בלפרוספזם (עווית עפעפיים)

מהי בלפרוספזם (Blepharospasm)

בלפרוספזם מתייחס לסגירה בלתי רצונית וחזקה של העפעפיים עקב כיווץ ממושך או לסירוגין של שריר ה-orbicularis oculi. הטווח נע ממצמוץ קל ומזדמן ועד לעיוורון תפקודי משתק עקב חוסר יכולת לפקוח את העיניים. שני מצבים נבדלים מטופלים על ידי מנתחי אוקולופלסטיקה: בלפרוספזם אסנציאלי ועווית חצי-פנים (hemifacial spasm).

בלפרוספזם אסנציאלי

בלפרוספזם אסנציאלי (EB) הוא דיסטוניה מוקדית — הפרעת תנועה בלתי רצונית — המאופיינת בכיווץ דו-צדדי, סינכרוני וממושך של ה-orbicularis oculi. הוא מתחיל באופן עדין עם מצמוץ מוגבר או עווית קלה של העפעף ועלול להתקדם לעיוורון תפקודי כמעט מלא.

תסמינים

• מצמוץ מוגבר, במיוחד באור חזק או בזמן קריאה
• סגירה כפויה ובלתי רצונית של העפעפיים הנמשכת שניות עד דקות
• מעורבות דו-צדדית (מבדילה בין EB לעווית חצי-פנים)
• מחמיר עקב עייפות, מתח ותאורה חזקה
• הקלה זמנית באמצעות "טריקים חושיים" — נגיעה בפנים, דיבור, שירה ("geste antagoniste")
• מגביל תפקודית במקרים בינוניים עד חמורים: חוסר יכולת לנהוג, לקרוא או לעבוד

▶ כיצד נראה בלפרוספזם

הסברה למטופלים: מטופל עם בלפרוספזם אסנציאלי שפיר — עוויתות בלתי רצוניות וחזקות של העפעפיים. (סרטון זה מציג את המצב עצמו, לא טיפול.)

פתופיזיולוגיה

בלפרוספזם אסנציאלי נובע מפעילות לא תקינה במעגלי הגרעינים הבסיסיים–תלמוס–קורטקס, המובילה להפעלת יתר של ה-orbicularis oculi. אין זו מחלת עין ראשונית אלא הפרעה בבקרה המוטורית המרכזית. יובש בעיניים וגירוי של פני השטח של העין עלולים לעורר או להחמיר את העווית, ולכן טיפול במחלות פני שטח העין הוא חלק מהניהול המקיף.

עווית חצי-פנים (Hemifacial Spasm)

עווית חצי-פנים (HFS) היא מצב נפרד הנגרם מלחץ פועם חריג על עצב הפנים (CN VII) באזור יציאת השורש מגזע המוח, בדרך כלל על ידי כלי דם (לרוב עורק המוחון הקדמי-תחתון (AICA) או עורק המוחון האחורי-תחתון (PICA)). הדבר גורם לכיווצים חד-צדדיים בלתי רצוניים של שרירי הפנים.

מאפיינים מבדילים

• חד-צדדי — כמעט תמיד מערב רק צד אחד של הפנים (מקרים נדירים דו-צדדיים הם בדרך כלל לא-סינכרוניים)
• מתחיל ברפרוף לסירוגין של העפעף, ומתקדם למעורבות החלק התחתון של הפנים, הלחי והפה
• אינו ניתן לדיכוי באמצעות טריקים חושיים
• הכיווצים עשויים להימשך במהלך השינה (מבדיל בין HFS לגורמים פסיכוגניים)
• HFS ממושך עלול לגרום לחולשה קלה של הפנים בין העוויתות

בירור

מומלץ לבצע MRI עם גדוליניום להערכת זווית הגשר-מוחון (cerebellopontine angle) ולזיהוי לחץ נוירו-וסקולרי. ה-MRI גם שולל נגעים תופסי מקום או מחלה דה-מיאלינטיבית באזור יציאת השורש.

אבחון

ההיסטוריה הרפואית והבדיקה הקלינית הם מרכזיים באבחון. התבנית (דו-צדדי מול חד-צדדי), גיל ההופעה, ההתקדמות והתסמינים הנוירולוגיים הנלווים מכוונים את הבירור.

