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Symblepharon

Qu'est-ce que le Symbléphaon

Le symbléphaon est une adhésion entre la conjonctive palpébrale (tapissant la paupière interne) et la conjonctive bulbaire (recouvrant la surface oculaire). Ces bandes de tissu cicatriciel relient la paupière au globe oculaire, limitant les mouvements de la paupière, restreignant la motilité oculaire et déformant le fornix conjonctival — la poche en retrait où la muqueuse de la paupière rencontre l'œil. Dans les cas graves, le symbléphaon oblitère complètement le fornix (ankylobléphaon), causant une cécité fonctionnelle.

Le symbléphaon est le plus souvent causé par une brûlure chimique grave de l'œil. Les conditions connexes incluent Relâchement palpébral et Lagophtalmie, qui peuvent coexister lorsque la cicatrisation palpébrale accompagne le symbléphaon.

Causes

Le symbléphaon résulte de toute condition qui endommage simultanément les surfaces conjonctivales palpébrale et bulbaire, leur permettant de fusionner pendant la cicatrisation :

  • Brûlures chimiques — les brûlures alcalines (lessive, ammoniaque, ciment) sont les plus graves ; les brûlures acides produisent des lésions plus limitées. L'alcali pénètre rapidement à travers la cornée dans la chambre antérieure, le symbléphaon se développant à mesure que les surfaces conjonctivales cicatrisent ensemble.
  • Syndrome de Stevens-Johnson (SJS) / Nécrolyse épidermique toxique (NET) — réactions d'hypersensibilité médicamenteuse causant des cloques des muqueuses incluant la conjonctive. Le symbléphaon est une séquelle tardive caractéristique de l'atteinte oculaire du SJS/NET et peut progresser sur des mois à des années.
  • Pemphigoïde cicatricielle oculaire (PCO) / Pemphigoïde des muqueuses — maladie auto-immune de clivage sous-épithélial causant une cicatrisation et une rétraction conjonctivale progressive. La formation de symbléphaon dans la PCO suit un schéma caractéristique de raccourcissement du fornix inférieur.
  • Radiothérapie de l'orbite ou de l'œil — la radiothérapie thérapeutique pour les tumeurs orbitales ou périoculaires cause une fibrose conjonctivale progressive.
  • Infections conjonctivales graves — le trachome (Chlamydia trachomatis) est la cause infectieuse majeure de symbléphaon au monde, particulièrement dans les pays en développement. Les infections récurrentes causent une cicatrisation conjonctivale progressive.
  • Traumatisme — blessures perforantes ou traumatisme contondant grave avec lacération conjonctivale.
  • Cicatrisation post-chirurgicale — chirurgie conjonctivale antérieure, énucléation ou interventions orbitales.
  • Maladie IgA linéaire et autres conjonctivites cicatrisantes

Classification clinique

La sévérité du symbléphaon est évaluée par le degré d'oblitération du fornix :

  • Grade I : Symbléphaon partiel — bandes adhésives présentes, profondeur du fornix réduite mais fornix partiellement préservé
  • Grade II : Symbléphaon modéré — fornix significativement raccourci, motilité restreinte
  • Grade III : Symbléphaon grave — fornix presque oblitéré, mouvement palpébral fortement restreint
  • Grade IV (Ankylobléphaon) : Adhésion complète — paupière fusionnée au globe, aucun fornix identifiable

Les résultats associés incluent la kératinisation de la conjonctive, la déficience des cellules souches limbales (DCSL) causant une vascularisation et une opacification cornéennes, et la trichiasis due à une distorsion du bord palpébral.

Gestion de la phase aiguë

L'objectif de la phase aiguë de la brûlure chimique ou du SJS est de prévenir la formation de symbléphaon :

