לימפאנגיומה של ארובת העין (מלפורמציה לימפתית)

לימפאנגיומה של הארובה (מום לימפטי)

לימפאנגיומה של הארובה — המכונה במדויק יותר מום לימפטי — היא סבך שפיר ולא סרטני של תעלות לימפה חריגות בתוך ארובת העין. היא קיימת מלידה, מתגלה לרוב בילדות, ומתנהגת באופן בלתי צפוי: היא עשויה להישאר שקטה לתקופות ארוכות, ואז להתרחב לפתע, במיוחד במהלך זיהום בדרכי הנשימה העליונות או אם מתרחש בה דימום פנימי. מכיוון שהיא ממוקמת במרחב המצומצם של הארובה, אפילו נגע שפיר עלול לדחוף את העין קדימה ולסכן את הראייה כאשר הוא מתרחב.

כיצד הוא מתנהג

מום לימפטי מורכב מתעלות לימפה (ולעיתים קרובות גם כלי דם קטנים) בעלות דופן דקה, שאינן מתחברות באופן תקין למחזור הדם. מבנה זה מסביר את שני הדפוסים האופייניים לו:

• התרחבות פתאומית — הנגע עלול להתנפח במהלך מחלה נגיפית, כאשר רקמת הלימפה בכל הגוף הופכת פעילה
• דימום ספונטני — תעלה עלולה לדמם וליצור "ציסטת שוקולד" (כיס של דם ישן), הגורמת לפרופטוזיס (בליטת העין) מהירה תוך שעות עד ימים

בין האירועים הללו הנגע עשוי להיות יציב ולגרום למעט תסמינים. מהלך זה של "פעם כן ופעם לא" הוא סימן היכר המסייע להבחין בינו לבין גושים אחרים בארובה.

סימנים ותסמינים

בהתאם לגודל ולמיקום, מום לימפטי בארובה עלול לגרום ל:

• פרופטוזיס — בליטה קדימה של העין, לעיתים באופן פתאומי
• נפיחות של העפעף או מלאות כחלחלה
• ראייה כפולה או הגבלה בתנועות העין
• בהתרחבות חמורה, לחץ על עצב הראייה — מצב חירום המאיים על הראייה. בילדים צעירים, אסטיגמציה נגרמת, פזילה או חסימה של ציר הראייה עלולות לגרום גם לאמבליופיה ("עין עצלה"), ולכן מעקב עיניים ילדים מתמשך חשוב גם בין האירועים

בכל ילד עם פרופטוזיס, העדיפות היא להבחין בין נגע שפיר כזה לבין מצבים מחקים המחייבים פעולה דחופה — בייחוד צלוליטיס של הארובה (זיהום) ורבדומיוסרקומה (הסרטן הראשוני השכיח ביותר של הארובה בילדות). הדמיה והערכה על ידי מומחה מבדילות ביניהם.

אבחון

האבחון מתבסס על הדמיה — MRI שימושי במיוחד להדגמת המבנה הציסטי הרב-תאי וכן מפלסי נוזל-נוזל מדימום קודם, האופייניים למום לימפטי. ההדמיה גם ממפה כיצד הנגע עוטף את העין, השרירים ועצב הראייה, מה שחיוני לתכנון כל התערבות.

טיפול

מכיוון שנגעים אלה מחלחלים סביב מבנים עדינים בארובה במקום ליצור כדור מסודר הניתן להסרה, הטיפול הוא שמרני ומותאם אישית באופן מכוון:

• מעקב עבור נגעים קטנים, יציבים וללא תסמינים
• סקלרותרפיה — הזרקת חומר הגורם לקריסת התעלות החריגות — הופכת יותר ויותר לטיפול קו ראשון עבור מרכיבים ציסטיים נגישים
• הקטנה כירורגית (debulking) — הסרה או ניקוז זהירים של הנגע כאשר הוא מאיים על הראייה או גורם לפרופטוזיס מעוותת; הסרה מלאה בדרך כלל אינה אפשרית מכיוון שהתעלות שזורות ברקמה תקינה
• ניקוז דחוף של ציסטה דימומית חריפה הלוחצת על עצב הראייה. טיפול תרופתי בסירולימוס (sirolimus) פומי (מעכב mTOR) עשוי להישקל עבור נגעים נרחבים או קשים לטיפול, בפיקוח מומחה

הטיפול נעשה לעיתים קרובות במשותף בין מנתח אוקולופלסטי/ארובה לבין מומחה לרדיולוגיה התערבותית, והתוכנית מותאמת לתסמיני הילד ולהתנהגות הנגע לאורך זמן.

מתי לפנות למומחה

כל בליטה של עין הילד — בייחוד אם היא מופיעה לפתע או משתנה בעקבות הצטננויות — מחייבת הערכה ארובתית מהירה. אם הבליטה פתאומית ומלווה בירידה בראייה או בכאב משמעותי, יש לפנות לטיפול חירום באותו יום, שכן לחץ על עצב הראייה עלול לפגוע בראייה באופן קבוע תוך שעות עד ימים. מנתח אוקולופלסטי בעל הכשרת ASOPRS העובד עם מומחי ילדים והדמיה יכול לאשש את האבחנה ולהנחות טיפול המגן על העין ועל הראייה.