Lagophthalmos

לגופתלמוס

לגופתלמוס הוא סגירה לא שלמה או היעדרות של סגירת העפלפלות. כאשר העפלפל לא יכול להסגר לחלוטין, הקרנית וההיפוקונקטיבה חשופות להתאיידות, ייבוש וטראומה — מה שמוביל לקרטופתיה מחשיפה שיכולה להתקדם מסחיפות פונקטטיות לשריטות קרניות, צלקות, ואובדן חזון קבוע.

חומרת חשיפת הקרנית תלויה בשלושה גורמים: מידת הלגופתלמוס (כמה מילימטרים העין אינה סגורה), קצב הניצנוץ (המפיץ את סרט הדמעות), ואיכות סרט הדמעות (סיכוך). Bell's phenomenon — ההשתקפות הרגילה המסובבת את העין כלפי מעלה בניסיון סגירה — מספקת הגנה מסוימת, אך הימצאותו אינה מבטלת סיכון חשיפה.

גורמים

לגופתלמוס נובע מ כישלון נוירוושרירי של סגירת העפלפל או הגבלה מכנית המונעת סגירה למרות תפקוד שריר שלם.

שיתוק עצב פנים (CN VII)

שיתוק עצב הפנים הוא הגורם הנפוץ ביותר. עצב הפנים מספק את שריר ה-orbicularis oculi — השריר הסוגר את העפלפל. שיתוק מייצר לגופתלמוס (כישלון סגירה), אקטרופיון (שקיעת עפלפל תחתון), ptosis של הגבה, ואובדן ההשתקפות הניצנוץ הרגילה.

• Bell's palsy — שיתוק היקפי CN VII אדיופתי; אחראי ל-≈ 70% מהמקרים; רוב מחזירים לתוך 6 חודשים אך 15–30% יש כמה חולשה שיורית
• Herpes zoster oticus (Ramsay Hunt syndrome) — הפעלה מחדש של VZV בגנגליון geniculate; התאששות פחות שלמה מאשר Bell's; קשורה לפוקעות באוזן ולאובדן שמיעה
• טראומה — שברי עצם הרקה, פצעי פנים, או יטרוגני (ניתוח בלוטת הרוק, הסרת neuroma אקוסטי)
• גידולים — גידולי בלוטת הרוק, neuromas אקוסטיים, מסות בזווית cerebellopontine, וכולסטאטומה
• 병変 מרכזיות — שבץ, טרשת נפוצה;병변 motor neuron עליון חוסכת שרירי המצח (ייצוג קורטיקלי דו-צדדי)
• מחלת Lyme — שיתוק CN VII דו-צדדי הוא אופייני לנוירובורליוסיס Lyme
• Möbius syndrome — שיתוק CN VI ו-CN VII דו-צדדי מולידי

גורמים שאינם נוירוגניים

• מחלת עיניים תיروידית (Graves') — retraction של עפלפל עליון מונע ירידה מלאה ומגע עם העפלפל התחתון
• פרופטוזיס (כל סיבה) — הגלובוס בולט מעבר לשפת המסלול; העפלפות לא יכולות להיסגר עליו
• לגופתלמוס ציקטריציאלי — צלקות של ה-anterior lamella (עור ו-orbicularis) מכוויות, טראומה, ניתוח קודם, או Stevens-Johnson syndrome מקצרת את המימד האנכי ומונעת סגירה
• לגופתלמוס ליליי — סגירה לא שלמה במהלך שינה; לעתים קרובות אדיופתי; חולים אינם מודעים אך מתעוררים עם עיניים יבשות ומגרדות

הערכה

הערכה קלינית מכמתת את מידת החשיפה ומעריכה סיכון קרני:

• מדידת לגופתלמוס — הפער בין עפלפלות על סגירה עדינה וכפויה, במילימטרים. סגירה עדינה משמודלת ניצנוץ פיזיולוגי; סגירה כפויה מציינת את ההיקף הזמין להגנה על קרנית
• Bell's phenomenon — הגלובוס מסתובב כלפי מעלה בניסיון סגירה, מצב את הקרנית מתחת לעפלפל העליון; מגן מפני חשיפה אצל חולים רבים
• תחושת קרנית — חולים עם herpes zoster או neuroma אקוסטי לעתים קרובות יש התקפיות CN V (trigeminal) עם זה, המפחיתה תחושת קרנית ובאופן דרמטי מגביר סיכון ulceration (keratopathy נוירוטרופי)
• בדיקת щелевой מנורה — תיעוד keratopathy פונקטטי (קרנית תחתונה), erosions אפיתליאליות, infiltrates, או ulceration
• בדיקת Schirmer / הערכת סרט דמעות — יובש עין במקביל חומק קשות את סיכון החשיפה
• עמדת עפלפל תחתון — שיתוק עצב הפנים לעתים קרובות גורם לאקטרופיון עפלפל תחתון מקביל, המפחית את תפקוד המשאבה הדמעית ופותח את forrnix ההיפוקונקטיבה התחתונה לאוויר

טיפול

הטיפול מדורג לפי חומרת הלגופתלמוס, משך הזמן הצפוי (זמני לעומת קבוע), ודרגת הפגיעה בקרנית. המטרה היא שחזור סרט דמעות תפקודי על פני כל משטח הקרנית בכל מצמוץ.

