מהו סימבלפרון

סימבלפרון הוא הדבקה בין הצפית הקנטיתאלית של העפלף (בטנת העפלף הפנימית) לצפית הנפית (המכסה את פני העין). רצועות רקמת צלקות אלה קושרות את העפלף לגלגל העין, מגבילות תנועת העפלף, מגבילות את תנועת הקן וממעוותות את רוכסן הצפית — הכיס הכללי שבו הטנה של העפלף פוגשת את העין. במקרים חמורים, סימבלפרון מחסל את הרוכסן לחלוטין (אנקילובלפרון), וגורם לעיוורון תפקודי.

גורמים

סימבלפרון נוצר מכל מצב המזיק גם לצפית הקנטיתאלית וגם לצפית הנפית בו-זמנית, מה שמאפשר להם להתחבר במהלך ההחלמה:

• כוויות כימיות — כוויות אלקליות (אלי, אמוניה, צמנט) הן החמורות ביותר; כוויות חומצות גורמות לפגיעה מוגבלת יותר. אלקלי חודר במהירות דרך הקרנית לתא הקדמי, וסימבלפרון מתפתח כאשר משטחי הצפית מחלימים יחד.
• תסמונת Stevens-Johnson (SJS) / Toxic Epidermal Necrolysis (TEN) — תגובות רגישות לתרופות הגורמות לשלפוחות בקרומים ליחים כולל צפית. סימבלפרון הוא סימן מייצג של השלכה מאוחרת של התחזוקה של SJS/TEN בעין וועד להתקדם לאורך חודשים לשנים.
• Ocular Cicatricial Pemphigoid (OCP) / Mucous Membrane Pemphigoid — מחלת אוטואימונית תת-אפיתליאלית הגורמת לצליקה צפית מתקדמת וכיווצה. היווצרות סימבלפרון ב-OCP עוקבת אחר דפוס אופייני של קיצור רוכסן תחתון.
• קרינה לחלל העיניים או לעין — קרינה טיפולית לגידולי חלל עיניים או פריוקולאריים גורמת לתסיסה צפית מתקדמת.
• זיהומים צפויים חמורים — טרכומה (Chlamydia trachomatis) היא הסיבה הזיהומית הובילה לסימבלפרון ברחבי העולם, במיוחד במדינות מתפתחות. זיהומים חוזרים גורמים לצליקה צפית מתקדמת.
• טראומה — פגיעות חודרות או טראומה קהה חמורה עם ת裂ה צפית.
• צליקה לאחר ניתוח — ניתוח צפית קודם, הוצאת עין או נוהלים מסלוליים.
• מחלת Linear IgA וקונג'יטיביטידות צליקות אחרות

דירוג קליני

חומרת סימבלפרון מדורגת לפי מידת אי-ביצוע הרוכסן:

• דרגה I: סימבלפרון חלקי — רצועות הדבק קיימות, עומק רוכסן מופחת אך חלק מהרוכסן שמור
• דרגה II: סימבלפרון בינוני — רוכסן מקוצר משמעותית, תנועה מוגבלת
• דרגה III: סימבלפרון חמור — רוכסן כמעט מחוסל, תנועת העפלף מוגבלת במידה רבה
• דרגה IV (אנקילובלפרון): הדבקה מלאה — עפלף מחובר לגלוב, לא קיים רוכסן מזהה

ממצאים קשורים כוללים קרטיניזציה של הצפית, הופעתות קוהרנטיות של תא זרע ליניאלי (LSCD) הגורמת לביעור כלי דם קרניאלי והעתמת, וטריכיאזיס מעיוות שוליים של המכסה.

ניהול שלב חריף

המטרה בשלב החריף של פגיעה כימית או SJS היא למנוע היווצרות סימבלפרון:

