מהו סימבלפרון
סימבלפרון הוא התאחות בין הקונג'וקטיבה הפלפברלית (הרירית של העפעף הפנימי) לבין הקונג'וקטיבה הבולברית (המכסה את פני העין). רצועות רקמת צלקת אלה קושרות את העפעף לגלגל העין, מגבילות את תנועת העפעף, מגבילות ניידות עינית, ומעוותות את פורניקס הקונג'וקטיבה — הכיס המעמיק שבו נפגשת הרירית של העפעף עם העין. במקרים חמורים, פורניקס עשוי להיחסם לחלוטין והעפעף יכול להיתמזג לגלגל (אנקילובלפרון); כשל פני משטח קרנית מלווה (קרטיניזציה, חוסר גבעול תא ליבה ליברלי, עיתוקות) עשוי להוביל לאובדן ראייה חמור.
סימבלפרון נגרם לעתים קרובות ביותר על ידי פציעה כימית חמורה לעין. מצבים קשורים כוללים רפיון עפעף ולגופתלמוס, שעשויים להיות קיימים כאשר צלקות עפעף מלוות סימבלפרון.
גורמים
סימבלפרון נוצר מכל מצב הפוגע בשני משטחי הקונג'וקטיבה הפלפברלית והבולברית בו-זמנית, מה שמאפשר להם להיתמזג בזמן ההחלמה:
- כוויות כימיות — כוויות בסיס (סודה, אמוניה, מלט) הן החמורות ביותר; כוויות חומצה מייצרות פגיעה מוגבלת יותר. בסיס חדור במהירות דרך הקרנית לתוך חדר קדמי, כאשר סימבלפרון מתפתח כאשר משטחי קונג'וקטיבה מתרפאים זה לזה.
- סיंדרום סטיבנס-ג'ונסון (SJS) / נמוקות אפידרמית זיעתית (TEN) — תגובות היפרסנסיטיביות לתרופות הגורמות לשלפוחיות של ממברנות ריריות כולל קונג'וקטיבה. סימבלפרון הוא סימול אופייני לתוצאה מאוחרת של מעורבות עינית של SJS/TEN והוא עשוי להתקדם במשך חודשים עד שנים.
- Ocular Cicatricial Pemphigoid (OCP) / Mucous Membrane Pemphigoid — מחלת שלפוחיות תת-אפיתליאלית אוטואימונית הגורמת לצלקת קונג'וקטיבה וכיווץ הדרגתיים. OCP גורמת בעיקר להקצרות פורניקס תחתון עם היווצרות סימבלפרון הדרגתית.
- קרינה לאורביטה או לעין — קרינה טיפולית לגידולי אורביטה או סביב עיניים גורמת לפיברוזיס קונג'וקטיבה הדרגתי.
- זיהומי קונג'וקטיבה חמורים — טרכומה (Chlamydia trachomatis) היא הגורם הזיהומי המוביל למחלת קונג'וקטיבה צלקתית בעולם, במיוחד באזורים אנדמיים, ויכולה להייצר סימבלפרון. זיהומים חוזרים גורמים לצלקת קונג'וקטיבה הדרגתית.
- טראומה — פציעות חודרות או טראומה בוטת חמורה עם הרסה קונג'וקטיבה.
- צלקות לאחר ניתוח — ניתוח קונג'וקטיבה קודם, אנוקלואציה, או הליכים אורביטליים.
- Linear IgA disease וקונג'וקטיביטיס צלקתיות אחרות
הדרגת קליניקלית
חומרת סימבלפרון מדורגת לפי מידת חסימת פורניקס:
- Grade I: סימבלפרון חלקי — רצועות התאחות קיימות, עומק פורניקס מופחת אך חלק מפורניקס נשמר
- Grade II: סימבלפרון מתון — פורניקס קצר משמעותית, ניידות מוגבלת
- Grade III: סימבלפרון חמור — פורניקס כמעט חסום, תנועת עפעף מוגבלת משמעותית
- Grade IV (Ankyloblepharon): התאחות מלאה — עפעף מתמזג לגלובוס, אין פורניקס הניתן לזיהוי
ממצאים קשורים כוללים קרטיניזציה של הקונג'וקטיבה, חוסר גבעול תא ליבה ליברלי (LSCD) הגורם לאנגיוגנזה של קרנית ועיתוקות, וטריכיאזיס מעיוות שפת העפעף.
ניהול שלב חריף
המטרה בשלב החריף של פציעה כימית או SJS היא למנוע היווצרות סימבלפרון:
- שטיפה עפה מיידית — לכוויות כימיות, שטיפה צריכה להתחיל מיד עם כל מים נקיים, לפני ובמהלך הנסיעה לטיפול חירום, ואז שטיפה עפה מתמשכת עד שה-pH של הקונג'וקטיבה מתנטרל (~7.0–7.4) ונשאר יציב בבדיקה חוזרת — כוויות בסיס עשויות להדורש שטיפה ממושכת או חוזרת.
