Symblepharon

Qu'est-ce que le symblépharon

Le symblépharon est une adhésion entre la conjonctive palpébrale (tapissant la face interne de la paupière) et la conjonctive bulbaire (recouvrant la surface oculaire). Ces bandes de tissu cicatriciel fixent la paupière au globe oculaire, limitant le mouvement palpébral, restreignant la motilité oculaire et déformant le fornix conjonctival — la poche rétrécie où la muqueuse palpébrale rencontre l'œil. Dans les cas graves, le fornix peut être complètement oblitéré et la paupière peut fusionner avec le globe (ankyloblépharon) ; l'insuffisance concomitante de la surface cornéenne (kératinisation, déficience des cellules souches limbales, opacification) peut entraîner une perte de vision sévère.

Causes

Le symblépharon résulte de toute affection endommageant simultanément les surfaces conjonctivales palpébrale et bulbaire, permettant leur fusion lors de la cicatrisation :

• Brûlures chimiques — les brûlures alcalines (lessive, ammoniaque, ciment) sont les plus graves ; les brûlures acides produisent une lésion plus limitée. L'alcali pénètre rapidement à travers la cornée dans la chambre antérieure, le symblépharon se développant au fur et à mesure de la cicatrisation des surfaces conjonctivales.
• Syndrome de Stevens-Johnson (SJS) / Nécrolyse épidermique toxique (TEN) — réactions d'hypersensibilité médicamenteuse causant le cloques des muqueuses, y compris la conjonctive. Le symblépharon est une séquelle tardive caractéristique de l'atteinte oculaire du SJS/TEN et peut progresser sur des mois à des années.
• Pemphigoïde cicatricielle oculaire (PCO) / Pemphigoïde des membranes muqueuses — maladie auto-immune de clivage sous-épithélial causant une cicatrisation conjonctivale progressive et un rétrécissement. La PCO provoque caractéristiquement un raccourcissement des fornix inférieur avec formation progressive de symblépharon.
• Radiothérapie de l'orbite ou de l'œil — la radiothérapie thérapeutique pour les tumeurs orbitales ou périoculaires cause une fibrose conjonctivale progressive.
• Infections conjonctivales graves — le trachome (Chlamydia trachomatis) est la principale cause infectieuse de maladie conjonctivale cicatrisante dans le monde, particulièrement dans les régions endémiques, et peut produire un symblépharon. Les infections récurrentes causent une cicatrisation conjonctivale progressive.
• Traumatisme — lésions perforantes ou traumatisme contondant grave avec lacération conjonctivale.
• Cicatrisation post-chirurgicale — chirurgie conjonctivale antérieure, énucléation ou interventions orbitales.
• Maladie IgA linéaire et autres conjonctivites cicatrisantes

Classification clinique

La gravité du symblépharon est classée selon le degré d'oblitération du fornix :

• Grade I : Symblépharon partiel — bandes adhésives présentes, profondeur du fornix réduite mais fornix partiellement préservé
• Grade II : Symblépharon modéré — fornix considérablement raccourci, motilité restreinte
• Grade III : Symblépharon grave — fornix presque oblitéré, mouvement palpébral considérablement restreint
• Grade IV (Ankyloblépharon) : Adhésion complète — paupière fusionnée au globe, fornix non identifiable

Les résultats associés incluent la kératinisation de la conjonctive, la déficience des cellules souches limbales (DCSL) causant la vascularisation et l'opacification cornéennes, et la trichiasis due à la distorsion du bord palpébral.

Prise en charge de la phase aiguë

L'objectif de la phase aiguë de la brûlure chimique ou du SJS est de prévenir la formation de symblépharon :

