أورام المحجر عند البالغين

نظرة عامة

معظم أورام الحجاج (المدار) لدى البالغين حميدة وبطيئة النمو. وأكثر الأورام الحجاجية الأولية شيوعًا هو التشوه الوريدي الكهفي (الذي كان يُسمّى تاريخيًا “الورم الوعائي الكهفي”)، وأكثر الأورام الخبيثة الحجاجية شيوعًا لدى البالغين هو الليمفوما. ويساعد العمر، ومعدل النمو، ووجود الألم أو غيابه، ونمط التصوير على تضييق التشخيص قبل أي خزعة — والحالات أدناه مرتبة تقريبًا من الأكثر شيوعًا إلى الأقل شيوعًا.

أكثر أورام الحجاج شيوعًا لدى البالغين

1. التشوه الوريدي الكهفي — الأكثر شيوعًا بوجه عام (حميد)
2. ليمفوما الحجاج — الورم الخبيث الأكثر شيوعًا
3. أورام الغدة الدمعية (الورم الغدي متعدد الأشكال · سرطان الغدد الكيسي الغدّاني)
4. الورم الليفي الانفرادي (الورم الوعائي المحيطي)
5. الورم الشواني والورم الليفي العصبي
6. ورم السحايا في الجناح الوتدي

← العودة إلى نظرة عامة على أورام الحجاج · أورام الحجاج عند الأطفال →

التشوه الوريدي الكهفي (“الورم الوعائي” الكهفي)

هو أكثر الأورام الحجاجية الأولية شيوعًا لدى البالغين. وعلى الرغم من التسمية التاريخية، فهو تشوه وريدي — كتلة محاطة بمحفظة جيدة تتكون من فراغات وعائية متسعة داخل مخروط العضلات. يظهر عادةً لدى النساء في العقد الرابع إلى السادس (30–60 سنة) على شكل جحوظ محوري تدريجي بطيء وغير مؤلم. يُظهر التصوير المقطعي كتلة داخل المخروط محددة جيدًا وتتعزز بالتباين بشكل متجانس. ويُظهر التصوير بالرنين المغناطيسي تعززًا تدريجيًا مركزيّ الاتجاه. العلاج هو الاستئصال الجراحي عندما تكون الرؤية مهددة أو عندما يكون الجحوظ ملحوظًا من الناحية التجميلية؛ ويمكن مراقبة الآفات غير المسببة للأعراض.

الدليل الكامل: الورم الوعائي الكهفي — الأعراض ونتائج الرنين المغناطيسي ومتى يُجرى الجراحة →

الورم الوعائي المحيطي (الورم الليفي الانفرادي)

الورم الليفي الانفرادي / الورم الوعائي المحيطي هو ورم متوسطي (مزنشيمي) من الخلايا المحيطة بالأوعية، ويمكن أن ينشأ في أي موضع من الحجاج. وهو أقل إحاطة بالمحفظة من الورم الوعائي الكهفي وقد يكون ذا سلوك غازٍ موضعيًا. الاستئصال الجراحي الكامل هو العلاج المفضل؛ أما الاستئصال غير الكامل فيؤدي إلى النكس. وتتصرف مجموعة فرعية من الحالات بشكل عدواني مع نقائل بعيدة. وتوجّه الدرجة النسيجية (منظمة الصحة العالمية) قرارات العلاج المساعد.

أورام الغدة الدمعية

تؤدي الغدة الدمعية، الواقعة في الجزء العلوي الوحشي من الحجاج، إلى ظهور طيف من الآفات. وتنطبق القاعدة السريرية “50/50”: نحو 50% من كتل الغدة الدمعية أورام ظهارية و50% التهابية أو لمفاوية. ومن الأورام الظهارية، 50% أورام مختلطة حميدة (الورم الغدي متعدد الأشكال) و50% خبيثة.

• الورم الغدي متعدد الأشكال — هو أكثر أورام الغدة الدمعية الظهارية شيوعًا؛ يظهر على مدى أشهر إلى سنوات بامتلاء حجاجي علوي وحشي غير مؤلم مع إزاحة المقلة للأسفل والداخل. يُظهر التصوير المقطعي كتلة مستديرة محددة جيدًا في حفرة الغدة الدمعية تُحدث تقعرًا في العظم وتوسّعه دون تخريبه — وهو نمط إعادة تشكيل حميد يساعد على تمييزه من تخريب العظم في سرطان الغدد الكيسي الغدّاني. ومن الضروري الاستئصال الكامل مع سلامة المحفظة الكاذبة — فتمزق المحفظة أو الاستئصال على قطع يعرّض لخطر النكس والتحول الخبيث إلى سرطان ناشئ من الورم الغدي متعدد الأشكال
• سرطان الغدد الكيسي الغدّاني — هو أكثر أورام الغدة الدمعية الخبيثة شيوعًا؛ ويتميز بالغزو حول الأعصاب وبالألم. يظهر بسرعة أكبر من الورم الغدي متعدد الأشكال وغالبًا مع ألم. وعلى الرغم من العلاج المكثف (استئصال محتويات الحجاج + العلاج الإشعاعي)، فإن معدلات النكس مرتفعة والإنذار سيئ. ويجب الاشتباه بشدة في أي كتلة مؤلمة سريعة التطور في الغدة الدمعية
• التهاب الغدة الدمعية — تورم التهابي في الغدة الدمعية ناتج عن عدوى (حاد: المكورات العنقودية الذهبية، المكورات العقدية؛ فيروسي (مثل فيروس إبشتاين-بار)؛ نادرًا المكورات البنية؛ مزمن: الساركويد، المرض المرتبط بـ IgG4، متلازمة سجوغرن)

