Syndrome de Horner
Le syndrome de Horner est causé par une interruption de la voie nerveuse sympathique qui irrigue l'œil. Comme les fibres sympathiques innervent le muscle de Müller (le releveur secondaire de la paupière supérieure) et le muscle tarsien inférieur, leur perte produit un ptosis léger mais caractéristique de 1–2 mm.
Triade classique
- Ptosis (paupière supérieure, 1–2 mm) — dénervation du muscle de Müller
- Ptosis inverse / élévation de la paupière inférieure — dénervation du muscle tarsien inférieur
- Myosis (petite pupille) avec retard de dilatation à la lumière faible
Localisation de la lésion
La voie sympathique à trois neurones est interrompue à différents niveaux selon la cause :
- Premier ordre (central) : hypothalamus à moelle épinière — accident vasculaire cérébral, tumeur, dégénérescence, syringomyélie
- Deuxième ordre (préganglionnaire) : moelle épinière à ganglion cervical supérieur — tumeur de Pancoast de l'apex pulmonaire, pathologie de l'artère carotide ou sous-clavière, côte cervicale
- Troisième ordre (postganglionnaire) : ganglion cervical supérieur à orbite — dissection de l'artère carotide, masse du sinus caverneux, céphalée en grappe
Un syndrome de Horner d'apparition récente nécessite une IRM/IRA urgente pour exclure une dissection carotidienne ou une masse intracrânienne. Chez les nourrissons et les enfants, le syndrome de Horner peut causer une hétérochromie (iris plus clair du côté atteint) car le tonus sympathique est nécessaire pour le développement normal de la mélanine dans le stroma irien.
Confirmation et localisation avec collyres
Le test pharmacologique à la fois confirme le syndrome de Horner et aide à le localiser :
- Test à l'apraclonidine (ou cocaïne) — confirmation : dans le syndrome de Horner, la pupille dénervée est hypersensible, donc les gouttes d'apraclonidine dilatent paradoxalement la pupille atteinte et soulèvent la paupière, inversant l'anisocorie — confirmant le diagnostic.
- Test à l'hydroxyamphétamine — localisation : elle dilate une pupille normale ou avec une lésion proximale mais ne dilate pas la pupille d'un syndrome de Horner du troisième ordre (postganglionnaire), distinguant une cause postganglionnaire des causes centrales/préganglionnaires.
Prise en charge du ptosis
La priorité première est toujours d'identifier et de traiter la cause sous-jacente (voir imagerie urgente ci-dessus). L'affaissement léger de 1–2 mm lui-même nécessite rarement une chirurgie, mais lorsqu'il préoccupe un patient sur le plan cosmétique, une petite résection du muscle de Müller (interne) soulève fiablement la paupière — logique ici car le muscle de Müller est précisément le muscle qui a perdu son apport sympathique. Les gouttes Upneeq® (oxymétazoline), qui stimulent le muscle de Müller, peuvent également donner un soulèvement temporaire non chirurgical.