O que é Simblefarão
Simblefarão é uma aderência entre a conjuntiva palpebral (revestimento da pálpebra interna) e a conjuntiva bulbar (cobrindo a superfície ocular). Essas fitas de tecido cicatricial prendem a pálpebra ao globo ocular, restringindo o movimento palpebral, limitando a motilidade ocular e distorcendo o fórnix conjuntival — a bolsa recuada onde o revestimento da pálpebra encontra o olho. Em casos graves, o fórnix pode ser completamente obliterado e a pálpebra pode se fundir ao globo (anquiloblefarão); a falha na superfície corneal acompanhante (queratinização, deficiência de células-tronco limbares, opacificação) pode levar a perda severa de visão.
Simblefarão é mais comumente causado por lesão química grave no olho. As condições relacionadas incluem Frouxidão Palpebral e Lagoftalmia, que podem coexistir quando a cicatrização palpebral acompanha o simblefarão.
Causas
Simblefarão resulta de qualquer condição que danifique simultaneamente as superfícies conjuntivais palpebral e bulbar, permitindo que se fundam durante a cicatrização:
- Queimaduras químicas — queimaduras por álcali (soda cáustica, amônia, cimento) são mais graves; queimaduras ácidas produzem lesão mais limitada. O álcali penetra rapidamente através da córnea na câmara anterior, com simblefarão desenvolvendo-se conforme as superfícies conjuntivais cicatrizam.
- Síndrome de Stevens-Johnson (SJS) / Necrólise Epidérmica Tóxica (NET) — reações de hipersensibilidade a drogas causando formação de bolhas nas membranas mucosas, incluindo conjuntiva. Simblefarão é uma sequela tardia característica do envolvimento ocular de SJS/NET e pode progredir ao longo de meses a anos.
- Pênfigo Cicatricial Ocular (PCO) / Pênfigo de Membrana Mucosa — doença autoimune subepitelial de formação de bolhas causando cicatrização e contração conjuntival progressiva. O PCO caracteristicamente causa encurtamento do fórnix inferior com formação progressiva de simblefarão.
- Radiação para a órbita ou olho — radiação terapêutica para tumores orbitais ou perioculares causa fibrose conjuntival progressiva.
- Infecções conjuntivais severas — tracoma (Chlamydia trachomatis) é a principal causa infecciosa de doença conjuntival cicatricial no mundo, particularmente em regiões endêmicas, e pode produzir simblefarão. Infecções recorrentes causam cicatrização conjuntival progressiva.
- Trauma — lesões perfurantes ou trauma contuso severo com laceração conjuntival.
- Cicatrização pós-cirúrgica — cirurgia conjuntival anterior, enucleação ou procedimentos orbitais.
- Doença IgA linear e outras conjuntivites cicatriciais
Classificação Clínica
A gravidade do simblefarão é classificada pelo grau de obliteração do fórnix:
- Grau I: Simblefarão parcial — fitas adesivas presentes, profundidade do fórnix reduzida, mas algum fórnix preservado
- Grau II: Simblefarão moderado — fórnix significativamente encurtado, motilidade restrita
- Grau III: Simblefarão severo — fórnix quase completamente obliterado, movimento palpebral marcadamente restrito
- Grau IV (Anquiloblefarão): Aderência completa — pálpebra fundida ao globo, nenhum fórnix identificável
Os achados associados incluem queratinização da conjuntiva, deficiência de células-tronco limbares (DCTL) causando vascularização e opacificação corneana, e triquíase pela distorção da margem palpebral.
Manejo da Fase Aguda
O objetivo na fase aguda de lesão química ou SJS é prevenir a formação de simblefarão:
- Irrigação copiosa imediata — para queimaduras químicas, irrigação copiosa contínua até que o pH conjuntival seja neutralizado (~7,0–7,4) e permaneça estável na reavaliação — queimaduras por álcali podem exigir irrigação prolongada ou repetida.