ليمفوما الحجاج

ليمفوما الحجاج هي أكثر أورام الحجاج الخبيثة شيوعًا لدى البالغين فوق سن الستين، وتشكل 10–15% من جميع أورام الحجاج. ومعظمها ليمفومات لاهودجكينية من الخلايا البائية، وبالأخص ليمفوما المنطقة الهامشية خارج العقدية (EMZL، وتُسمى أيضًا ليمفوما MALT). وقد تكون ليمفوما الحجاج والملتحمة العرض الأول لمرض جهازي أو قد تنشأ كورم أولي في ملحقات العين.

السمات السريرية: جحوظ بطيء التقدم وغير مؤلم، أو تورم الجفن، أو كتلة ملتحمية بلون سلموني. والموجودة التصويرية الكلاسيكية هي كتلة “تتقولب” حول بنى الحجاج دون تآكل العظم — مما يعكس قوامها الرخو.

التدبير: خزعة يتبعها تقييم جهازي لتحديد المرحلة (تصوير مقطعي للصدر/البطن/الحوض، وخزعة نقي العظم). تُعالج ليمفوما EMZL الحجاجية الموضعية منخفضة الدرجة بالإشعاع الخارجي بجرعة منخفضة (عادةً نحو 24 غراي) مع سيطرة موضعية عالية (غالبًا أكثر من 95%)؛ وتظهر نظم جرعات منخفضة جدًا (مثل 4 غراي) كخيارات ناشئة لبعض الحالات الخاملة المنتقاة. أما المرض الجهازي أو عالي الدرجة فيتطلب العلاج الكيميائي (R-CHOP)؛ ويُستخدم العلاج المضاد لـ CD20 (ريتوكسيماب) لليمفومات الخلايا البائية.

الورم الليفي العصبي والورم الليفي العصبي الضفيري

قد تكون الأورام الليفية العصبية الحجاجية منفردة أو ضفيرية. والورم الليفي العصبي الضفيري مميز للورم الليفي العصبي من النوع الأول (NF-1) ويصيب الأنسجة حول الحجاج والحجاجية بشكل منتشر. يظهر في الطفولة ككتلة نسيجية رخوة تشبه “كيس الديدان” مع تدلي جفن على شكل حرف S، ومع الغياب الكلاسيكي لـ“الجناح الأكبر للعظم الوتدي” في NF-1 على التصوير (جحوظ نابض بسبب العيب العظمي). التدبير صعب — فتقليل الحجم جراحيًا يخفض الكتلة لكن الاستئصال الكامل مستحيل؛ وقد أُقرّ علاج مثبطات MEK (سيلوميتينيب) من قبل إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) للأورام الليفية العصبية الضفيرية عند الأطفال.

الورم الشواني الحجاجي

تنشأ الأورام الشوانية من خلايا شوان في الأعصاب المحيطية وهي أورام بطيئة النمو ومحاطة بمحفظة جيدة. وفي الحجاج تنشأ عادةً من الفروع المحيطية للعصب مثلث التوائم (العصب القحفي الخامس) وتظهر كجحوظ تدريجي بطيء غير مؤلم على مدى سنوات. يُظهر التصوير المقطعي كتلة محددة جيدًا تتعزز بالتباين. والاستئصال الجراحي الكامل شافٍ عادةً، مع أن الاستئصال غير الكامل قد يؤدي إلى النكس؛ ويتيح مستوى المحفظة غالبًا تسليخًا آمنًا نسبيًا، لكن الآفات العميقة أو القمّية تحمل خطر إصابة العصب.

ورم السحايا في الجناح الوتدي

تغزو أورام السحايا الناشئة من الجناح الوتدي الحجاج عبر الشق الحجاجي العلوي أو مباشرة عبر العظم، مسببة جحوظًا متدرجًا وفقدانًا للرؤية وتقييدًا في الحركة. ويكبر النمط “en plaque” كصفيحة مسطحة على طول العظم لا ككتلة منفصلة. ويُظهر التصوير المقطعي بشكل مميز تضخمًا عظميًا (سماكة عظمية) في الجناح الوتدي — وهي سمة فارقة لا تُرى مع ليمفوما الحجاج ولا تُرى إلا نادرًا مع النقائل (مثل سرطان البروستات).