  • Irrigation abondante immédiate — pour les brûlures chimiques, irrigation continue au sérum physiologique ou à l'eau pendant 30-60 minutes pour éliminer l'agent responsable ; viser un pH conjonctival de 7,0-7,3.
  • Anneau de symbléphaon / conformeur — un anneau lisse ou dispositif conformeur placé dans le fornix pour séparer physiquement les surfaces palpébrales et bulbaires pendant la cicatrisation. Doit être maintenu en continu et retiré uniquement pour l'instillation de médicaments.
  • Balayage du fornix — dissection mousse douce des adhésions précoces avec une tige en verre ou une spatule, effectuée quotidiennement ou plusieurs fois par jour en phase aiguë sous anesthésie topique.
  • Transplantation de membrane amniotique (TMA) — suturage ou collage de membrane amniotique (MA) à la surface oculaire en phase aiguë de brûlures chimiques ou du SJS réduit significativement la formation de symbléphaon, favorise la réépithélialisation et réduit l'inflammation. Les dispositifs MA suturés et montés sur anneau ProKera® sont utilisés.
  • Ciclosporine topique et corticostéroïdes — pour réduire l'inflammation conjonctivale en SJS/PCO aigu.
Symbléphaon — adhésion conjonctivale
Symbléphaon — adhésion palpébrale à bulbaire
Symbléphaon — implication du fornix
Implication du fornix avec formation de bandes
Symbléphaon — réparation par membrane amniotique
Réparation par transplantation de membrane amniotique
Symbléphaon — lyse chirurgicale
Lyse chirurgicale des bandes de symbléphaon
Symbléphaon — reconstruction du fornix
Reconstruction du fornix avec greffe de muqueuse

Traitement chirurgical du symbléphaon établi

Une fois que le symbléphaon a mûri, la lyse chirurgicale et la reconstruction du fornix sont nécessaires pour restaurer la motilité et la fonction palpébrale. La chirurgie est indiquée pour :

  • Motilité oculaire restreinte causant une diplopie
  • Raccourcissement du fornix empêchant l'appareillage prothétique (dans l'anophtalmos)
  • Trichiasis due à une distorsion du bord palpébral abradant la cornée
  • Limitations fonctionnelles dues à la restriction palpébrale

Greffe de muqueuse (GM)

Après lyse chirurgicale des bandes de symbléphaon, les surfaces crues doivent être couvertes d'une greffe pour prévenir la réadhésion. La muqueuse autologue (provenant de la muqueuse buccale, de la cloison nasale ou du palais dur) est prélevée et suturée pour tapisser le fornix reconstructed. La GM fournit une surface durable et non-kératinisée.

Greffe de membrane amniotique

La membrane amniotique peut être utilisée comme complément ou alternative à la muqueuse autologue pour la reconstruction du fornix. Elle fournit des propriétés anti-inflammatoires, anti-fibrotiques et anti-angiogéniques, favorisant la réépithélialisation. Souvent combinée avec un conformeur pour maintenir la profondeur du fornix en post-opératoire.

Transplantation de cellules souches limbales

Lorsque le symbléphaon s'accompagne d'une déficience des cellules souches limbales — mise en évidence par une vascularisation cornéenne, une conjonctivialisation de la cornée et une rupture épithéliale récurrente — la transplantation de cellules souches limbales (TCSL) est nécessaire avant ou en même temps que la réparation du symbléphaon pour restaurer une surface cornéenne stable. Les sources incluent :

  • TCSL autologue (CLAU/CLET) — provenant de l'œil controlatéral non affecté ; évite l'immunosuppression
  • TCSL allogénique (KLAL/CLET) — provenant de tissu donneur de cadavre ; nécessite une immunosuppression systémique
  • Cellules limbales cultivées ex vivo (CLET) — cultivées sur un support de membrane amniotique ; désormais disponibles dans les centres spécialisés

Utilisation du conformeur en post-opératoire

Un conformeur ou une prothèse oculaire personnalisée est placé immédiatement après la reconstruction du fornix et maintenu pour prévenir la réadhésion pendant la cicatrisation. Dans les conditions cicatrisantes progressives (PCO), le conformeur peut devoir être porté indéfiniment.

Gestion des maladies systémiques

Dans la conjonctivite cicatricielle auto-immune (OCP, SJS), le traitement de la maladie systémique sous-jacente est essentiel pour arrêter la progression :

  • OCP : Dapsone (première intention), méthotrexate, cyclophosphamide ou rituximab. La chirurgie ne doit pas être pratiquée sur des yeux OCP activement enflammés — l'inflammation accélère la cicatrisation.
  • SJS : La ciclosporine, l'étanercept ou l'immunoglobuline intraveineuse en phase aiguë peuvent réduire la gravité. La prise en charge à long terme se concentre sur la réhabilitation de la surface oculaire.

La gestion oculoplastique du symblépharon est la plus efficace lorsqu'elle est effectuée en collaboration avec la rhumatologie, la dermatologie ou l'immunologie pour le contrôle de la maladie systémique.

