Blépharospasme

Qu'est-ce que le blépharospasme

Le blépharospasme est une fermeture involontaire et forcée des paupières due à une contraction soutenue ou intermittente du muscle orbiculaire de l'œil. Il varie d'un clignement léger et occasionnel à une cécité fonctionnelle sévère et débilitante due à l'impossibilité d'ouvrir les yeux. Deux conditions distinctes sont traitées par les chirurgiens ophtalmoplastiques : le blépharospasme essentiel et le spasme hémifacial.

Blépharospasme essentiel

Le blépharospasme essentiel (BE) est une dystonie focale — un trouble du mouvement involontaire — caractérisé par une contraction bilatérale, synchrone et soutenue de l'orbiculaire de l'œil. Il débute subtilement par un clignement accru ou un léger spasme des paupières et peut progresser jusqu'à une cécité fonctionnelle quasi-complète.

Symptômes

• Clignement accru, en particulier à la lumière vive ou lors de la lecture
• Fermeture involontaire et forcée des paupières durant des secondes à des minutes
• Implication bilatérale (distingue le BE du spasme hémifacial)
• Exacerbé par la fatigue, le stress et l'éclairage intense
• Temporairement soulagé par des gestes d'antagoniste — toucher le visage, parler, chanter (« geste antagoniste »)
• Invalidant dans les cas modérés à graves : incapacité à conduire, lire ou travailler

▶ À quoi ressemble le blépharospasme

Éducation des patients : un patient atteint de blépharospasme essentiel bénin — spasmes involontaires et forcés des paupières. (Cette vidéo montre la condition elle-même, non un traitement.)

Physiopathologie

Le blépharospasme essentiel résulte d'une activité anormale dans le circuit ganglions de la base-thalamo-cortical, conduisant à une activation excessive de l'orbiculaire de l'œil. Ce n'est pas une condition oculaire primaire mais un trouble du contrôle moteur central. La sécheresse oculaire et l'irritation de la surface oculaire peuvent déclencher ou aggraver le spasme, c'est pourquoi le traitement de la pathologie de la surface oculaire fait partie de la gestion complète.

Spasme hémifacial

Le spasme hémifacial (SHF) est une condition distincte causée par une compression pulsatile aberrante du nerf facial (CN VII) à sa zone de sortie de la racine du tronc cérébral, généralement par un vaisseau sanguin (le plus souvent l'artère cérébelleuse antérieure inférieure (ACAI) ou l'artère cérébelleuse postérieure inférieure (ACPI)). Cela entraîne des contractions involontaires et unilatérales des muscles faciaux.

Caractéristiques distinctives

• Unilatéral — implique presque toujours un seul côté du visage (les rares cas bilatéraux sont généralement asynchrones)
• Débute par un tremblement intermittent des paupières, progressant pour impliquer le bas du visage, la joue et la bouche
• Non suppressible par des gestes d'antagoniste
• Les contractions peuvent persister pendant le sommeil (distingue le SHF des causes psychogènes)
• Le SHF de longue durée peut causer une faiblesse faciale légère entre les spasmes

Bilan

L'IRM avec gadolinium est recommandée pour évaluer l'angle pontocérébelleux et identifier la compression neurovasculaire. L'IRM exclut également les lésions de masse ou les maladies démyélinisantes à la zone de sortie de la racine.

Diagnostic

L'historique clinique et l'examen sont essentiels au diagnostic. Le motif (bilatéral ou unilatéral), l'âge d'apparition, la progression et les symptômes neurologiques associés guident le bilan.

• Électromyographie (EMG) — peut confirmer la décharge synchrone dans plusieurs branches du nerf facial caractéristique du spasme hémifacial
• IRM du cerveau — évalue une cause structurale ; obligatoire chez tous les patients atteints de SHF
• Évaluation de la surface oculaire — la sécheresse oculaire et la trichiasis peuvent déclencher un blépharospasme réflexe et doivent être traitées avant d'attribuer le spasme à une cause dystonique

Traitement par toxine botulique (Botox)

L'injection de toxine botulique est le traitement de première ligne pour le blépharospasme essentiel et le spasme hémifacial. Elle est très efficace et généralement bien tolérée, la plupart des patients obtenant un soulagement significatif des symptômes.

Mécanisme

La toxine botulique de type A (onabotulinumtoxinA — Botox ; abobotulinumtoxinA — Dysport ; incobotulinumtoxinA — Xeomin) bloque la libération d'acétylcholine à la jonction neuromusculaire, produisant une dénervation chimique temporaire et réversible du muscle injecté. Pour le blépharospasme, de petites quantités sont injectées dans l'orbiculaire préfascial et préseptal bilatéralement.

Mécanisme d'action — Illustré

Protocole de traitement

• Les injections sont effectuées en clinique sous anesthésie topique ou sans anesthésie à l'aide d'une fine aiguille
• L'effet commence en 2–4 jours, atteint son maximum à 7–14 jours
• Durée : environ 3 mois (8–16 semaines) ; réinjection tous les 3–4 mois selon les besoins
• La plupart des patients obtiennent un excellent soulagement ; la réponse peut diminuer au fil des années chez certains patients

Effets secondaires

• Ecchymose aux sites d'injection (courante, temporaire)
• Ptosis — due à la diffusion vers le releveur ; minimisée grâce à une technique d'injection soigneuse
• Sécheresse oculaire — due au taux de clignement réduit après l'affaiblissement de l'orbiculaire
• Diplopie — rare ; due à la diffusion vers les muscles oculomoteurs

Myectomie chirurgicale

Pour les patients atteints de blépharospasme essentiel qui ont une réponse inadéquate à la toxine botulique, ou qui ne peuvent pas tolérer les injections, la myectomie chirurgicale est une option. L'intervention chirurgicale implique l'excision de l'orbiculaire de l'œil, du muscle corrugateur du sourcil et du muscle procerus par des incisions des paupières supérieures et inférieures.

• Assure un soulagement à long terme chez les patients réfractaires à la toxine
• L'approche de la paupière supérieure permet l'ablation de l'orbiculaire préfascial et préseptal ; l'excision du muscle de la paupière inférieure et du sourcil par des incisions séparées
• Les risques incluent la lagophtalmie, l'ectropion, la cicatrisation et la récurrence nécessitant des interventions répétées
• La plus appropriée pour le blépharospasme essentiel grave et réfractaire

Pour le spasme hémifacial réfractaire à la toxine botulique, la décompression microvasculaire (DMV) — une intervention neurochirurgicale — est curative dans 85–95 % des cas lorsque la compression neurovasculaire est confirmée à l'IRM. Cela est effectué par un neurochirurgien.

Groupes de soutien et ressources

Le blépharospasme est une condition chronique, et se connecter avec d'autres qui en souffrent fait une réelle différence. Ces organisations offrent de l'éducation, des communautés de soutien et des mises à jour de recherche :

• Benign Essential Blepharospasm Research Foundation (BEBRF) — l'organisation principale pour les patients : éducation, groupes de soutien locaux et financement de la recherche
• Dystonia Medical Research Foundation — le blépharospasme est une dystonie focale ; groupes de soutien et actualités de recherche
• NORD — Benign Essential Blepharospasm — résumé faisant autorité de la maladie