Limfangioma Orbita (Malformasi Limfatik)

Limfangioma Orbita (Malformasi Limfatik)

Sebuah limfangioma orbita — yang lebih tepat disebut malformasi limfatik — adalah gumpalan saluran limfatik abnormal yang jinak dan bukan kanker di dalam rongga mata. Kelainan ini sudah ada sejak lahir, paling sering mulai terlihat pada masa kanak-kanak, dan perilakunya tidak dapat diprediksi: bisa tenang dalam waktu lama, lalu tiba-tiba membesar, terutama saat infeksi saluran pernapasan atas atau jika terjadi perdarahan di dalamnya. Karena terletak di ruang orbita yang sempit, bahkan lesi jinak pun dapat mendorong bola mata ke depan dan mengancam penglihatan saat membesar.

Bagaimana Perilakunya

Malformasi limfatik terdiri dari saluran limfatik berdinding tipis (dan sering kali pembuluh darah kecil) yang tidak terhubung secara normal dengan sirkulasi. Struktur ini menjelaskan dua pola khasnya:

• Pembesaran mendadak — lesi dapat membengkak saat sakit akibat virus, ketika jaringan limfatik di seluruh tubuh menjadi aktif
• Perdarahan spontan — sebuah saluran dapat berdarah dan membentuk "kista cokelat" (kantong darah lama), menyebabkan proptosis (mata menonjol) yang cepat dalam hitungan jam hingga hari

Di antara episode tersebut, lesi mungkin stabil dan hanya menimbulkan sedikit gejala. Perjalanan yang naik-turun ini merupakan ciri khas yang membantu membedakannya dari massa orbita lainnya.

Tanda dan Gejala

Tergantung ukuran dan lokasinya, malformasi limfatik orbita dapat menyebabkan:

• Proptosis — mata menonjol ke depan, kadang terjadi mendadak
• Pembengkakan kelopak mata atau kepenuhan kebiruan
• Penglihatan ganda atau gerakan mata terbatas
• Pada pembesaran berat, tekanan pada saraf optik — keadaan darurat yang mengancam penglihatan. Pada anak kecil, astigmatisme yang ditimbulkan, juling, atau terhalangnya sumbu penglihatan juga dapat menyebabkan ambliopia ("mata malas"), sehingga pemantauan mata anak secara berkelanjutan penting bahkan di antara episode

Pada setiap anak dengan proptosis, prioritasnya adalah membedakan lesi jinak seperti ini dari kelainan serupa yang memerlukan tindakan segera — terutama selulitis orbita (infeksi) dan rabdomiosarkoma (kanker orbita primer yang paling umum pada anak). Pemeriksaan pencitraan dan evaluasi spesialis dapat membedakannya.

Diagnosis

Diagnosis bergantung pada pencitraan — MRI sangat berguna untuk menunjukkan struktur kistik multikompartemen dan adanya tingkat cairan-cairan akibat perdarahan sebelumnya yang khas pada malformasi limfatik. Pencitraan juga memetakan bagaimana lesi membungkus bola mata, otot, dan saraf optik, yang penting untuk merencanakan tindakan apa pun.

Pengobatan

Karena lesi ini menyusup di sekitar struktur orbita yang halus dan tidak membentuk bola rapi yang mudah diangkat, pengobatannya sengaja bersifat konservatif dan disesuaikan:

• Observasi untuk lesi kecil, stabil, dan tanpa gejala
• Skleroterapi — menyuntikkan zat yang membuat saluran abnormal mengempis — semakin sering menjadi pengobatan lini pertama untuk komponen kistik yang mudah dijangkau
• Debulking bedah — mengangkat atau mengeluarkan isi lesi dengan hati-hati ketika mengancam penglihatan atau menyebabkan proptosis yang merusak penampilan; pengangkatan total biasanya tidak mungkin karena saluran-saluran tersebut menjalin jaringan normal
• Drainase segera pada kista hemoragik akut yang menekan saraf optik. Terapi medis berupa sirolimus oral (penghambat mTOR) dapat dipertimbangkan untuk lesi yang luas atau sulit diobati di bawah pengawasan spesialis

Perawatan sering kali dilakukan bersama oleh ahli bedah okuloplastik/orbita dan spesialis intervensi, dan rencananya disesuaikan dengan gejala anak serta perilaku lesi dari waktu ke waktu.

Kapan Harus Menemui Spesialis

Setiap mata anak yang menonjol — terutama jika muncul mendadak atau berubah-ubah saat pilek — memerlukan evaluasi orbita segera. Jika penonjolan terjadi mendadak disertai penurunan penglihatan atau nyeri hebat, segera cari perawatan darurat pada hari yang sama, karena tekanan pada saraf optik dapat merusak penglihatan secara permanen dalam hitungan jam hingga hari. Seorang ahli bedah okuloplastik terlatih ASOPRS yang bekerja sama dengan spesialis anak dan pencitraan dapat memastikan diagnosis dan memandu pengobatan yang melindungi mata dan penglihatan.