מהו ספזם העפלף

ספזם העפלף מתייחס לסגירה בלתי רצונית וכוחנית של העפעפיים בשל התכווצות מתמשכת או הפסוקה של שריר orbicularis oculi. זה נע בין הִנְמָנוּת קלה ולעתים רחוקות ועד לעיוורון תפקודי חמור בשל חוסר יכולת לפתוח את העיניים. שתי מצבים נפרדים מטופלים על ידי כירurgim pleastic של העיניים: ספזם עפלף חיוני וספזם חצי-פנים.

ספזם עפלף חיוני

ספזם עפלף חיוני (EB) הוא דיסטוניה מוקדית — הפרעה בתנועה בלתי רצונית — המאופיינת בהתכווצות דו-צדדית וסנכרונית מתמשכת של orbicularis oculi. זה מתחיל בעדינות עם הִנְמָנוּת מוגברת או זיצ עפלף קל ויכול להתקדם כמעט לעיוורון תפקודי מלא.

תסמינים

• הִנְמָנוּת מוגברת, במיוחד באור בהיר או בקריאה
• סגירה בלתי רצונית כוחנית של העפלף הנמשכת שניות עד דקות
• מעורבות דו-צדדית (מייחדת EB מספזם חצי-פנים)
• מחמירה על ידי עייפות, לחץ והארה בהירה
• הטבה זמנית על ידי טריקים חושיים — נגיעה בפנים, דיבור, שירה ("geste antagoniste")
• תוך דיסאביליטי בחקר קל-עד-חמור: חוסר יכולת לנהוג, לקרוא או לעבוד

▶ כיצד נראה ספזם העפלף

חינוך חולה: חולה עם ספזם עפלף חיוני תופס — זיצ בלתי רצוני וכוחני של העפעפיים. (וידאו זה מציג את המצב עצמו, לא טיפול.)

פתופיזיולוגיה

ספזם עפלף חיוני נובע מפעילות חריגה במעגלי basal ganglia-thalamo-cortical, המובילים להפעלה עודפת של orbicularis oculi. זה לא מצב עיני ראשוני אלא הפרעה בשליטה מוטורית מרכזית. עין יבשה וגירוי פני השטח של העיניים יכולים להתגרות או להחמיר זיצים, וזו הסיבה לכך שטיפול בבעיית פני השטח של העיניים הוא חלק מניהול כולל.

ספזם חצי-פנים

ספזם חצי-פנים (HFS) הוא מצב נפרד הנגרם על ידי דחיסה פעימתית שגויה של העצב הפנימי (CN VII) בשטח יציאת השורש שלו מגזע המוח, בדרך כלל על ידי כלי דם (לרוב anterior inferior cerebellar artery (AICA) או posterior inferior cerebellar artery (PICA)). זה מביא להתכווצויות חד-צדדיות בלתי רצוניות של שרירי הפנים.

תכונות מבחינות

• חד-צדדי — כמעט תמיד כרוך רק בצד אחד של הפנים (מקרים דו-צדדיים נדירים בדרך כלל אסינכרוניים)
• מתחיל עם זיצ עפלף הפסוק, התקדמות להכללת הפנים התחתונה, הלחי והפה
• לא ניתן להדיכאות על ידי טריקים חושיים
• התכווצויות עשויות להימשך במהלך שינה (מבחיני HFS מסיבות פסיכוגניות)
• HFS ארוך-טווח עלול לגרום לחולשת פנים קלה בין זיצים

בדיקות אבחנה

MRI עם gadolinium מומלץ להערכת הזווית cerebellopontine וזיהוי דחיסה neurovascular. MRI גם שוללת נפיחויות או מחלות demyelinating בשטח יציאת השורש.

אבחון

הסטוריה קלינית ובחינה הם המרכז של אבחון. התבנית (דו-צדדית לעומת חד-צדדית), גיל תחילה, התקדמות וסימפטומים נוירולוגיים קשורים מנחים בדיקות.