• Irrigation copieuse immédiate — pour les brûlures chimiques, irrigation copieuse continuée jusqu'à ce que le pH conjonctival soit neutralisé (~7,0-7,4) et reste stable à la vérification — les brûlures alcalines peuvent nécessiter une irrigation prolongée ou répétée.
• Bague symblépharon / conformeur — un anneau lisse ou dispositif conformeur placé dans le fornix pour séparer physiquement les surfaces palpébrale et bulbaire pendant la cicatrisation. Doit être maintenu en permanence et retiré uniquement pour l'instillation de médicaments.
• Balayage du fornix — dissection mousse douce des adhésions précoces avec une baguette de verre ou une spatule, effectuée quotidiennement ou plusieurs fois par jour en phase aiguë sous anesthésie topique.
• Transplantation de membrane amniotique (TMA) — la suture ou le collage de membrane amniotique (MA) à la surface oculaire en phase aiguë de brûlures chimiques ou du SJS réduit considérablement la formation de symblépharon, favorise la réépithélialisation et réduit l'inflammation. Les dispositifs de membrane amniotique suturés et montés sur anneau ProKera® sont utilisés.
• Ciclosporine topique et corticostéroïdes — pour réduire l'inflammation conjonctivale en cas de SJS/PCO aiguë.

Traitement chirurgical du symblépharon établi

Une fois que le symblépharon s'est constitué, la lyse chirurgicale et la reconstruction du fornix sont nécessaires pour restaurer la motilité et la fonction palpébrale. La chirurgie est indiquée pour :

• Motilité oculaire restreinte causant une diplopie
• Raccourcissement du fornix empêchant l'adaptation d'une prothèse (en cas d'anophtalmie)
• Trichiasis due à la distorsion du bord palpébral abradant la cornée
• Limitations fonctionnelles liées à la restriction palpébrale

Greffe de membrane muqueuse (GMM)

Après la lyse chirurgicale des bandes symblépharon, les surfaces à vif doivent être recouvertes d'une greffe pour prévenir la réadhésion. La membrane muqueuse autologue (provenant de la muqueuse buccale, de la cloison nasale ou du palais dur) est prélevée et suturée pour tapisser le fornix reconstruit. La GMM fournit une surface durable et non-kératinisée.

Greffe de membrane amniotique

La membrane amniotique peut être utilisée en tant qu'adjuvant ou alternative à la membrane muqueuse autologue pour la reconstruction du fornix. Elle fournit des propriétés anti-inflammatoires, anti-fibrotiques et anti-angiogéniques, favorisant la réépithélialisation. Souvent combinée avec un conformeur pour maintenir la profondeur du fornix en postopératoire.

Transplantation de cellules souches limbales

Lorsque le symblépharon s'accompagne d'une déficience des cellules souches limbales — mise en évidence par la vascularisation cornéenne, la conjonctivalisation de la cornée et la rupture épithéliale récurrente — la transplantation de cellules souches limbales (TCSL) est nécessaire avant ou concomitamment à la réparation du symblépharon pour restaurer une surface cornéenne stable. Les sources incluent :

• TCSL autologue (CLAU/CLET) — provenant de l'œil controlatéral non affecté ; évite l'immunosuppression
• TCSL allogénique (KLAL/CLET) — provenant d'un tissu de donneur cadavérique ; nécessite une immunosuppression systémique
• Cellules limbales amplifiées ex vivo (CLET) — cultivées sur un support de membrane amniotique ; maintenant disponibles dans les centres spécialisés

Utilisation postopératoire du conformeur

Un conformeur ou une prothèse oculaire sur mesure est placé immédiatement après la reconstruction du fornix et maintenu en place pour prévenir la réadhésion pendant la cicatrisation. Dans les conditions cicatrisantes progressives (PCO), le conformeur peut nécessiter d'être porté indéfiniment.

Gestion des maladies systémiques

Dans la conjonctivite cicatricielle auto-immune (OCP, SJS), le traitement de la maladie systémique sous-jacente est essentiel pour arrêter la progression :

• OCP : Dapsone (première intention), méthotrexate, cyclophosphamide ou rituximab. La chirurgie ne doit pas être pratiquée sur les yeux OCP présentant une inflammation active — l'inflammation accélère la cicatrisation.
• SJS : La cyclosporine, l'étanercept ou les immunoglobulines intraveineuses en phase aiguë peuvent réduire la sévérité. La gestion à long terme se concentre sur la réhabilitation de la surface oculaire.

La gestion oculoplastique du symblepharon est plus efficace lorsqu'elle est réalisée en collaboration avec la rhumatologie, la dermatologie ou l'immunologie pour le contrôle de la maladie systémique.