Symblepharon

Qu'est-ce que le symblépharon

Le symblépharon est une adhésion entre la conjonctive palpébrale (tapissant la paupière interne) et la conjonctive bulbaire (recouvrant la surface oculaire). Ces bandes de tissu cicatriciel attachent la paupière au globe oculaire, restreignant le mouvement palpébral, limitant la motilité oculaire et déformant le fornix conjonctival — la poche en retrait où la muqueuse palpébrale rencontre l'œil. Dans les cas graves, le fornix peut être complètement oblitéré et la paupière peut fusionner au globe (ankyloblépharonose) ; l'insuffisance cornéenne de surface concomitante (kératinisation, déficience en cellules souches limbales, opacification) peut entraîner une perte de vision grave.

Causes

Le symblépharon résulte de toute condition qui endommage simultanément les surfaces conjonctivales palpébrales et bulbaires, leur permettant de fusionner pendant la cicatrisation :

• Brûlures chimiques — les brûlures alcalines (soude, ammoniac, ciment) sont les plus graves ; les brûlures acides produisent des lésions plus limitées. L'alcali pénètre rapidement à travers la cornée dans la chambre antérieure, le symblépharon se développant au fur et à mesure que les surfaces conjonctivales cicatrisent ensemble.
• Syndrome de Stevens-Johnson (SJS) / Nécrolyse épidermique toxique (NET) — réactions d'hypersensibilité médicamenteuse provoquant des cloques des muqueuses, y compris la conjonctive. Le symblépharon est une séquelle tardive caractéristique de l'atteinte oculaire du SJS/NET et peut progresser sur des mois à des années.
• Pemphigoïde cicatricielle oculaire (PCO) / Pemphigoïde des membranes muqueuses — maladie auto-immune de phlyctène sous-épithéliale causant une cicatrisation et un rétrécissement conjonctivaux progressifs. La formation de symblépharon dans la PCO suit un schéma caractéristique de raccourcissement du fornix inférieur.
• Radiothérapie de l'orbite ou de l'œil — la radiothérapie thérapeutique pour les tumeurs orbitales ou périoculaires provoque une fibrose conjonctivale progressive.
• Infections conjonctivales graves — le trachome (Chlamydia trachomatis) est la cause infectieuse principale du symblépharon dans le monde, particulièrement dans les pays en développement. Les infections récurrentes causent une cicatrisation conjonctivale progressive.
• Traumatisme — lésions perforantes ou traumatismes contondants graves avec lacération conjonctivale.
• Cicatrisation post-chirurgicale — chirurgie conjonctivale antérieure, énucléation ou procédures orbitales.
• Maladie IgA linéaire et autres conjonctivites cicatricielles

Classification clinique

La gravité du symblépharon est classée par le degré d'oblitération du fornix :

• Grade I : Symblépharon partiel — bandes adhésives présentes, profondeur du fornix réduite mais une partie du fornix préservée
• Grade II : Symblépharon modéré — fornix significativement raccourci, motilité restreinte
• Grade III : Symblépharon grave — fornix presque oblitéré, mouvement palpébral grandement restreint
• Grade IV (Ankyloblépharonose) : Adhésion complète — paupière fusionnée au globe, aucun fornix identifiable

Les résultats associés incluent la kératinisation de la conjonctive, la déficience en cellules souches limbales (DCSL) causant une vascularisation et une opacification cornéennes, et le trichiasis due à une distorsion du bord ciliaire.

Traitement en phase aiguë

L'objectif dans la phase aiguë de brûlure chimique ou de SJS est de prévenir la formation de symblépharon :

