Orbital Lymphangioma (Lymphatic Malformation)

לימפנגיומה במסלול העין (תformירת לימפטית)

הלימפנגיומה במסלול העין — או ליתר דיוק, תformירת לימפטית — היא גידול טוב, שאיננו סרטני, המורכב מרשת של צינורות לימפטיים חריגים בתוך עיקול העין. היא קיימת מלידה, לרוב הופכת ניכרת בילדות, וההתנהגות שלה בלתי צפויה: היא יכולה להישאר שקטה למשכים ארוכים, ואז לפתע להתפוח, במיוחד במהלך זיהום בדרכי הנשימה העליונות או אם היא שופכת דם לחלל הפנימי. בגלל שהיא נמצאת בתוך המרחב המצומצם של מסלול העין, אפילו גידול טוב יכול לדחוף את העין קדימה ולהעמיד את הראייה בסכנה כשהוא מתפוח.

כיצד היא מתנהגת

תformירה לימפטית מורכבת מצינורות לימפטיים (ולעתים קרובות גם כלים דם קטנים) בעלי דפנות דקות המחוברים בצורה חריגה לסירקולציה. מבנה זה מסביר את שני הדפוסים האופייניים שלה:

• התפוחות פתאומיות — הגידול יכול להתנפח במהלך מחלה ויראלית, כאשר רקמות לימפטיות בכל הגוף הופכות פעילות
• שפיכת דם ספונטנית — צינור יכול לשפוך דם ולהיווצר "ציסטה שוקולדה" (כיס של דם זקן), גורם לבליטת עין מהירה (proptosis) בתוך שעות עד ימים

בין אירועים אלה הגידול עשוי להיות יציב וגורם לתסמינים מעטים. קורס של-הלוך-וחזור זה הוא תכונה אופיינית המסייעת להבדילו מגידולי מסלול עין אחרים.

סימנים ותסמינים

בהתאם לגודל ומיקום, תformירה לימפטית במסלול העין יכולה לגרום ל:

• Proptosis — בליטת העין קדימה, לפעמים פתאומית
• נפיחות העפעף או מלאות כחולה
• ראיית כפולה או תנועת עין מוגבלת
• בהתפוחות חמורות, לחץ על הן האופטי — חירום המעמיד בסכנה את הראייה. בילדים קטנים, אסטיגמטיזם מעורר, חוסר יישור, או חסימה של ציר הראייה יכולים גם לגרום לאמביופיה ("עין עצלה"), לכן ניטור רציף של עיניים ילדותיות חשוב גם בין אירועים

בכל ילד עם blitatutot, העדיפות היא להבדיל גידול טוב כמו זה ממחקות המחייבות פעולה דחופה — במיוחד cellulitis במסלול עין (זיהום) ו-rhabdomyosarcoma (הסרטן הראשוני של מסלול העין הנפוץ ביותר בילדות). Imaging והערכת מומחה מסדרים את אלה.

אבחון

אבחון מסתמך על imaging — MRI שימושית במיוחד להצגת המבנה הציסטי, רב-תאי, וכל רמות נוזל-נוזל מספיכות קודמות המאופיינות בתformירה לימפטית. Imaging גם ממפה כיצד הגידול כורך סביב העין, השרירים, והן האופטי, וזה חיוני לתכנון כל התערבות.

טיפול

מכיוון שגידולים אלה חדירים סביב מבנים עדינים של מסלול עין ולא יוצרים כדור נקי וניתן להסרה, הטיפול הוא בכוונה שמרני והתאום:

• Observation לגידולים קטנים, יציבים, חסרי תסמינים
• Sclerotherapy — הזרקת חומר שמקרוק את הצינורות החריגים — יותר ויותר טיפול מסדר ראשון לרכיבי ציסטיים נגישים
• Surgical debulking — הסרה או ניקוז זהיר של הגידול כשהוא מעמיד את הראייה בסכנה או גורם ל-proptosis מעוות; הסרה מלאה בדרך כלל אינה אפשרית מכיוון שהצינורות שרוגים דרך רקמה רגילה
• ניקוז דחוף של ציסטה המוריטית חדה המדחסת את הן האופטי טיפול רפואי - sirolimus (מעכב mTOR) עשוי להיחשב לגידולים נרחבים או קשים לטיפול תחת פיקוח מומחה

הטיפול חולק לעתים קרובות בין כירורג אוקולופלסטי/מסלול ומומחה התערבות, והתוכנית מותאמת לתסמינים של הילד והתנהגות הגידול לאורך זמן.

מתי לפגוש מומחה

כל בליטת עיניים של ילד — במיוחד אם היא מגיעה לפתע או משתנה עם הצינון — מצדיקה הערכת מסלול עין מיידית. אם בליטה היא פתאומית ומלווה בראייה מופחתת או כאב משמעותי, חפש טיפול חירום באותו יום, מכיוון שלחץ על הן האופטי עלול להזיק בעיניים בקבוע בתוך שעות עד ימים. כירורג אוקולופלסטי מאומן ASOPRS העובד עם מומחים ילדותיים וגיבוש יכול לאשר את האבחון ולהנחות טיפול המגן על העין והראייה.