la órbita anterior; las lesiones orbitales profundas causan proptosis. La mayoría se resuelven espontáneamente, pero las lesiones que ocluyen el eje visual, comprimen el globo o desalinean los ojos amenazan la ambliopía y se tratan — hoy en día más frecuentemente con propranolol oral.
Guía completa: Hemangioma Capilar — historia natural, riesgo visual y tratamiento →
Quistes Dermoides
Los quistes dermoides son las masas orbitales más comunes en la infancia y el tumor orbital benigno más común en general. Son coristomas (tejido normal en una localización anormal) — quistes revestidos de epitelio que contienen queratina, pelo y material sebáceo que surgen en líneas de sutura del ectodermo atrapado durante el desarrollo embrionario. La localización clásica es el borde orbitario superolateral (sutura frontocigomática), presentándose como una masa lisa, indolora y móvil en un niño.
Los dermoides no se resuelven. Se extirpan electivamente — típicamente antes de la edad escolar. La excisión completa con la pared del quiste intacta es esencial: la rotura del quiste derrama contenidos muy irritantes y causa una reacción inflamatoria granulomatosa severa que dificulta la extirpación completa. Los dermoides profundos que se extienden a través de la pared orbitaria lateral hacia la fosa temporal requieren planificación por TC antes de la cirugía.
Malformación Linfática (Linfangioma)
Las malformaciones linfáticas son malformaciones vasculares congénitas de canales linfáticos conectados anormalmente. A diferencia de los hemangiomas, no se resuelven. Se infiltran difusamente en los tejidos orbitales y pueden expandirse repentinamente (“hemorragia en el quiste” — quistes de chocolate) después de infecciones respiratorias superiores o traumatismos, produciendo proptosis dolorosa aguda.
El manejo es desafiante debido a su naturaleza infiltrativa. Las opciones incluyen observación para lesiones estables, escleroterapia (inyección de OK-432 o doxiciclina) para componentes quísticos, y excisión quirúrgica para componentes accesibles. La resección completa rara vez es lograble. El sirolimús (inhibidor de mTOR) ha mostrado beneficio en malformaciones vasculares complejas refractarias a otros tratamientos.
Rabdomiosarcoma
La malignidad orbitaria primaria más común de la infancia. La presentación típica es proptosis de progresión rápida o desplazamiento del globo en un niño (edad promedio ~7 años), a veces con hinchazón del párpado que puede confundirse con celulitis orbitaria o un chalazión. Cualquier masa orbitaria que se agrande rápidamente en un niño se trata como rabdomiosarcoma hasta que se pruebe lo contrario: se requieren imágenes urgentes y biopsia. Con la terapia multimodal moderna (quimioterapia y radiación después de la biopsia), la supervivencia para la enfermedad orbitaria localizada supera el 90% — pero los resultados dependen del reconocimiento rápido.