التدبير معقد، ويتطلب غالبًا تخطيطًا متعدد التخصصات مع جراحة الأعصاب. يُستطب تخفيف الضغط الجراحي عند فقدان الرؤية المتدرج؛ ونادرًا ما يمكن الاستئصال الكامل بسبب النمو الارتشاحي. ويوفر الجراحة الشعاعية التجسيمية (الغاما نايف) السيطرة على الورم في الآفات الأصغر. والمراقبة مناسبة للمرض غير المسبب للأعراض أو بطيء التقدم لدى كبار السن.

الورم الكاذب الحجاجي (متلازمة الالتهاب الحجاجي مجهول السبب)

الورم الكاذب الحجاجي — ويُسمى رسميًا متلازمة الالتهاب الحجاجي مجهول السبب (IOIS) — هو حالة التهابية حميدة غير نوعية في الحجاج دون سبب موضعي أو جهازي محدد. وهو أكثر الكتل الحجاجية المؤلمة شيوعًا لدى البالغين ويجب تمييزه من الأورام الموصوفة أعلاه، لأن العلاج يختلف جذريًا (مضاد للالتهاب وليس جراحيًا).

الأنواع الفرعية حسب الموقع

• التهاب العضلات (Myositic): التهاب العضلات خارج المقلة (التهاب العضل الحجاجي) — ألم مع حركة العين؛ وتضخم العضلة ليشمل الوتر (وهذا ما يميزه عن اعتلال العين الدرقي الذي تسلم فيه الأوتار)
• التهاب الغدة الدمعية (Dacryoadenitis): التهاب الغدة الدمعية — تورم الجفن في الجزء العلوي الوحشي، وتشوه الجفن على شكل حرف S، وكتلة محسوسة باللمس
• الأمامي: الدهون والنسيج الضام في مقدمة الحجاج
• المنتشر: إصابة الحجاج بأكمله — وهو الأشد؛ وقد يسبب اعتلالاً انضغاطياً في العصب البصري
• القمي (متلازمة تولوزا-هانت): التهاب في قمة الحجاج / الجيب الكهفي يسبب شللاً مؤلماً في عضلات العين (شلل الأعصاب القحفية الثالث والرابع والسادس)

الأعراض والعلامات

الثالوث الكلاسيكي: جحوظ حاد مؤلم + علامات التهابية في الجفن/الملتحمة + استجابة لافتة للكورتيكوستيرويدات خلال 24–48 ساعة. والألم هو السمة المميزة الأساسية — فمعظم كتل الحجاج الأخرى لا تسبب ألماً.

التشخيص

التصوير بالرنين المغناطيسي مع الغادولينيوم هو الوسيلة التصويرية المفضلة. وتستبعد الفحوص المخبرية الأسباب الجهازية: تعداد الدم الكامل (CBC)، والبروتين التفاعلي C (CRP)، ووظائف الغدة الدرقية، وإنزيم تحويل الأنجيوتنسين (ACE) للساركويد، والأجسام المضادة للعدلات (ANCA) للورام الحبيبي مع التهاب الأوعية (GPA/فيغنر)، والأجسام المضادة للنواة (ANA)، ومستوى IgG4 في المصل (مرض الحجاج المرتبط بـ IgG4). ويلزم إجراء خزعة من الحجاج عندما يكون التشخيص غير مؤكد أو عندما لا تستجيب الآفة للستيرويدات.

مرض الحجاج المرتبط بـ IgG4

يُعرف مرض الحجاج المرتبط بـ IgG4 الآن ككيان سريري مرضي نسيجي مستقل عن التهاب الحجاج الالتهابي مجهول السبب. ويتميز بارتفاع IgG4 في المصل، وارتشاح كثيف للخلايا البلازمية الموجبة لـ IgG4 في الخزعة، وتليف دوامي (storiform)، وميل إلى إصابة أعضاء متعددة (البنكرياس، والغدد اللعابية، والكلى). ويستجيب للستيرويدات في البداية لكنه ينتكس كثيراً؛ وقد أظهر ريتوكسيماب نتائج واعدة في الحالات المقاومة للعلاج.

العلاج

يُعد البريدنيزون الفموي بجرعة عالية (1 ملغ/كغ/يوم) العلاج الأول. والاستجابة خلال 24–48 ساعة سمة مميزة ومفيدة تشخيصياً — وعدم الاستجابة يستدعي إجراء خزعة. وتُعالج الحالات المتكررة أو المعتمدة على الستيرويدات بالإشعاع الحجاجي منخفض الجرعة (20 غراي) أو بكبت المناعة الموفر للستيرويدات (ميثوتريكسات، ميكوفينولات، ريتوكسيماب).