• Irrigation copieuse immédiate — en cas de brûlure chimique, irrigation continue au sérum physiologique ou à l'eau pendant 30–60 minutes pour éliminer l'agent causatif ; viser un pH conjonctival de 7,0–7,3.
• Anneau symblépharonien / conformateur — un anneau lisse ou dispositif conformateur placé dans le fornix pour séparer physiquement les surfaces palpébrales et bulbaires pendant la cicatrisation. Doit être maintenu continuellement et retiré uniquement pour l'instillation de médicaments.
• Balayage du fornix — dissection émousse douce des adhésions précoces avec une baguette en verre ou une spatule, effectuée quotidiennement ou plusieurs fois par jour en phase aiguë sous anesthésie topique.
• Transplantation de membrane amniotique (TMA) — suture ou collage de membrane amniotique (MA) à la surface oculaire en phase aiguë de brûlure chimique ou de SJS réduit significativement la formation de symblépharon, favorise la réépithélialisation et réduit l'inflammation. Les dispositifs MA suturés et montés sur anneau ProKera® sont utilisés.
• Cyclosporine topique et corticostéroïdes — pour réduire l'inflammation conjonctivale dans le SJS aigu/PCO.

Traitement chirurgical du symblépharon établi

Une fois que le symblépharon a mûri, la lyse chirurgicale et la reconstruction du fornix sont nécessaires pour restaurer la motilité et la fonction palpébrale. La chirurgie est indiquée pour :

• Motilité oculaire restreinte causant une diplopie
• Raccourcissement du fornix empêchant l'ajustement d'une prothèse (en anophtalmos)
• Trichiasis due à une distorsion du bord ciliaire abradant la cornée
• Limitations fonctionnelles dues à la restriction palpébrale

Greffe de membrane muqueuse (GMM)

Après la lyse chirurgicale des bandes de symblépharon, les surfaces crues doivent être recouvertes d'une greffe pour prévenir la re-adhésion. Une membrane muqueuse autologue (provenant de la muqueuse buccale, de la cloison nasale ou du palais dur) est prélevée et suturée pour tapisser le fornix reconstruit. La GMM fournit une surface durable et non-kératinisante.

Greffe de membrane amniotique

La membrane amniotique peut être utilisée comme adjuvant ou alternative à la membrane muqueuse autologue pour la reconstruction du fornix. Elle fournit des propriétés anti-inflammatoires, anti-fibrotiques et anti-angiogéniques, favorisant la réépithélialisation. Souvent combinée avec un conformateur pour maintenir la profondeur du fornix en post-opératoire.

Transplantation de cellules souches limbales

Lorsque le symblépharon s'accompagne d'une déficience en cellules souches limbales — mise en évidence par la vascularisation cornéenne, la conjonctivalisation de la cornée et la rupture épithéliale récurrente — la transplantation de cellules souches limbales (TCSL) est nécessaire avant ou concomitamment à la réparation du symblépharon pour restaurer une surface cornéenne stable. Les sources incluent :

• TCSL autologue (CLAU/CLET) — provenant de l'œil controlatéral non affecté ; évite l'immunosuppression
• TCSL allogénique (KLAL/CLET) — provenant de tissu de donneur cadavérique ; nécessite une immunosuppression systémique
• Cellules limbales amplifiées ex vivo (CLET) — cultivées sur support de membrane amniotique ; maintenant disponibles dans les centres spécialisés

Utilisation post-opératoire du conformateur

Un conformateur ou une prothèse oculaire personnalisée est placé immédiatement après la reconstruction du fornix et maintenu pour prévenir la re-adhésion pendant la cicatrisation. Dans les conditions cicatricielles progressives (PCO), le conformateur peut avoir besoin d'être porté indéfiniment.

Prise en charge des maladies systémiques

Dans la conjonctivite cicatricielle auto-immune (OCP, SJS), le traitement de la maladie systémique sous-jacente est essentiel pour arrêter la progression :

• OCP : Dapsone (première intention), méthotrexate, cyclophosphamide ou rituximab. La chirurgie ne doit pas être effectuée sur des yeux OCP activement enflammés — l'inflammation accélère la cicatrisation.
• SJS : La ciclosporine, l'étanercept ou les immunoglobulines intraveineuses en phase aiguë peuvent réduire la gravité. La prise en charge à long terme se concentre sur la réhabilitation de la surface oculaire.

La prise en charge oculoplastique de la symbléphaéon est plus efficace lorsqu'elle est réalisée en collaboration avec la rhumatologie, la dermatologie ou l'immunologie pour le contrôle de la maladie systémique.