• אלקטרומיוגרפיה (EMG) — יכולה לאשר פריקה סינכרונית בכמה ענפים של עצב הפנים, האופיינית לעווית חצי-פנים
• MRI מוח — מעריך סיבה מבנית; הכרחי בכל מטופלי HFS
• הערכת פני שטח העין — יובש בעיניים וטריכיאזיס עלולים לעורר בלפרוספזם רפלקסיבי ויש לטפל בהם לפני ייחוס העווית לגורם דיסטוני

טיפול בטוקסין בוטולינום (Botox)

הזרקת טוקסין בוטולינום היא הטיפול הראשון בקו הן לבלפרוספזם אסנציאלי והן לעווית חצי-פנים. הטיפול יעיל מאוד ונסבל היטב בדרך כלל, כאשר רוב המטופלים משיגים הקלה משמעותית בתסמינים.

מנגנון פעולה

טוקסין בוטולינום מסוג A (onabotulinumtoxinA — Botox; abobotulinumtoxinA — Dysport; incobotulinumtoxinA — Xeomin) חוסם שחרור אצטילכולין במפגש העצבי-שרירי, ויוצר דנרבציה כימית זמנית והפיכה של השריר המוזרק. בבלפרוספזם מוזרקות כמויות קטנות לתוך ה-orbicularis oculi הפְּרֶטַרְסָלי והפְּרֶסֶפְּטָלי בשני הצדדים.

מנגנון הפעולה — בתרשים

פרוטוקול הטיפול

• ההזרקות מבוצעות במרפאה בהרדמה מקומית שטחית או ללא הרדמה, באמצעות מחט דקה
• ההשפעה מתחילה תוך 2–4 ימים ומגיעה לשיא תוך 7–14 ימים
• משך ההשפעה: כ-3 חודשים (8–16 שבועות); טיפול חוזר כל 3–4 חודשים לפי הצורך
• רוב המטופלים משיגים הקלה מצוינת; אצל חלק מהמטופלים התגובה עשויה להיחלש עם השנים

תופעות לוואי

• שטפי דם באתרי ההזרקה (שכיח, זמני)
• Ptosis — עקב התפשטות הטוקסין לשריר המרים (levator); ממוזער בטכניקת הזרקה מדויקת
• יובש בעיניים — עקב ירידה בקצב המצמוץ לאחר החלשת ה-orbicularis
• ראייה כפולה (דיפלופיה) — נדיר; עקב התפשטות לשרירים חוץ-גלגליים

מיאקטומיה כירורגית

עבור מטופלים עם בלפרוספזם אסנציאלי שתגובתם לטוקסין בוטולינום אינה מספקת, או שאינם יכולים לסבול הזרקות, מיאקטומיה כירורגית היא אפשרות. הניתוח כולל כריתה של שרירי ה-orbicularis oculi, ה-corrugator supercilii וה-procerus דרך חתכים בעפעף העליון והתחתון.

• מספק הקלה ארוכת טווח במטופלים שאינם מגיבים להזרקות טוקסין
• גישה דרך העפעף העליון מאפשרת הסרה של ה-orbicularis הפרטרסלי והפרספטלי; כריתת שרירי העפעף התחתון והגבה מבוצעת דרך חתכים נפרדים
• הסיכונים כוללים lagophthalmos, אקטרופיון, צלקות והישנות המצריכה ניתוחים חוזרים
• מתאים בעיקר לבלפרוספזם אסנציאלי חמור ועמיד לטיפול

עבור עווית חצי-פנים העמידה לטוקסין בוטולינום, דה-קומפרסיה מיקרו-וסקולרית (MVD) — ניתוח נוירוכירורגי — היא מרפאת ב-85–95% מהמקרים כאשר לחץ נוירו-וסקולרי מאושר ב-MRI. הניתוח מבוצע על ידי נוירוכירורג.

קבוצות תמיכה ומשאבים

בלפרוספזם הוא מצב כרוני, והקשר עם אחרים החיים עמו עושה הבדל אמיתי. ארגונים אלה מציעים מידע, קהילות תמיכה ועדכוני מחקר:

• Benign Essential Blepharospasm Research Foundation (BEBRF) — ארגון המטופלים המרכזי: מידע, קבוצות תמיכה מקומיות ומימון מחקר
• Dystonia Medical Research Foundation — בלפרוספזם הוא דיסטוניה מוקדית; קבוצות תמיכה וחדשות מחקר
• NORD — Benign Essential Blepharospasm — סיכום מחלה מוסמך