Lagophtalmie
La lagophtalmie est la fermeture incomplète ou absente des paupières. Lorsque la paupière ne peut pas se fermer complètement, la cornée et la conjonctive sont exposées à l'évaporation, au dessèchement et aux traumatismes — entraînant une kératopathie d'exposition qui peut progresser des érosions ponctuées à l'ulcération cornéenne, aux cicatrices et à la perte permanente de vision.
La gravité de l'exposition cornéenne dépend de trois facteurs : le degré de lagophtalmie (combien de millimètres l'œil ne se ferme pas), la fréquence de clignement (qui propage le film lacrymal) et la qualité du film lacrymal (lubrification). Le phénomène de Bell — le réflexe normal qui fait tourner l'œil vers le haut lors de la fermeture — offre une certaine protection, mais sa présence n'élimine pas le risque d'exposition.
Pour un guide détaillé de l'anatomie des paupières, consultez notre page dédiée Aperçu de l'anatomie.
Causes
La lagophtalmie résulte soit d'une défaillance neuromusculaire de la fermeture de la paupière, soit d'une restriction mécanique qui empêche la fermeture malgré une fonction musculaire intacte.
Paralysie du nerf facial (NC VII)
La paralysie du nerf facial est la cause la plus courante. Le nerf facial alimente le muscle orbiculaire de l'œil — le muscle qui ferme la paupière. La paralysie produit une lagophtalmie (fermeture défaillante), une ectropion (abaissement de la paupière inférieure), une ptose du sourcil et une perte du réflexe de clignement normal.
- Paralysie de Bell — paralysie périphérique idiopathique du NC VII ; représente environ 70 % des cas ; la plupart se rétablissent en 6 mois mais 15–30 % présentent une certaine faiblesse résiduelle
- Zona otique (syndrome de Ramsay Hunt) — réactivation du VZV dans le ganglion géniculé ; récupération moins complète que la paralysie de Bell ; associée à des vésicules auriculaires et à une perte auditive
- Trauma — fractures du rocher temporal, lacérations faciales ou iatrogènes (chirurgie des glandes parotides, résection de neurinome acoustique)
- Tumeurs — tumeurs des glandes parotides, neurinomes acoustiques, masses de l'angle pontocérébelleux et cholestéatome
- Lésions centrales — accident vasculaire cérébral, sclérose en plaques ; les lésions du motoneurone supérieur épargent les muscles du front (représentation corticale bilatérale)
- Maladie de Lyme — la paralysie bilatérale du NC VII est caractéristique de la neuroborrélliose de Lyme
- Syndrome de Möbius — paralysie bilatérale congénitale du NC VI et du NC VII
Causes non neurologiques
- Thyroïdopathie oculaire (Graves) — la rétraction de la paupière supérieure empêche la descente complète et le contact avec la paupière inférieure
- Exophtalmie (toute cause) — le globe fait saillie au-delà du rebord orbital ; les paupières ne peuvent pas se fermer dessus
- Lagophtalmie cicatricielle — cicatrisation de la lamelle antérieure (peau et orbiculaire) due aux brûlures, au trauma, à une chirurgie antérieure ou au syndrome de Stevens-Johnson raccourcit la dimension verticale et empêche la fermeture
- Lagophtalmie nocturne — fermeture incomplète pendant le sommeil ; souvent idiopathique ; les patients ne sont pas conscients mais se réveillent avec des yeux secs et irrités
Évaluation
L'évaluation clinique quantifie le degré d'exposition et évalue le risque cornéen :
- Mesure de la lagophtalmie — l'écart entre les paupières à la fermeture douce et forcée, en millimètres. La fermeture douce simule le clignement physiologique ; la fermeture forcée indique la réserve disponible pour la protection cornéenne
- Phénomène de Bell — le globe oculaire tourne vers le haut lors de la tentative de fermeture, positionnant la cornée sous la paupière supérieure ; protège contre l'exposition chez de nombreux patients
- Sensibilité cornéenne — les patients atteints de zona ou de neurinome acoustique présentent souvent une atteinte concomitante du NC V (trijumeau), qui réduit la sensibilité cornéenne et augmente considérablement le risque d'ulcération (kératopathie neurotrophique)
- Examen à la lampe à fente — documente la kératopathie ponctuée (cornée inférieure), les érosions épithéliales, les infiltrats ou l'ulcération
- Test de Schirmer / évaluation du film lacrymal — la sécheresse oculaire concomitante aggrave considérablement le risque d'exposition
- Position de la paupière inférieure — la paralysie du nerf facial provoque souvent une ectropion concomitante de la paupière inférieure, qui réduit la fonction de la pompe lacrymale et ouvre le fornix conjonctival inférieur à l'air
Traitement
Le traitement est stratifié selon la sévérité du lagophtalmie, la durée prévue (paralysie temporaire ou permanente) et le degré d'atteinte cornéenne. L'objectif est de rétablir un film lacrymal fonctionnel sur toute la surface cornéenne à chaque clignement.