ניהול רפואי (קו ראשון)

כל המטופלים עם לגופתלמוס זקוקים לטיפול בחזרת לחות. הפרוטוקול מוגבר בהתאם לחומרה:

• טיפות עיניים מלאכותיות ללא משמרים — כל 1–2 שעות בזמן התעוררות; משמרים גורמים לרעילות קרנית עם מינון תכוף
• משחה סיכוך בשעת השינה — זמן שהייה ארוך יותר; חיוני לחשיפה בזמן הלילה; משנה ראייה ולכן משמש רק בשינה
• תא לחות — סביבה מיקרוסקופית רטובה מעל העין (סרט, משקפי שחייה, או תאים מיוחדים) מפחית אובדן דמעות אידיוטי; יעיל ביותר ללגופתלמוס בזמן הלילה
• הדבקת עפעף — סרט מדרגה רפואית מודבק אנכי מעל העפעף הסגור בלילה; פשוט ויעיל לשיתוק זמני; יש להימנע מגירוי עור
• עדשת קשר סקלרלית — יוצרת מאגר נוזלי מעל הקרנית; משמשת לקרטופתיה חמורה כשניתוח נדחה

משקולות עפעף חיצוניות (זמניות)

משקולות זהב או פלטינה חיצוניות (0.6–2.0 גרם) יכולות להידבק לעור preتarsal של העפעף העליון כדי להשלים ירידה של העפעף. הן משמשות לתיבוני משקל אופטימלי לפני השתלה, בדיקת סבילות המטופל, ובתור צעד זמני בשעה שמחכים להחלמת הנרוו. הן אינן מעשיות לשימוש ארוך טווח.

ניהול כירורגי

ניתוח מסומן כאשר ניהול רפואי אינו מצליח למנוע התקדמות קרנית או כאשר הלגופתלמוס צפוי להיות קבוע. התזמון הוא אינדיבידואלי — לשיתוק בל, רוב הכירurgים מחכים 6–12 חודשים להחלמה ספונטנית אפשרית לפני התחייבות לפרוצדורות קבועות.

השתלת משקולת זהב (טעינת עפעף עליון)

השתלת משקולת זהב היא הפרוצדורה הנפוצה ביותר ללגופתלמוס שיתוקי. משקולת מכויילת בדיוק (זהב או פלטינה, 0.6–2.0 גרם — שנבחרה בבדיקה של משקולת חיצונית לפני הניתוח) ממוקמת בחלל preотарsal של העפעף העליון דרך חתך בקפל העפעף. המשקולת משפרת ירידת עפעף בעזרת כוח הכובד; כאשר המטופל משחרר את הlevator, המשקולת סוגרת את העפעף.

• יעילה מאוד לסגירה במהלך היום; פחות יעילה ללגופתלמוס בזמן הלילה (המטופל שוכב, כוח הכובד פחות עוזר)
• הפיכה — ניתן להסיר או להחליף את המשקולת אם התפקוד חוזר או בחירת המשקולה הייתה תת-אופטימלית
• סיבוכים כוללים הנדה של השתלה (1–5%), נראות דרך עור עפעף דק, וptosis אם משקולת כבדה מדי
• פלטינה משמשת למטופלים עם אלרגיה לזהב ידועה ובעלת פרופיל קטן יותר למשקל שווה ערך

Tarsorrhaphy

Tarsorrhaphy מצמצם את הפתח בין הלחיים על ידי תפירה של שוליי העפעפיים העליון והתחתון יחד בפינה הצדדית (tarsorrhaphy צדדית) או, לעתים נדירות, באופן אמצעי. זוהי הפרוצדורה העמידה והאמינה ביותר להגנת קרנית אך היא ההפרעה הגדולה ביותר מבחינה ויזואלית וקוסמטית.

• Tarsorrhaphy צדדית — סוגרת 3–8 מ"מ של הפתח הצדדי; מפחיתה את שטח הקרנית חשופה ללא חסימת הציר החזותי; ניתן לבצע תחת הרדמה מקומית
• Tarsorrhaphy זמנית — תפרים הנמצאים בלי כרתוש של רקמה; הפיכה כאשר השיתוק נפתר
• Tarsorrhaphy קבועה — כוללת כרתוש של רצועת שוליי עפעף כדי ליצור התחברות עמידה; משמשת ללגופתלמוס קבוע
• מסומנת כאשר משקולת זהב אינה מספקת, כאשר Bell phenomenon חסר, או כאשר לגופתלמוס משולב עם יובש חמור או keratopathy neurotrophic

פרוצדורות עפעף תחתון

שיתוק עצב פנים לעתים קרובות משרה ectropion עפעף תחתון בו זמנית וscleral show שמחמיר את החשיפה. פרוצדורות עפעף תחתון עשויות להיות משולבות עם טעינת עפעף עליון:

• Canthoplasty / canthopexy — משנה את קנטל tendon של העפעף התחתון כדי להרים ולתמוך בשוליי העפעף התחתון
• משחת רווח עפעף תחתון — חיך קשה או dermis תאי מטופל בגרף לlamella אחורי כדי להרים את שוליי העפעף התחתון ולהפחית scleral show תחתון
• הרמת midface — משחזרת ירידת malar התורמת לcrease עפעף תחתון בשיתוק ארוך טווח

ניהול של Paralytic Lower Lid

בשיתוק עצב פנים חמור או ארוך טווח, העפעף התחתון עובר ectropion הדרגתי וירידה בשל חולשת orbicularis, כוח הכובד, וקיטול עצב של midface. זה יוצר פתח בין לחיים רחב שלא ניתן להגן עליו במלואו על ידי פרוצדורות עפעף עליון בלבד. תוכנית טיפול מקיפה בדרך כלל מתייחסת לשני הלחיים: משקולה של עפעף עליון (או, לעתים נדירות יותר, אביב palpebral) לסגירה, וcanthoplasty עפעף תחתון או משחת רווח לתמיכה.