Aspect clinique

Symblépharon — adhésion entre la paupière et la conjonctive du globe
Adhésion (symblépharon) attachant la paupière au globe
Bande de symblépharon limitant le mouvement de la paupière et de l'œil
Une bande de symblépharon — limitant l'excursion des paupières et le mouvement des yeux

Questions fréquentes

Qu'est-ce qu'une symbléphaaron?
La symbléphaaron est une adhérence (cicatrisation) entre la conjonctive de la paupière et la conjonctive du globe oculaire. Elle restreint les mouvements oculaires, cause une irritation chronique et peut altérer la vision. Elle est causée par des conditions cicatricielles incluant les brûlures chimiques, le syndrome de Stevens-Johnson (SJS), le pemphigoïde cicatriciel oculaire et les infections oculaires graves.
Comment traite-t-on la symbléphaaron?
Les cas aigus nécessitent une lubrification agressive et, en cas de brûlure chimique, un lavage immédiat et une greffe de membrane amniotique pour prévenir la formation d'adhérences. La symbléphaaron établie est libérée chirurgicalement, les défauts conjonctivaux étant reconstruits à l'aide de greffes de muqueuse (prélevées sur l'intérieur de la lèvre) ou de transplantation de membrane amniotique. La prévention de la récurrence est essentielle.
Suis-je un bon candidat pour une chirurgie de symbléphaaron?
Les candidats à une réparation de symbléphaaron présentent généralement une cicatrisation conjonctivale importante due à des brûlures chimiques, un syndrome de Stevens-Johnson ou des conditions cicatricielles chroniques qui limitent les mouvements oculaires ou causent de l'inconfort. Votre chirurgien oculoplastique évaluera l'étendue de vos adhérences, la santé oculaire générale et la production de larmes pour déterminer si vous êtes un candidat approprié. En général, la chirurgie est recommandée lorsque l'affection affecte la vision, le confort oculaire ou votre capacité à porter des lentilles de contact ou des lunettes.
À quoi dois-je m'attendre lors de ma consultation initiale?
Lors de votre consultation, votre chirurgien effectuera un examen oculaire complet, incluant l'évaluation de la mobilité oculaire, la qualité du film lacrymal et l'étendue des adhérences conjonctivales. Il examinera vos antécédents médicaux, discutera de ce qui a causé votre symbléphaaron et expliquera l'approche chirurgicale adaptée à votre situation spécifique. Vous aurez l'occasion de poser des questions et de discuter des résultats réalistes, du temps de récupération et de toute préoccupation concernant l'intervention.
Que se passe-t-il après la chirurgie de symbléphaaron?
Après la chirurgie, vous devrez suivre des instructions spécifiques de soins postopératoires, qui peuvent incluire l'utilisation de gouttes oculaires prescrites, le maintien de la propreté de l'œil et l'évitement d'activités strenueuses pendant plusieurs semaines. Des visites de suivi régulières sont essentielles pour surveiller la cicatrisation, assurer que le tissu greffé s'intègre correctement et gérer toute inflammation. Votre chirurgien peut recommander des verres de protection ou des lentilles de contact spécialisées pour prévenir la re-adhérence pendant la période de cicatrisation critique.
Quels sont les risques et complications potentiels de cette chirurgie?
Bien que la réparation de symbléphaaron soit généralement sûre, les risques potentiels incluent l'échec de la greffe, la re-scarification ou la re-adhérence de la conjonctive, l'infection et l'inflammation. Certains patients peuvent éprouver un inconfort temporaire, un larmoiement ou une photosensibilité pendant la cicatrisation. Les complications graves sont rares lorsque l'intervention est effectuée par un chirurgien oculoplastique formé à titre de fellow et que les instructions de soins postopératoires sont attentivement suivies.
Combien de temps les résultats de la chirurgie de symbléphaaron durent-ils?
De nombreux patients connaissent une amélioration durable de la mobilité oculaire et du confort après une réparation de symbléphaaron, bien que la durabilité des résultats dépende de la gravité de l'affection originale et de la qualité de la cicatrisation tissulaire. Certains patients peuvent nécessiter des interventions supplémentaires si une re-scarification se produit, car la réaction naturelle de cicatrisation de l'œil peut parfois mener à des adhérences récurrentes. Votre chirurgien discutera des attentes réalistes et développera un plan de gestion à long terme pour maintenir vos résultats.