- Anel de simblefarão / conformador — um dispositivo de anel suave ou conformador colocado no fórnix para separar fisicamente as superfícies palpebral e bulbar durante a cicatrização. Deve ser mantido continuamente e removido apenas para instilação de medicamentos.
- Varredura do fórnix — dissecção sem trauma de aderências precoces com uma vareta de vidro ou espátula, realizada diariamente ou várias vezes por dia na fase aguda sob anestesia tópica.
- Transplante de membrana amniótica (TMA) — sutura ou colagem de membrana amniótica (MA) à superfície ocular na fase aguda de queimaduras químicas ou SJS reduz significativamente a formação de simblefarão, promove re-epitelização e reduz inflamação. Tanto dispositivos de MA suturada quanto de anel ProKera® são utilizados.
- Ciclosporina tópica e corticosteroides — para reduzir inflamação conjuntival em SJS/PCO agudo.
Tratamento Cirúrgico do Simblefarão Estabelecido
Uma vez que o simblefarão amadureceu, lise cirúrgica e reconstrução do fórnix são necessárias para restaurar a motilidade e a função palpebral. A cirurgia é indicada para:
- Motilidade ocular restrita causando diplopia
- Encurtamento do fórnix impedindo o ajuste de prótese (em anoftalmia)
- Triquíase pela distorção da margem palpebral abrasando a córnea
- Limitações funcionais pela restrição palpebral
Enxerto de Membrana Mucosa (EMM)
Após lise cirúrgica das fitas de simblefarão, as superfícies cruas devem ser cobertas com um enxerto para prevenir re-aderência. Membrana mucosa autóloga (da mucosa bucal, septo nasal ou palato duro) é colhida e suturada para revestir o fórnix reconstruído. EMM fornece uma superfície durável e não queratinizada.
Enxerto de Membrana Amniótica
A membrana amniótica pode ser usada como adjunto ou alternativa à membrana mucosa autóloga para reconstrução do fórnix. Fornece propriedades anti-inflamatórias, anti-fibróticas e anti-angiogênicas, promovendo re-epitelização. Frequentemente combinada com um conformador para manter a profundidade do fórnix no pós-operatório.
Transplante de Células-Tronco Limbares
Quando o simblefarão é acompanhado por deficiência de células-tronco limbares — evidenciada por vascularização corneal, conjuntivalização da córnea e quebra epitelial recorrente — transplante de células-tronco limbares (TCTL) é necessário antes ou concomitantemente ao reparo do simblefarão para restaurar uma superfície corneal estável. As fontes incluem:
- TCTL autólogo (CLAU/CLET) — do olho contralateral não afetado; evita imunossupressão
- TCTL alogênico (KLAL/CLET) — de tecido doador cadavérico; requer imunossupressão sistêmica
- Células limbares expandidas ex vivo (CLET) — cultivadas em suporte de membrana amniótica; agora disponível em centros especializados
Uso de Conformador no Pós-operatório
Um conformador ou prótese ocular personalizada é colocado imediatamente após reconstrução do fórnix e mantido para prevenir re-aderência durante a cicatrização. Em condições cicatriciais progressivas (PCO), o conformador pode precisar ser usado indefinidamente.
Manejo de Doença Sistêmica
Na conjuntivite cicatricial autoimune (OCP, SJS), o tratamento da doença sistêmica subjacente é essencial para interromper a progressão:
- OCP: Dapsona (primeira linha), metotrexato, ciclofosfamida ou rituximabe. A cirurgia não deve ser realizada em olhos com OCP inflamação ativa — a inflamação acelera a cicatrização.
- SJS: Ciclosporina, etanercepte ou imunoglobulina intravenosa na fase aguda podem reduzir a gravidade. O manejo de longo prazo se concentra na reabilitação da superfície ocular.
O manejo oculoplástico do simblefarão é mais eficaz quando realizado em colaboração com reumatologia, dermatologia ou imunologia para controle da doença sistêmica.
Aparência Clínica
