Partie de notre guide complet sur la Ptosis (Paupière Tombante) — cette page couvre le syndrome de Horner en détail.
Syndrome de Horner
Le syndrome de Horner est causé par une interruption du trajet du nerf sympathique qui irrigue l'œil. Parce que les fibres sympathiques innervent le muscle de Müller (l'élévateur secondaire de la paupière supérieure) et le muscle tarsal inférieur, leur perte produit une ptosis légère mais distinctive de 1–2 mm.
Signes Classiques
- Ptosis (paupière supérieure, 1–2 mm) — dénervation du muscle de Müller
- Ptosis inverse / élévation de la paupière inférieure — dénervation du muscle tarsal inférieur
- Myosis (petite pupille) avec retard de dilatation en lumière faible
- Anhidrose (moins de transpiration de ce côté du visage) — souvent absente quand la lésion est d'ordre trois
Localisation de la Lésion
La voie sympathique à trois neurones est interrompue à différents niveaux selon la cause :
- Première ordre (centrale) : hypothalamus à moelle épinière — accident vasculaire cérébral, tumeur, démyélinisation, syringomyélie
- Deuxième ordre (préganglionnaire) : moelle épinière au ganglion cervical supérieur — tumeur de Pancoast de l'apex pulmonaire, pathologie de l'artère carotide ou sous-clavière, côte cervicale
- Troisième ordre (postganglionnaire) : ganglion cervical supérieur à l'orbite — dissection de l'artère carotide, masse du sinus caverneux, céphalée en grappe
Un syndrome de Horner d'apparition récente nécessite une IRM/ARM urgente pour exclure une dissection carotide ou une masse intracrânienne. Chez les nourrissons et les enfants, le syndrome de Horner peut causer une hétérochromie (iris plus clair du côté atteint) car le tonus sympathique est nécessaire pour le développement normal de la mélanine dans le stroma irien. Un syndrome de Horner récent chez un enfant doit également être contrôlé pour un neuroblastome (une tumeur nerveuse de l'enfance), habituellement avec des tests urinaires et des images.
Confirmation et Localisation avec des Collyres
Le test pharmacologique confirme à la fois le syndrome de Horner et aide à le localiser :
- Test à l'apraclonidine (préféré) ou à la cocaïne — confirmation : dans le syndrome de Horner, la pupille dénervée est hypersensible, donc les gouttes d'apraclonidine dilatent paradoxalement la pupille atteinte et soulèvent la paupière, inversant l'anisocorie — confirmant le diagnostic.
- Test à l'hydroxyamphétamine — localisation : il dilate une pupille normale ou une lésion proximale mais échoue à dilater la pupille du syndrome de Horner du troisième ordre (postganglionnaire), séparant une cause postganglionnaire des causes centrales/préganglionnaires.
Gestion de la Ptosis
La première priorité est toujours d'identifier et de traiter la cause sous-jacente (voir l'imagerie urgente ci-dessus). La légère ptosis de 1–2 mm en elle-même nécessite rarement une chirurgie, mais quand elle gêne un patient sur le plan cosmétique, une petite résection du muscle de Müller (interne) élève de manière fiable la paupière — logique ici car le muscle de Müller est précisément le muscle qui a perdu son irrigation sympathique. Les gouttes Upneeq® (oxymétazoline), qui stimulent le muscle de Müller, peuvent également donner un soulèvement temporaire non chirurgical.