Traitement médical (première intention)
Tous les patients atteints de lagophtalmie nécessitent une thérapie par lubrification. Le protocole est intensifié selon la sévérité :
- Larmes artificielles sans conservateur — toutes les 1 à 2 heures pendant la veille ; les conservateurs causent une toxicité cornéenne avec un dosage fréquent
- Pommade lubrifiante au coucher — temps de résidence plus long ; essentielle pour l'exposition nocturne ; brouille la vision donc utilisée uniquement pendant le sommeil
- Chambre d'humidité — un microenvironnement humide au-dessus de l'œil (ruban adhésif, lunettes de natation ou chambres spécialisées) réduit la perte de larmes par évaporation ; très efficace pour le lagophtalmie nocturne
- Occlusion des paupières par ruban adhésif — du ruban de qualité médicale appliqué verticalement sur la paupière fermée la nuit ; simple et efficace pour la paralysie temporaire ; éviter l'irritation cutanée
- Lentille de contact sclérale — crée un réservoir liquide au-dessus de la cornée ; utilisée pour la kératopathie sévère quand la chirurgie est différée
Poids des paupières externes (temporaire)
Des poids externes en or ou platine (0,6 à 2,0 g) peuvent être appliqués avec du ruban adhésif sur la peau prétarsale de la paupière supérieure pour compléter la descente de la paupière. Ils sont utilisés pour identifier le poids optimal avant implantation, pour tester la tolérance du patient et comme mesure temporaire en attente de récupération nerveuse. Ils ne sont pas pratiques pour un usage à long terme.
Traitement chirurgical
La chirurgie est indiquée quand le traitement médical ne peut pas prévenir la progression cornéenne ou quand le lagophtalmie est censé être permanent. Le moment est individualisé — pour la paralysie de Bell, la plupart des chirurgiens attendent 6 à 12 mois pour une récupération spontanée potentielle avant de s'engager dans des procédures permanentes.
Implantation de poids en or (charge de la paupière supérieure)
L'implantation de poids en or est la procédure la plus couramment effectuée pour le lagophtalmie paralytique. Un poids précisément calibré (or ou platine, 0,6 à 2,0 g — sélectionné par un test de poids externe préopératoire) est placé dans l'espace prétarsal de la paupière supérieure par une incision à la pliure de la paupière. Le poids augmente la descente de la paupière assistée par la gravité ; lorsque le patient détend le releveur, le poids ferme la paupière.
- Très efficace pour la fermeture diurne ; moins efficace pour le lagophtalmie nocturne (patient en position allongée, la gravité moins utile)
- Réversible — le poids peut être retiré ou échangé si la fonction se rétablit ou si la sélection du poids était sous-optimale
- Les complications incluent la migration de l'implant (1 à 5%), la visibilité à travers la peau fine de la paupière et le ptosis si trop lourd
- Le platine est utilisé chez les patients ayant une allergie connue à l'or et a un profil plus petit pour un poids équivalent
Tarsorraphie
La tarsorraphie rétrécit la fissure palpébrale en suturant les bords des paupières supérieure et inférieure ensemble au canthus latéral (tarsorraphie latérale) ou, rarement, médialement. C'est la procédure la plus durable et la plus fiable pour la protection cornéenne mais elle est la plus perturbatrice visuellement et cosmétiquement.
- Tarsorraphie latérale — ferme 3 à 8 mm de la fissure latérale ; réduit la zone cornéenne exposée sans obstruer l'axe visuel ; peut être effectuée sous anesthésie locale
- Tarsorraphie temporaire — sutures placées sans excision tissulaire ; réversible quand la paralysie se résout
- Tarsorraphie permanente — inclut l'excision d'une bande de marge palpébrale pour créer une adhésion durable ; utilisée pour le lagophtalmie permanent
- Indiquée quand le poids en or est insuffisant, quand le phénomène de Bell est absent ou quand le lagophtalmie est combiné avec une sécheresse oculaire sévère ou une kératopathie neurotrophique
Procédures de la paupière inférieure
La paralysie du nerf facial produit souvent une ectropion concomitant de la paupière inférieure et une exposition sclérale qui aggrave l'exposition. Les procédures de la paupière inférieure peuvent être combinées avec la charge de la paupière supérieure :
- Canthoplastie / canthopexy — resserre le tendon canthal inférieur pour élever et soutenir la marge de la paupière inférieure
- Greffe d'espaceur de paupière inférieure — palais dur ou derme acellulaire greffé à la lamelle postérieure pour élever la marge de la paupière inférieure et réduire l'exposition sclérale inférieure
- Lifting du tiers inférieur du visage — corrige la descente malaire qui contribue à l'affaissement de la paupière inférieure dans la paralysie de longue durée
Gestion de la paupière inférieure paralytique
Dans la paralysie du nerf facial sévère ou de longue durée, la paupière inférieure subit une ectropion progressive et une descente en raison de la faiblesse de l'orbiculaire, de la gravité et de l'atrophie du tiers inférieur du visage due à la dénervation. Cela crée une large fissure palpébrale qui ne peut pas être complètement protégée par les procédures de la paupière supérieure seules. Un plan de traitement complet traite généralement les deux paupières : poids ou implant de ressort de la paupière supérieure pour la fermeture, et canthoplastie ou greffe d'espaceur de la paupière inférieure pour le soutien.