• השטיפה המידית והשופעת — לכוויות כימיות, השטיפה הרציפה של סלין או מים למשך 30–60 דקות להסרת הגורם; ה-pH של הצפית הממוקד 7.0–7.3.
• טבעת סימבלפרון / מעצב — מכשיר טבעת חלק או מעצב הממוקם ברוכסן כדי להפריד פיזית בין משטחי הקנטיתאלית והנפית במהלך הריפוי. יש לשמור ברציפות ולהסיר רק לאינסטילציה של תרופות.
• sweep ranchos — דיסקציה קהה עדינה של הדבקות מוקדמות בעזרת מוט זכוכית או הרימון, בוצע יומי או מספר פעמים ביום בשלב חריף תחת הרדמה תופסת.
• השתלת קרום אמניון (AMT) — תפירה או הדבקת קרום אמניון (AM) למשטח קולי בשלב החריף של כוויות כימיות או SJS מקטינה משמעותית היווצרות סימבלפרון, מקדמת re-epithelialization ומקטינה דלקת. גם התקני AM תפורים וגם טבעות מחוברות ProKera® משמשים.
• cyclosporine תופסת וקורטיקוסטרואידים — להפחתת דלקת צפית בחריף SJS/OCP.

טיפול כירורגי בסימבלפרון קבוע

ברגע שסימבלפרון בשלות, ליזיס כירורגי ושחזור רוכסן נדרשים כדי לשחזר תנועה וביצוע העפלף. הניתוח מוצג ל:

• תנועת קן מוגבלת הגורמת לדיפלופיה
• קיצור רוכסן מונע התאמת תותבות (ב-anophthalmos)
• טריכיאזיס מעיוות שוליים של כיסוי שפשף על הקרנית
• מגבלות תפקודיות מהגבלת העפלף

Mucous Membrane Grafting (MMG)

לאחר ליזיס כירורגי של רצועות סימבלפרון, המשטחים הגולמיים חייבים להיות מכוסים עם שתל למניעת הדבקה חוזרת. קרום ליחי אוטולוגי (מ mucosa בוקלית, מחיצת אף או חיך קשה) מסויג ו תפור כדי לתפור את הרוכסן המשוחזר. MMG מספק משטח עמיד, לא מקרטן.

Amniotic Membrane Grafting

קרום אמניון יכול לשמש כנתמך או חלופה לקרום ליחי אוטולוגי לשחזור רוכסן. זה מספק תכונות אנטי-דלקתיות, אנטי-פיברוטיות ואנטי-אנגיוגניות, וקידום re-epithelialization. לעתים קרובות בשילוב עם מעצב לשמירת עומק רוכסן לאחר ניתוח.

השתלת תאי זרע ליניאלי

כאשר סימבלפרון מלווה בהשמטת תא זרע ליניאלי — כפי שמוכח על ידי ביעור כלי דם קרניאלי, קונג'יקטיביליזציה של הקרנית וכשל אפיתליאלי חוזר — השתלת תא זרע ליניאלי (LSCT) נחוצה לפני או במקביל לתיקון סימבלפרון לשחזור משטח קרניאלי יציב. המקורות כוללים:

• LSCT אוטולוגי (CLAU/CLET) — מעין הלא פגוע בן הזוג; מונע אי-דיכוי חיסון
• LSCT אלוגני (KLAL/CLET) — מרקמת תורם קדוברי; דורש דיכוי חיסון מערכתי
• תאים ליניאליים מורחבים ex vivo (CLET) — מעוצבים על מוביל קרום אמניון; כעת זמין במרכזים מתמחים

שימוש בעיצוב לאחר ניתוח

מעצב או תותבת עין בהתאמה אישית מונח מיד לאחר שחזור רוכסן ושומר על ההדבקה חוזרת בזמן ריפוי. במצבים צליקים מתקדמים (OCP), ייתכן שיהיה צורך ללבוש את המעצב ללא הרף.

ניהול מחלות מערכתיות

בדלקת קרום הלחמית ניתוקית אוטואימונית (OCP, SJS), טיפול במחלה המערכתית הבסיסית חיוני כדי לעצור את התקדמות המחלה:

• OCP: Dapsone (טיפול מדרגה ראשונה), methotrexate, cyclophosphamide, או rituximab. לא יש לבצע ניתוח בעיני OCP פעילות דלקת — דלקת מאיצה את היצרות הרקמות.
• SJS: Cyclosporine, etanercept, או חיסון גלובולין תוך-ורידי בשלב החריף עשוי להפחית חומרה. ניהול לטווח ארוך מתמקד בשיקום משטח העיון.

ניהול אוקולופלסטי של symblepharon יעיל ביותר כאשר מבוצע בשיתוף פעולה עם רומטולוגיה, דרמטולוגיה, או אימונולוגיה לשליטה במחלה מערכתית.