- טבעת סימבלפרון / conformer — התקן טבעת או conformer חלק המוצב בפורניקס כדי להפריד פיזית בין משטחי קונג'וקטיבה פלפברליים וקולברליים במהלך ההחלמה. חייב להשמר ברציפות ולהימשך רק להוצאת תרופות.
- פורניקס sweeping — דיסקציה בוטת עדינה של התאחויות מוקדמות עם מוט זכוכית או מרית, המבוצעת יומיומית או מספר פעמים ביום בשלב החריף תחת הרדמה מקומית.
- השתלת קרום אמניוטי (AMT) — תפירה או הדבקה של קרום אמניוטי (AM) לפני עיניים בשלב החריף של כוויות כימיות או SJS מפחיתה משמעותית את היווצרות סימבלפרון, מעודדת קריאה-אפיתליאליזציה, ומפחיתה דלקת. נעשה שימוש בשני התקני קרום מתורן ובטבעת ProKera® מותקנת AM.
- ציקלוספורין טופי וקורטיקוסטרואידים — כדי להפחית דלקת קונג'וקטיבה ב-SJS/OCP חריף.
טיפול ניתוחי בסימבלפרון קבוע
לאחר ש-symblepharon הוקשה, lysis ניתוחי ושחזור פורניקס נדרשים כדי לשחזר ניידות ופונקציית עפעף. ניתוח מסומן ל:
- ניידות עינית מוגבלת הגורמת לדיפלופיה
- הקצרות פורניקס המונעת התאמת פרוטתיקה (באנופתלמוס)
- טריכיאזיס מעיוות שפת עפעף שוחק את הקרנית
- הגבלות פונקציונליות מהגבלת עפעף
Mucous Membrane Grafting (MMG)
לאחר lysis ניתוחי של רצועות סימבלפרון, משטחים חשופים חייבים להיות מכוסים עם משתל כדי למנוע התאחות חוזרת. קרום ריירי אוטולוגי (מניקור בוקאלי, מחיצת האף, או חיך קשה) מתנכס ותפור כדי לשתפר את פורניקס השוחזר. ניקור בוקאלי (לחי) מספק משטח עמיד ולא-קרטיניזצי; חיך קשה הוא מקורטן ומשמש כאשר גרף קשיח יותר נדרש.
Amniotic Membrane Grafting
קרום אמניוטי יכול להיות בשימוש כתוספת או כחלופה לקרום ריירי אוטולוגי לשחזור פורניקס. הוא מספק תכונות אנטי-דלקתיות, אנטי-פיברוטיות ואנטי-אנגיוגניות, תומך בקריאה-אפיתליאליזציה. לעתים קרובות משולב עם conformer כדי לשמור על עומק פורניקס לאחר הניתוח.
Limbal Stem Cell Transplantation
כאשר סימבלפרון מלווה בחוסר גבעול תא ליבה ליברלי — עדות על ידי אנגיוגנזה קרנית, קונג'וקטיביזציה של הקרנית, וכשל אפיתליאלי חוזר — השתלת גבעול תא ליבה ליברלי (LSCT) נדרשת לפני או בו-זמנית עם תיקון סימבלפרון כדי להחזיר משטח קרנית יציב. מקורות כוללים:
- LSCT אוטולוגי (CLAU/CLET) — מהעין הלא מושפעת של חברו; מונע כבישה חיסוניית
- LSCT אלוג'ני (KLAL/CLET) — מרקמת תורם מקדוח; דורש כבישה חיסונית מערכתית
- תאי ליבה ליברליים מורחבים ex vivo (CLET) — יובלו על נשא קרום אמניוטי; כעת זמין במרכזים מתמחים
Post-operative Conformer Use
conformer או תותבת עינית מותאמת מוצבת מיד לאחר שחזור פורניקס והשמרה כדי למנוע התאחות חוזרת במהלך ההחלמה. במצבים צלקתיים הדרגתיים (OCP), ה-conformer עשוי צריך להישמר לצמיתות.
ניהול מחלות מערכתיות
בטלנגיעקטזיה דלקתית מסונדרת באופן אוטואימוני (OCP, SJS), טיפול במחלה המערכתית הבסיסית הוא חיוני כדי לעצור התקדמות:
- OCP: דפסון (בחירה ראשונה), מתוטרקסט, ציקלופוספמיד, או ריטוקסימאב. לא יש לבצע ניתוח בעיניים OCP הסובלות מדלקת פעילה — דלקת מאיצה יצירת צלקות.
- SJS: ציקלוספורין, אתנרסט, או גלובולין חיסוני תוך ורידי בשלב החריף עלולים להקטין חומרה. ניהול ארוך טווח מתמקד בשיקום משטח העיניים.
ניהול אוקולופלסטי של סימבלפרון יעיל ביותר כאשר מבוצע בשיתוף פעולה עם רופאי רמטולוגיה, דרמטולוגיה או אימונולוגיה לשליטה במחלה המערכתית.
מראה קליני
