לגופתלמוס

לגופתלמוס הוא סגירה חלקית או היעדרות של סגירת העפעפיים. כאשר העפעף לא יכול להיסגר לחלוטין, הקרנית והקוnjunctiva חשופות להתאדות, ייבוש וטראומה — מה שגורם לקרטופתיה מחשיפה שיכולה להתקדם מטחיות נקודתיות לפצע קורני, צליעות והפסדת ראיה קבע.

חומרת החשיפה הקורנית תלויה בשלושה גורמים: מידת הלגופתלמוס (כמה מילימטרים העין לא נסגרת), קצב ההצפצוף (המפיץ את סרט הדמעות), וטיב סרט הדמעות (סיכה). תופעת בל' — ההחזר הרגיל המסובב את העין כלפי מעלה בניסיון סגירה — מספקת הגנה מסוימת, אך נוכחותה אינה מסלקת סיכון חשיפה.

גורמים

לגופתלמוס נובע מכישלון נוירומסקולרי של סגירת העפעף או הגבלה מכנית המונעת סגירה למרות תפקוד שרירי שלם.

שיתוק עצב הפנים (CN VII)

שיתוק עצב הפנים הוא הגורם הנפוץ ביותר. עצב הפנים מספק את שריר ה-orbicularis oculi — השריר הסוגר את העפעף. שיתוק מייצר לגופתלמוס (כישלון סגירה), אקטרופיון (הורדת עפעף תחתון), ptosis של גבה, והפסדת רפלקס ההצפצוף הרגיל.

• שיתוק בל' (Bell's palsy) — שיתוק CN VII היקפי אדיופתי; משקיף לכ-70% מהמקרים; רובם התאוששו תוך 6 חודשים אך 15–30% בעלי חולשה שיורית כלשהי
• Herpes zoster oticus (תסמונת Ramsay Hunt) — הפעלה מחדש של VZV בגנגליון הגניקולטי; התאוששות פחות שלמה מ-Bell's; קשורה לשלפוחיות אוזן והפסדת שמיעה
• טראומה — שברי עצם עור הצדע, פצעי פנים, או יאטרוגני (ניתוח בלוטת הפרוטיד, השקעת נוירומה אקוסטית)
• גידולים — גידולי בלוטת הפרוטיד, נוירומות אקוסטיות, מסות בזווית הרומית-מוחית, וכולסטיאטומה
• נוזלים מרכזיים — שבץ, טרשת נפוצה; נוזלים תחתוני המוטור חוסכים שרירי מצח (ייצוג קורטיקלי דו-צדדי)
• מחלת לימס — שיתוק CN VII דו-צדדי הוא מאפיין אופייני של ניירוברוריליוזיס מסוג Lyme
• תסמונת מוביוס (Möbius syndrome) — שיתוק CN VI ו-CN VII דו-צדדי先天

גורמים שאינם נוירוגניים

• מחלת בסדי חוץ עיני (Graves') — רטרקציית עפעף עליון מונעת ירידה מלאה וקשר עם העפעף התחתון
• Proptosis (כל גורם) — הגלובוס בולט מחוץ לשפת המסלול; העפעפיים לא יכולים להיסגר מעליו
• לגופתלמוס צלקתי (Cicatricial lagophthalmos) — צליעות של הלמלה הקדמית (עור ו-orbicularis) מכוויות, טראומה, ניתוח קודם, או תסמונת Stevens-Johnson מקצרת את הממד האנכי ומונעת סגירה
• לגופתלמוס לילי (Nocturnal lagophthalmos) — סגירה חלקית בשינה; לעתים קרובות אדיופתי; חולים אינם מודעים אך מתעוררים עם עיניים יבשות ומרוגזות

הערכה

הערכה קלינית מכמתת את מידת החשיפה והערכת סיכון קורני:

• מדידת לגופתלמוס — הפער בין העפעפיים על סגירה עדינה ובכוח, במילימטרים. סגירה עדינה מדמה הצפצוף פיזיולוגי; סגירה בכוח מציינת את הרזרבה זמינה להגנת קרנית
• תופעת בל' — גלובוס מסתובב כלפי מעלה בניסיון סגירה, ממצב את הקרנית מתחת לעפעף העליון; מגן נגד חשיפה בחולים רבים
• תחושת קרנית — חולים עם herpes zoster או נוירומה אקוסטית בדרך כלל יש לעיתים קרובות השתתפות CN V (טריגמינל) משותפת, המורידה תחושת קרנית וגדלה דרמטית סיכון ulceration (קרטופתיה נוירוטרופית)
• בדיקת щелевой מנורה — תיעוד keratopathy נקודתית (קרנית תחתונה), שחיקות אפיתל, infiltrates, או ulceration
• בדיקת Schirmer / הערכת סרט דמעות — יובש עין במקביל הופך את סיכון החשיפה לחמור
• מיקום עפעף תחתון — שיתוק עצב הפנים לעתים קרובות גורם אקטרופיון עפעף תחתון משותף, המורידה תפקוד משאבת דמע ופותח את הפורניקס הקוnjunctival תחתון לאוויר

טיפול

הטיפול מתדרج לפי חומרת הלגופתלמוס, משך הזמן הצפוי (זמני לעומת קבוע) וחומרת הפגיעה בקרנית. המטרה היא לשחזר סרט דמעות תפקודי על כל פני משטח הקרנית בכל הצמצום.