• אלקטרומיוגרפיה (EMG) — יכולה לאשר פריקה סנכרונית בענפי עצב פנימי מרובים אופיין לספזם חצי-פנים
• MRI של המוח — מעריך גורם מבני; חובה בכל חולי HFS
• הערכת פני השטח של העיניים — עין יבשה וטריכיאזה יכולות להתגרות לספזם בעפלף רפלקס ויש לטפל בהן לפני שייחוס זיצים לסיבה דיסטוניית

טיפול בטוקסין בוטולינום (Botox)

הזרקת טוקסין בוטולינום היא טיפול הקו הראשון גם לספזם עפלף חיוני וגם לספזם חצי-פנים. זה יעיל מאוד וסובלני בדרך כלל, כאשר רוב החולים מקבלים הקלה משמעותית בתסמינים.

מנגנון

טוקסין בוטולינום סוג A (onabotulinumtoxinA — Botox; abobotulinumtoxinA — Dysport; incobotulinumtoxinA — Xeomin) חוסם שחרור אצטילכולין בחיבור neuromuscular, וכתוצאה מכך denervation כימי זמני והפיך של השריר המזורק. לספזם עפלף, כמויות קטנות מוזרקות ל-orbicularis oculi pretarsal ו-preseptal דו-צדדית.

מנגנון פעולה — מודגם

פרוטוקול טיפול

• הזרקות מבוצעות בקליניקה תחת הרדמה מקומית או ללא הרדמה באמצעות מחט עדינה
• ההשפעה מתחילה ב-2–4 ימים, מגיעה לשיא ב-7–14 ימים
• משך: בערך 3 חודשים (8–16 שבועות); טיפול חוזר כל 3–4 חודשים לפי הצורך
• רוב החולים משיגים הקלה מעולה; התגובה עלולה להתמעט במהלך שנים בחלק מהחולים

תופעות לוואי

• חבורות בשטחי הזרקה (נפוצות, זמניות)
• Ptosis — מהדיפוזיה ל-levator; מינימלית בטכניקת הזרקה זהירה
• עין יבשה — מהפחתת שיעור ההִנְמָנוּת לאחר התחלשות orbicularis
• Diplopia — נדיר; מהדיפוזיה לשרירי extraocular

כירורגית Myectomy

לחולים עם ספזם עפלף חיוני שיש להם תגובה בלתי מספקת לטוקסין בוטולינום, או שלא יכולים לסבול הזרקות, myectomy כירורגי הוא אפשרות. ההליך כרוך בהסרה של orbicularis oculi, corrugator supercilii, ו-procerus שרירים דרך חתכים בעפלף עליון ותחתון.

• מספק הקלה ארוכת-טווח בחולים עמידים לאישורי זרקות
• גישת העפלף העליון מאפשרת הסרה של orbicularis pretarsal ו-preseptal; הסרה של עפלף תחתון וגבה דרך חתכים נפרדים
• סיכונים כוללים lagophthalmos, ectropion, ندבה והישנות המחייבת הליכים חוזרים
• המתאים ביותר לספזם עפלף חיוני חמור ועמיד

לספזם חצי-פנים עמיד לטוקסין בוטולינום, microvascular decompression (MVD) — הליך neurokirurgי — הוא קריטי ב-85–95% מהמקרים כאשר דחיסה neurovascular מאושרת ב-MRI. זה מבוצע על ידי neurokirurg.

קבוצות תמיכה ומשאבים

ספזם העפלד הוא מצב כרוני, והתחברות עם אחרים החיים איתו עושה הבדל אמיתי. ארגונים אלה מציעים חינוך, קהילות תמיכה, וחדשות מחקר:

• קרן המחקר של Benign Essential Blepharospasm (BEBRF) — ארגון המטופלים הראשי: חינוך, קבוצות תמיכה מקומיות, ממון למחקר
• קרן המחקר הרפואי של דיסטוניה — ספזם העפלד הוא דיסטוניה מוקדית; קבוצות תמיכה וחדשות מחקר
• NORD — Benign Essential Blepharospasm — סיכום מחלה סמכותי
• עמותת ספזם חד-צדדי של הפנים — למטופלים שספזם שלהם חד-צדדי (ספזם חד-צדדי של הפנים)