ניהול רפואי (שורה ראשונה)

כל החולים עם לגופתלמוס זקוקים לתרפיה סיכוך. הפרוטוקול מוגבר בהתאם לחומרה:

• טיפות עיניים סינתטיות ללא חומרות שימור — כל 1–2 שעות בעת הערות; חומרות שימור גורמות לרעילות קרנית עם מינון תכוף
• משחה סיכוך בשעת השינה — זמן השהייה ארוך; חיוני לחשיפה בזמן הלילה; מעכל ראייה ולכן משמש רק בעת שינה
• תא לחות — סביבה מיקרו-לחה מעל העין (סרט, משקפי שחייה או תאים מיוחדים) מפחיתה אובדן דמעות אדישה; יעילה ביותר ללגופתלמוס בזמן הלילה
• הדבקת עפעף — סרט רפואי מדרגה יושם אנכי על העפעף הסגור בלילה; פשוטה ויעילה לשיתוק זמני; הימנע מגירוי עור
• עדשת מגע סקלרלית — יוצרת מאגר נוזלי מעל הקרנית; משמשת לקרטופתיה חמורה כשהניתוח דחוי

משקלות עפעף חיצוניים (זמניים)

משקלות זהב או פלטינה חיצוניים (0.6–2.0 גרם) ניתן להדביק על העור הפרטרסלי של העפעף העליון כדי להשלים ירידת העפעף. הם משמשים לזיהוי המשקל האופטימלי לפני השתלה, לבדיקת סובלנות המטופל, וכמדד זמני בזמן ההמתנה להחלמת העצב. הם אינם מעשיים לשימוש ארוכמועד.

ניהול ניתוחי

הניתוח מסולד כאשר הניהול הרפואי אינו מונע התקדמות קרנית או כאשר הלגופתלמוס צפוי להיות קבוע. התזמון הוא אינדיווידואלי — ל-Bell's palsy, רוב המנתחים מחכים 6–12 חודשים להחלמה ספונטנית פוטנציאלית לפני התחייבות לנהלים קבועים.

השתלת משקל זהב (טעינת העפעף העליון)

השתלת משקל זהב היא ההליך המבוצע בתדירות הגבוהה ביותר ללגופתלמוס שיתוקי. משקל מכויל בדיוק (זהב או פלטינה, 0.6–2.0 גרם — נבחר בבדיקה חיצונית משקל טרום־ניתוחית) מוצב בחלל הפרטרסלי של העפעף העליון דרך חתך בקפל העפעף. המשקל משפר ירידת העפעף המסייעת בכבידה; כאשר המטופל משחרר את ה-levator, המשקל סוגר את העפעף.

• יעיל מאוד לסגירה בזמן היום; פחות יעיל ללגופתלמוס בזמן הלילה (מטופל שוכב, כבידה פחות מועילה)
• הפיך — ניתן להסיר או להחליף את המשקל אם הפונקציה מתחזרת או בחירת המשקל הייתה חסרה אופטימליות
• סיבוכים כוללים הגירה של השתלה (1–5%), גלוי דרך עור העפעף דק, ופטוזיס אם משקל גדול מדי
• פלטינה משמשת בחולים עם אלרגיה זהב ידועה ובעלת פרופיל קטן יותר למשקל שווה ערך

טרסורפיה

טרסורפיה מצמצמת את הפתח הפלפברלי על ידי תפירת שוליים של העפעפיים העליון והתחתון יחד בקנתוס הצדדי (טרסורפיה צדדית) או לעתים נדירות בצד אמצעי. זה ההליך העמוד ביותר והאמין ביותר להגנת קרנית אך הוא המרגיע ביותר מבחינה חזותית וקוסמטית.

• טרסורפיה צדדית — סוגרת 3–8 מ"מ של הפתח הצדדי; מצמצמת את שטח הקרנית החשוף מבלי חסום את ציר הראייה; ניתן לבצע בהרדמה מקומית
• טרסורפיה זמנית — תפרים מוצבים מבלי כריתת רקמה; הפיכה כאשר השיתוק מתחזר
• טרסורפיה קבועה — כוללת כריתת רצועת שול עפעף ליצירת הדבקה עמידה; משמשת ללגופתלמוס קבוע
• מסולדת כאשר משקל זהב אינו מספיק, כאשר Bell's phenomenon נעדר, או כאשר לגופתלמוס משולב עם עין יבה חמורה או קרטופתיה ניורוטרופית

הליכים של העפעף התחתון

שיתוק עצב הפנים משנית מייצר אקטרופיון עפעף תחתון בו זמנית וחשיפה סקלרלית שמחמירה חשיפה. הליכים של העפעף התחתון עלולים להיות משולבים עם טעינת העפעף העליון:

• קנתופלסטיה / קנתופקסיה — משחררת את גיד קנתלי של העפעף התחתון להעלאה ותמיכה בשול העפעף התחתון
• שתל מרווח עפעף תחתון — חיך קשה או עור תאי המוקד מושתלים ל-lamella אחורית להעלאת שול העפעף התחתון והפחתת חשיפה סקלרלית נחותה
• הרמת פנים אמצעית — מתקנת ירידה של כף הלחי התורמת לשקיעת עפעף תחתון בשיתוק ממושך

ניהול העפעף התחתון השיתוקי

בשיתוק עצב פנים חמור או ממושך, העפעף התחתון עובר אקטרופיון הדרגתי וירידה עקב חולשת ה-orbicularis, כבידה, והתנוונות דה-אינרוואציה של הפנים האמצעיות. זה יוצר פתח פלפברלי רחב שלא ניתן להגן עליו במלואו על ידי הליכים של העפעף העליון בלבד. תכנית טיפול מקיפה בדרך כלל מתייחסת לשני העפעפיים: משקל עפעף עליון או השתלת קפיץ לסגירה, וקנתופלסטיה עפעף תחתון או שתל מרווח לתמיכה.